Maligni ekrini porom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Maligni ekrini porom (sinonimi: porokarcinom, epidermotropni ekrini karcinom, ekrini porokarcinom) je vrlo rijedak tumor, koji obično nastaje na pozadini dugotrajnog ekrinog poroma ili de novo na nepromijenjenoj koži. Obično se javlja kod starijih osoba, prosječna dob pacijenata je 67 godina, podjednako često kod muškaraca i žena. U 45% slučajeva tumor je lokaliziran na koži donjih ekstremiteta, u 20% - na koži trupa, u 15% - na glavi i u 10% - na gornjim ekstremitetima. Rijetko, porokarcinom može imati neobičnu lokalizaciju, posebno na noktu na pozadini radijacijskog dermatitisa, ili se pojaviti kod pacijenta koji pati od pigmentirane kseroderme.

Simptomi malignog ekrinog poroma

Klinički se manifestira kao egzofitni čvor, čija je površina erodirana, na širokoj bazi, promjera 1-5 cm. Rast je relativno spor, s odgođenim metastazama u regionalne limfne čvorove u 30%. U nekim slučajevima metastaze su praćene limfostazom.

Patomorfologiju karakteriziraju bazaloidni stanični rastovi u epidermi i stanični kompleksi u dermisu. Intraepidermalna komponenta, za razliku od svog benignog pandana, predstavljena je fokalnim nakupinama velikih stanica s hiperkromatskim, polimorfnim jezgrama, mitotičkim figurama i nekrotičnim žarištima. U nakupinama tumorskih stanica ponekad su vidljive strukture nalik kanalima. Intradermalni kompleksi sastoje se od svijetlih stanica s velikim atipičnim jezgrama koje sadrže grubo raspršeni kromatin. Među staničnim izraslinama nalaze se prorezne ili fino cistične šupljine i ortokeratotički "rožnati biseri". Upalni infiltrat formira se duž periferije tumorskih niti. Tumorske stanice ponekad se nalaze u limfnim žilama dermisa. Sljedeće histološke varijante mogu se uočiti s različitom učestalošću kod primarnog porokarcinoma: pagetoidni tip stanica u hiperplastičnoj epidermi; stanice s bistrom citoplazmom s visokim sadržajem glikogena; žarišta sluzi u stromi; perineuralna invazija. U varijantama bistrih stanica otkrivena je niska aktivnost fosforilaze, što je povezano s nedostatkom ovog enzima kod pacijenata sa šećernom bolešću, a to pak dovodi do nakupljanja glikogena u tumorskim stanicama. Ultrastrukturne studije potvrdile su skvamoznu epitelnu prirodu stanica s prisutnošću tonofilamenata, isprepletenih citoplazmatskih resica, zbijenih spojeva i intracitoplazmatskih lumena.

Histogeneza malignog ekrinog poroma. Porokarcinom je maligni tumor s diferencijacijom struktura karakterističnih za intraepidermalni dio kanala ekrine znojne žlijezde. U imunohistokemijskoj pretrazi, strukture kanala i žarišta keratinizacije daju pozitivnu reakciju s karcinoembrionalnom AG, s AG epitelnih membrana i alfa-laktatnim talbumin antigenom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]