Maligni siringom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Maligni siringom (sinonimi: sklerozirajući karcinom izvoda znojne žlijezde, siringomatozni karcinom, mikrocistični adneksalni karcinom, siringoidni ekrini karcinom, ekrini epiteliom, bazocelularni epiteliom s ekrinom diferencijacijom, ekrini karcinom sa siringomatoznim strukturama, ekrini bazaliom itd.).

Na temelju podataka iz literature i vlastitih zapažanja, P. Abenoza i AB Ackerman (1990.) došli su do zaključka da sva ta brojna imena zapravo opisuju različite stupnjeve diferencijacije jednog tumorskog procesa - tubularnog ekrinog karcinoma, te su predložili termin "siringomatozni karcinom visokog, srednjeg i niskog stupnja diferencijacije" za označavanje tog procesa.

Ovo je rijedak tumor koji se podjednako često javlja kod muškaraca i žena. Prosječna dob pacijenata je 45 godina, rast je relativno spor - godinama, povremeno - desetljećima. 85% malignih siringoma s visokom diferencijacijom lokalizirano je na koži lica, posebno često na gornjoj usni (35%), obrazima (16%), periorbitalno (10%). Na tim mjestima primjećuje se zbijanje, a subjektivno pacijenti ukazuju na paresteziju. Tumor se obično manifestira kao solitarni čvor ili plak s glatkom površinom, promjera 1-3 cm ili više, ulceracija se može pojaviti u dugo postojećim elementima. Područja zbijanja kada su lokalizirana na usni obično ukazuju na transmuralni rast prema sluznici.

Patomorfologija malignog siringoma. Tumor karakterizira prisutnost tubularnih struktura u središnjim dijelovima, kao kod siringoma, obloženih dvoslojnim epitelom; ciste sa znakovima keratinizacije, na nekim mjestima s naslagama kalcijevih soli, kršenjem integriteta cistične stijenke i granulomatoznom reakcijom u okolnoj stromi. Duž periferije - vrpce malih tamnih stanica s infiltrirajućim rastom u dermisu i potkožnom masnom tkivu. Neke vrpce imaju lumene u nastajanju. U stromi koja okružuje vrpce otkriva se metakromazija bojenjem toluidinskim plavilom, a ultrastrukturni pregled pokazuje da stanice koje tvore vrpce imaju velike jezgre, što je tipično za procese povećane sinteze nukleinskih kiselina. Ponekad tumorske stanice prodiru u snopove perifernih živčanih vlakana, adventiciju krvnih žila srednjeg kalibra i uzrokuju uništavanje kožnih dodataka. U literaturi su opisana opažanja siringomatoznog karcinoma s prevladavanjem svijetlih stanica bogatih glikogenom.

Siringomatozni karcinom umjerene diferencijacije, prema P. Abenozi, AB Ackermanu (1990.), javlja se nešto češće kod žena, prosječna dob pacijenata je 61 godina. Tumor postoji godinama, predominantna lokalizacija je koža vlasišta, dlanova, leđa, donjih ekstremiteta. Klinički izgleda kao gusta ploča s nejasnim granicama promjera do 5 cm.

Patomorfologija. Tumor karakterizira prisutnost nuklearne atipije, odsutnost keratiniziranih cista, duktalne strukture nepravilne konfiguracije i različitih veličina, čvrsti ili adenoidni cistični nakupini bazaloidnih stanica.

Kod siringomatoznog karcinoma niskog stupnja, tipične "siringoidne" strukture teško je odrediti, nuklearna atipija je oštro izražena, postoje mnoge mitotičke figure, niti tumorskih stanica između snopova kolagenih vlakana dermisa s pojedinačnim mikrofokusima tubularne diferencijacije. Rizik od metastaza je visok. Potrebno ga je razlikovati od karcinoma bilo koje druge lokalizacije, posebno mliječne žlijezde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]