Mikosom srca i mekog tkiva

Za heterogenu skupinu primarnih neoplazmi mekih tkiva u obliku benignih mezenhimskih tumora, postoji takva definicija kao i miksom.

Ovaj pojam u drugoj polovici devetnaestog stoljeća. Uveo poznati njemački patolog Rudolf Virchow.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Budući da ovaj tip tumora pripada rijetkim patologijama, opća statistika se ne čuva, a SZO bilježi samo učestalost srčane mješavine na razini od 0,01-0,02%. U oko 5% slučajeva, miksom je nasljedni simptom obiteljske genetske patologije.

Mixome čini 48% primarnih benignih  srčanih tumora  u odraslih i 15% u djece. Većina tumora, prema European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, nalazi se u lijevom atriju (60-87%).

U desnoj klijetki otkriveno je 8% miksoma, dok je u oko 4% slučajeva dijagnosticiran miksom lijeve klijetke. Mitralni ventil čini 6% slučajeva miksoma, a višestruki tumori dijagnosticiraju se u 20% bolesnika.

Meksomi su tri puta češći u žena; prosječan dobni raspon pacijenata - 44-56 godina.

Prema nekim podacima, intramuskularni miksom pogađa više ljudi nakon 50. Godine, a učestalost slučajeva je 0,1-0,13 na 100 tisuća ljudi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci miksom

Takvi tumori se rijetko otkrivaju, a danas su specifični uzroci miksoma nepoznati. Nije precizno definirano i koliko dugo raste myxoma, ali ove sporadične tumore karakterizira dugo razdoblje formiranja. Usput, nalaze se ne samo u mekim tkivima gotovo bilo kojeg mjesta, već iu području zglobova.

Ključna histološka značajka mješavine prepoznala je prisutnost mase sluznice (mukopolisaharida), često inkapsulirane, s labavo ugrađenim fibroblastima, što ga čini da izgleda kao mezenhim - tkivo iz kojeg se formiraju sva vezivna tkiva, krvne žile i mišićna vlakna u razdoblju antenatalnog razvoja tijela,

U pravilu, miksomi imaju ovalni ili sferični oblik, želatinastu površinu i fibroznu kapsulu koja je izrasla u susjedno mišićno tkivo na tankom stabljici ili širokoj bazi.

[11], [12]

Patogeneza

Očigledno, patogeneza je posljedica poremećaja diferencijacije mezenhimskih stanica i formiranja modificiranih fibroblasta koji proizvode višak sulfatnih mukopolisaharida (glikozaminoglikana) i nezrelih stanica fibroznog tkiva.

U pokušaju da otkriju etiologiju ove vrste neoplazme, istraživači su otkrili da je oko 7% svih nastalih u strukturi srca povezano s nasljednim kompleksom Karni, koji uključuje, osim srca i kože, hiperpigmentaciju kože, primarnu nodularnu adrenokortikalnu displaziju (koja se manifestira kao simptomi hiperkorticizma) i adenoma hipofize s povećanim izlučivanjem somatotropnog hormona.

Ovaj sindrom je uzrokovan brisanjem gena koji kodira enzimski protein kinazu A u lokusu 17q2, koji ima vodeću ulogu u procesu diferencijacije strukturnih proteina, kao i rastu i podjeli stanica svih tkiva u tijelu. Štoviše, kako pokazuje inozemna klinička praksa, u 8 od 10 slučajeva, prvi pacijenti s ovom genetskom patologijom razvijaju kožni miksom, a nakon nekog vremena pojavljuje se u srcu.

Osim toga, čini se da aberacije u kromosomima 2, 12, 13 i 15 sudjeluju u stvaranju miksoma srca, međutim, ne više od 10-12% se smatra genetskim mješavinama, u drugim slučajevima ti tumori se prepoznaju kao idiopatski.

[13], [14], [15], [16]

Simptomi miksom

Ovisno o mjestu tumora, oba prva znaka razvoja miksoma i njeni klinički simptomi u kasnijim fazama se razlikuju.

Na primjer, kada tumor raste u unutarnjim organima ili skeletnim mišićima, njegov jedini simptom je prisutnost rastuće homogene mase koja ne uzrokuje bol ili upalu i često se otkriva slučajno.

U početnom stadiju, srčani se miksom ne manifestira, au oko 15% slučajeva oni su općenito asimptomatski. No, kako tumor raste, može se razviti zatajenje srca - s otežanim disanjem s naporom (do ortopnea), otežanim disanjem noću (zbog plućnog edema), ascitesom i hepatomegalijom. Pacijenti se žale na aritmiju i bol u prsima, pokazuju stalnu cijanozu kože, a osobito prstiju (što ukazuje na probleme s cirkulacijom krvi).

Mikosom lijeve pretklijetke može uzrokovati nedostatnost atrioventrikularnih ventila zbog stalnog kretanja tumorske mase, što sprječava njihovo zatvaranje i može oštetiti tetive (akorde) u srcu. Simptomi ovog miksoma vrlo su slični manifestaciji  mitralne stenoze  i kongestivnog zatajenja srca, uključujući vrtoglavicu, probleme s disanjem, kašljanje i hemoptizu, obilježenu  kaheksiju  s niskom temperaturom.

Miksom desnog pretklijetka može dati simptome plućne hipertenzije: povećan umor, jaka kratka daha tijekom dana, periferni edem donjih ekstremiteta, nesvjestica, kašalj.

Veliki miksom desne klijetke pokazuje simptomatsko sužavanje plućne arterije u obliku angine boli, kratkog daha i nesvjestice. Miksom lijeve klijetke u fazi progresije u polovici bolesnika uzrokuje takav hemodinamski poremećaj, kao defekt punjenja komore, zbog smanjenog protoka krvi kroz mitralni ventil.

Tijekom formiranja periartikularnog miksoma moguća je bol u zglobu i smanjenje pokretljivosti. Kutni miksom javlja se u bolesnika s Karnijevim sindromom, a to su pojedinačni ili višestruki inkapsulirani čvorići - meki čvorovi (do 2,5 cm u promjeru) koji su meso obojeni, često s krvnim žilama - na licu, trupu ili udovima.

Mikosom abdominalne šupljine, koji ima kolagensku ili fibroznu membranu, ponekad uzrokuje nelagodu i tupu bol kada dosegne značajnu veličinu. A s miksomom slijepog crijeva mogu biti isti znakovi kao kod kronične upale slijepog crijeva.

[17], [18]

Obrasci

U međunarodnoj klasifikaciji tumora mekih tkiva - WHO klasifikacije mekih tkivnih tumora (4. Izdanje 2013.) - među svim klasama benignih tumora, definicija "myxoma" nalazi se u klasi tumora nesigurne diferencijacije (G9).

Stručnjaci su identificirali takve tipove kao: intramuskularni miksom, periartikularni miksom, površinski angiomikom, duboki (lokalno agresivni) angiomioksom, dermalni miksom živčanih membrana (neurotec).

U ovoj klasifikaciji se ne razlikuje meksom srca, ali u isto vrijeme kardiolozi bilježe sljedeće vrste: atrijske miksome - lijevog atrija (obično se otkrivaju nakon 40 godina) ili desnog atrija (lokalizirane na atrijalnoj septum); ventrikularni miksomi (nastali u srčanim komorama), mitralni ventil (događa se vrlo rijetko).

Intramuskularni miksom nastaje u dubinama skeletnih mišića gornjih i donjih ekstremiteta - myxoma butina, myxoma nogu; u mišićnom tkivu ramena ili stražnjice. Tumor se može pojaviti izolirano, kao iu kombinaciji s Albrightovim sindromom. Višestruke formacije u mišićnom tkivu na pozadini fibrozne displazije (zamjena koštanog tkiva fibroznog) definiraju se kao Masebroud sindrom.

Periartikularni miksom može se naći u ramenu ili laktu; u području koljena (88% slučajeva), kuka, gležnja ili pete. Liječnici bilježe čimbenike rizika za nastanak takvih formacija: osteoartritis zgloba ili prethodno zadobivene ozljede.

Lokalno invazivne vrste uključuju miksom čeljusti - rijetku intraosoznu neoplazmu koja se najčešće javlja u donjoj čeljusti. Klasificiran je kao odontogeni tumor koji polako raste, tj. Nastaje iz mezenhimalnog dijela zubne klice. Mogući su miksomi na nepcu u ustima, na gumi ili obrazu.

Pomoću hardverske slike tumori ove skupine mogu se odrediti na bazi lubanje i na temporalnoj kosti, u vratu, kao i na lijevoj strani supraklavikularne (blizu klavikularne) formacije ili mixoma desne supraklavikularne regije.

Kod odraslih, zajedno s seroznim i mucinskim cistama ili zdjeličnim arteriovenskim malformacijama, primarna retroperitonealna neoplazma zdjelice, kao što je karlični miksom ili hiperperperitonealni miksom kuka, nalazi se u CT i MRI.

Benigni tumori nastali u prostoru retroperitonealne: vneorgannaya agresivan angiomiksoma ili miksom trbušne šupljine, kao i dodatak crijevo (dodatak), koji se često dijagnosticira kao mucoceles (mukokela) dodatku, koji može biti spojen peritonealnoj pseudomyxoma (histološki predstavlja mucinozni adenokarcinom ili cistadenom).

Također agresivni (infiltrativni) angiomikom može biti anogenitalno - miksom usana, vulvovaginalnog područja i perineuma, a njegov izgled najvjerojatnije je u bolesnika u dobi menopauze.

[19], [20], [21], [22]

Komplikacije i posljedice

Iako su ti tumori dobroćudni, imaju ozbiljne posljedice i komplikacije.

Prema kardiolozima, najopasnija komplikacija miksoma srca su sistemska embolija, koja se javlja u 30-45% bolesnika s tumorom lijeve pretklijetke iu 10% slučajeva tumora desnog atrija. Najveća incidencija embolija (više od 60%) ima miksome lijeve klijetke.

Razvija se embolija zbog odvajanja fragmenata tumora i ulaska u krvotok, zbog čega koronarne arterije mogu biti blokirane razvojem srčanog udara, povećava se pritisak u plućnom krugu krvotoka (razvoj plućne hipertenzije) i zaustavlja se dotok krvi u plućnu arteriju.

Emboli mogu utjecati na cerebralne žile, što uzrokuje moždani infarkt i neurološke ozljede: oštećenje vida, konvulzije, hemiparezu, afaziju i progresivnu demenciju.

Veliki atrijski fibroidi mogu uzrokovati sužavanje srčanih zalistaka - stenozu mitralnog ili tricuspidnog ventila - i iznenadnu smrt.

Posljedice povezane s Karni kompleksom uključuju ponovni rast s myksomom u približno 12-22% obiteljskih slučajeva.

Odontogeno oticanje gornje čeljusti može dovesti ne samo do deformacije lica, već i do poteškoća u novom disanju ili opstrukciji maksilarnog sinusa.

[23],

Dijagnostika miksom

Pravilna dijagnoza miksoma zahtijeva mnogo ciničnog iskustva, a za svaku vrstu ovih formacija postoje razlike u dijagnostičkim postupcima. Kožni miksomi trebaju histologiju; Za identifikaciju kompleksa Cartija potrebno je analizirati neke imunohistološke oznake (analiza se provodi nakon uklanjanja tumora).

Potrebne su krvne pretrage: ukupno, za razinu elektrolita i troponin, za β-globulin (faktor zgrušavanja krvi VIII), ESR, C-reaktivni protein, imunoglobuline (IgM, IgE i IgA), za razine hormona štitnjače i ACTH.

Danas, markeri na miksom lokalizirani u srcu uključuju serumski interleukin-6 (IL-6) i interleukin-8 (IL-8), kao i A2 fosfolipazu.

Istraživanja su pokazala da monoklonska protutijela na transmembranski protein CD34, povezana s diferencijacijom produženih hematopoetskih matičnih stanica (LT-HSC), mogu biti marker za ovu vrstu neoplazme u drugim strukturama tijela.

Instrumentalna dijagnostika srčanog miksoma koristi EKG, transezofagealnu i transtorakalnu ultrazvučnu ehokardiografiju, angiokardiografiju, magnetsku rezonancu.

[24], [25]

Diferencijalna dijagnoza

Vrlo važna mješavina diferencijalne dijagnoze. Dakle, diferencijalna dijagnoza srčanog miksoma uključuje razlikovanje simptoma od znakova bolesti srca, kardiomegalije, bakterijskog endokarditisa, primarne plućne hipertenzije, plućne embolije, regurgitacije i / ili stenoze mitralnog / tricuspidnog ventila, kao i od fibrosarkoma, lipoma, hemangioma, desmoidnog tumora,

Meksom unutar mišićnog tkiva može biti pogrešno zamijenjen sa sarkomom. Kožni miksomi moraju se razlikovati od lipoma, dermatofibroma, intraepitelnih cističnih formacija, epitelija bazalnih stanica ili karcinoma bazalnih stanica.

Ultrazvuk, CT i MRI služe za vizualizaciju mješavine s drugim mjestom. Liječnici otkrivaju tumor, ali ga ne mogu razlikovati, pa se točna dijagnoza može napraviti samo nakon kirurškog uklanjanja formacije i histološkog pregleda.

[26], [27], [28]

Liječenje miksom

Kirurško liječenje, tj. Potpuno uklanjanje simptoma, prepoznato je kao jedina ispravna metoda liječenja ovih tumora.

Vjeruje se da samo operacija za srčani udar - ponekad hitna zbog ozbiljnosti simptoma i u svim slučajevima koji zahtijevaju povezivanje operiranog pacijenta s AIC-om (kardiopulmonalni bypass) i korištenje hipotermične kardioplegije - može spriječiti razvoj opasnih po život komplikacija.

Popis apsolutnih kontraindikacija za hitnu kiruršku intervenciju uključuje moždani udar i moždano krvarenje.

Pristup tumoru, tehnika njegovog uklanjanja i potreba za manipulacijama na srčanim zaliscima (njihova anoloplastika ili zamjena s endoprotezom) određuju se ovisno o mjestu gdje se nalazi myksom. Preduvjet je opsežna resekcija svih tumorskih tkiva i izrezivanje mjesta vezivanja, sprečavanje recidiva i minimalan utjecaj na tumor, kako bi se izbjegla lokalna embolija tijekom operacije.

Različiti pacijenti imaju različitu rehabilitaciju nakon uklanjanja miksoma: sve ovisi o stupnju složenosti operacije i stanju tijela određenog pacijenta. Ali u svakom slučaju, to je prilično dug proces.

Prema europskim klinikama, smrtnost nakon takvih operacija je 5-6%.

[29], [30]

Prevencija

Liječnici ne znaju kako spriječiti nastanak miksoma. Nakon operacije uklanjanja, liječnici savjetuju pacijentima da se podvrgnu ehokardiografiji tijekom sljedećih pet godina kako bi se osiguralo da se ne pojavi novi tumor.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Prognoza

Prognoza je pozitivna, a stopa preživljavanja nakon operacije uklanjanja miksoma srca je visoka. Ali ako tumor nije potpuno uklonjen, može ponovno rasti.

Uspješno uklanjanje tumora pacijentu štiti od ove bolesti.

[39], [40], [41], [42], [43]