Tumori srca: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Srčani tumori mogu biti primarni (benigni ili maligni) ili metastatski (maligni). Miksom, benigni primarni tumor, najčešća je neoplazma srca. Tumori se mogu razviti iz bilo kojeg tkiva u srcu. Mogu uzrokovati opstrukciju zalistaka ili izlaznog trakta, tromboemboliju, aritmiju ili perikardijalnu patologiju. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom i biopsijom. Liječenje benignih tumora obično uključuje kiruršku resekciju; recidivi su česti. Liječenje metastatskih lezija ovisi o vrsti tumora i njegovom podrijetlu; prognoza je općenito loša.

Učestalost primarnih tumora srca otkrivenih pri autopsiji je manja od 1 na 2000 ljudi. Metastatski tumori se nalaze 30 do 40 puta češće. Primarni tumori srca obično se razvijaju u miokardu ili endokardu, ali mogu potjecati i iz tkiva zalistaka, vezivnog tkiva ili perikarda.

[ 1 ]

Benigni primarni tumori srca

Benigni primarni tumori uključuju miksome, papilarne fibroelastome, rabdomiome, fibrome, hemangiome, teratome, lipome, paragangliome i perikardijalne ciste.

Miksom je najčešći tumor, koji čini 50% svih primarnih tumora srca. Prevalencija kod žena je 2-4 puta veća nego kod muškaraca, iako su u rijetkim obiteljskim oblicima (Carneyjev kompleks) muškarci češće pogođeni. Oko 75% miksoma lokalizirano je u lijevom atriju, ostatak - u drugim komorama srca kao jedan tumor ili (rjeđe) nekoliko formacija. Oko 75% miksoma su pedunkulirani; mogu prolabirati kroz mitralni zalistak i ometati punjenje ventrikula tijekom dijastole. Preostali miksomi su pojedinačni ili se šire na širokoj bazi. Miksomi mogu biti mukozni, glatki, tvrdi i režnjasti ili trošni i bez strukture. Trošni, neformirani miksomi povećavaju rizik od sistemske embolije.

Carneov kompleks je nasljedni, autosomno dominantni sindrom karakteriziran prisutnošću rekurentnih srčanih miksoma, ponekad u kombinaciji s kožnim miksomima, miksomatoznim fibroadenomima mliječnih žlijezda, pigmentiranim kožnim lezijama (lentigini, pjegice, plavi nevusi), multiplom endokrinom neoplazijom (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolest koja uzrokuje Cushingov sindrom, adenom hipofize s prekomjernom sintezom hormona rasta i prolaktina, tumori testisa, adenom štitnjače ili njezin rak, ciste jajnika), psamomatozni melanotički schwannom, adenom mliječnog kanala i osteohondromiksom. Dob pri dijagnozi bolesti često je mlada (u prosjeku 20 godina), pacijenti imaju više miksoma (osobito u ventrikulima) i visok rizik od recidiva miksoma.

Papilarni fibroelastomi su drugi najčešći benigni primarni tumor. To su avaskularni papilomi koji prevladavaju na aortnom i mitralnom zalistku. Muškarci i žene su podjednako pogođeni. Fibroelastomi imaju papilarne grane koje se protežu iz središnje jezgre, nalik morskim anemonima. Otprilike 45% ih je pedunkulirajuće. Ne uzrokuju disfunkciju zalistaka, ali povećavaju rizik od embolije.

Rabdomiomi čine 20% svih primarnih tumora srca i 90% svih tumora srca u djece. Rabdomiomi uglavnom zahvaćaju dojenčad i djecu, od kojih 50% također ima tuberoznu sklerozu. Rabdomiomi su obično multipli i nalaze se intramuralno u septumu ili slobodnoj stijenci lijeve klijetke, gdje oštećuju sustav srčane vodljivosti. Tumor se pojavljuje kao čvrsti, bijeli lobuli koji se obično povlače s godinama. Manjina pacijenata razvija tahiaritmije i zatajenje srca zbog opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Fibromi se također javljaju uglavnom kod djece. Povezani su s adenomima lojnih žlijezda kože i tumorima bubrega. Fibromi su češće prisutni na tkivu zalistaka i mogu se razviti kao odgovor na upalu. Mogu komprimirati ili prodrijeti u sustav srčane provodljivosti, uzrokujući aritmiju i iznenadnu smrt. Neki fibromi dio su sindroma s generaliziranim povećanjem veličine tijela, keratocitozom čeljusti, anomalijama skeleta i raznim benignim i malignim tumorima (Gorlinov sindrom ili nevus bazalnih stanica).

Hemangiomi čine 5-10% benignih tumora. Uzrokuju simptome kod malog broja pacijenata. Najčešće se otkrivaju slučajno tijekom pregleda obavljenih iz drugog razloga.

Perikardijalni teratomi javljaju se prvenstveno kod dojenčadi i djece. Često su pričvršćeni za bazu velikih krvnih žila. Otprilike 90% ih se nalazi u prednjem medijastinumu, a ostatak uglavnom u stražnjem medijastinumu.

Lipomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Lokalizirani su u endokardu ili epikardu i imaju široku bazu. Mnogi lipomi su asimptomatski, ali neki ometaju protok krvi ili uzrokuju aritmiju.

Paragangliomi, uključujući feokromocitome, rijetki su u srcu; obično se nalaze u bazi srca blizu završetaka vagusnog živca. Ovi tumori mogu se manifestirati simptomima lučenja kateholamina.

Perikardijalne ciste mogu nalikovati srčanom tumoru ili perikardijalnom izljevu na rendgenskoj snimci prsnog koša. Obično su asimptomatske, iako neke ciste mogu uzrokovati kompresivne simptome (npr. bol u prsima, kratkoća daha, kašalj).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Maligni primarni tumori srca

Maligni primarni tumori uključuju sarkome, perikardijalni mezoteliom i primarne limfome.

Sarkom je najčešći maligni i drugi najčešći primarni tumor srca (nakon miksoma). Sarkomi se javljaju prvenstveno kod odraslih osoba srednje dobi (prosječna dob 41 godina). Gotovo 40% su angiosarkomi, od kojih većina nastaje u desnom atriju i zahvaća perikard, uzrokujući opstrukciju ulaznog trakta desne klijetke, perikardijalnu tamponadu i plućne metastaze. Druge vrste uključuju nediferencirani sarkom (25%), maligni fibrozni histiocitom (11–24%), leiomiosarkom (8–9%), fibrosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom i osteosarkom. Ovi tumori najčešće nastaju u lijevom atriju, uzrokujući opstrukciju mitralne valvule i zatajenje srca.

Perikardijalni mezoteliom je rijedak, može se pojaviti u bilo kojoj dobi i češće pogađa muškarce nego žene. Uzrokuje tamponadu i može metastazirati u kralježnicu, susjedna meka tkiva i mozak.

Primarni limfom je izuzetno rijedak. Obično se razvija kod osoba s AIDS-om ili drugih imunokompromitiranih osoba. Ovi tumori brzo rastu i uzrokuju zatajenje srca, aritmije, tamponadu i sindrom gornje šuplje vene (SVCS).

Metastatski tumori srca

Karcinom pluća i dojke, sarkom mekog tkiva i karcinom bubrežnih stanica najčešći su izvori srčanih metastaza. Maligni melanom, leukemija i limfom često metastaziraju u srce, ali metastaze možda nisu klinički značajne. Kada se Kaposijev sarkom sistemski širi kod imunokompromitiranih pacijenata (obično onih s AIDS-om), može se proširiti na srce, ali klinički značajne srčane komplikacije su rijetke.

Simptomi tumora srca

Srčani tumori uzrokuju simptome tipične za mnogo češće bolesti (npr. zatajenje srca, moždani udar, koronarna bolest srca). Manifestacije benignih primarnih srčanih tumora ovise o vrsti tumora, njegovom položaju, veličini i sposobnosti raspadanja. Klasificiraju se kao ekstrakardijalni, intramiokardijalni i intrakavitarni.

Simptomi ekstrakardijalnih tumora mogu biti subjektivni ili organski/funkcionalni. Prvi, vrućica, zimica, letargija, artralgije i gubitak težine, uzrokovani su isključivo miksomima, moguće sintezom citokina (npr. interleukina-6); mogu biti prisutne petehije. Ove i druge manifestacije mogu se zamijeniti za infektivni endokarditis, bolest vezivnog tkiva i tihu malignu bolest. Drugi simptomi (npr. dispneja, nelagoda u prsima) rezultat su kompresije srčanih komora ili koronarnih arterija, iritacije perikarda ili srčane tamponade uzrokovane rastom tumora ili krvarenjem unutar perikarda. Perikardijalni tumori mogu uzrokovati trenje perikarda.

Simptomi intramiokardijalnih tumora uključuju aritmije, obično atrioventrikularni ili intraventrikularni blok ili paroksizmalne supraventrikularne ili ventrikularne tahikardije. Uzrok su tumori koji komprimiraju ili prodiru u provodni sustav (osobito rabdomiomi i fibromi).

Manifestacije intrakavitarnih tumora uzrokovane su disfunkcijom zalistaka i/ili opstrukcijom protoka krvi (razvoj stenoze zaliska, insuficijencija zaliska ili zatajenje srca), a u nekim slučajevima (osobito kod miksomatoznih miksoma) - embolijom, trombom ili fragmentima tumora u sistemskoj cirkulaciji (mozak, koronarne arterije, bubrezi, slezena, udovi) ili plućima. Simptomi intrakavitarnih tumora mogu varirati s promjenom položaja tijela, što mijenja hemodinamiku i fizičke sile koje utječu na tumor.

Miksomi obično uzrokuju neku kombinaciju subjektivnih i intrakavitarnih simptoma. Mogu proizvesti dijastolički šum sličan onome kod mitralne stenoze, ali njegova glasnoća i lokacija variraju sa svakim otkucajem srca i s položajem tijela. Oko 15% miksoma na peteljki smještenih u lijevom atriju proizvodi karakterističan pucketajući zvuk dok klize u mitralni otvor tijekom dijastole. Miksomi također mogu uzrokovati aritmije. Raynaudov fenomen i paljba prstiju su rjeđi, ali mogući.

Fibroelastomi, često slučajno otkriveni pri obdukciji, obično su asimptomatski, ali mogu biti izvor sistemske embolije. Rabdomiomi su najčešće asimptomatski. Fibromi uzrokuju aritmije i iznenadnu smrt. Hemangiomi su obično asimptomatski, ali mogu uzrokovati bilo koji od ekstrakardijalnih, intramiokardijalnih ili intrakavitarnih simptoma. Teratomi uzrokuju respiratorni distres i cijanozu zbog kompresije aorte i plućne arterije ili WPW sindroma.

Manifestacije malignih tumora srca su akutnije i progresivnije. Srčani sarkomi obično uzrokuju simptome opstrukcije dovodnog ventrikularnog trakta i srčane tamponade. Mezoteliom uzrokuje značajke perikarditisa ili srčane tamponade. Primarni limfom uzrokuje refraktorno progresivno zatajenje srca, tamponadu, aritmije i WPW sindrom. Metastatski tumori srca mogu se manifestirati iznenadnim povećanjem srca, tamponadom (zbog brzog nakupljanja hemoragijskog izljeva u perikardijalnoj šupljini), srčanim blokom, drugim aritmijama ili iznenadnim neobjašnjivim zatajenjem srca. Mogu se javiti i vrućica, malaksalost, gubitak težine, noćno znojenje i gubitak apetita.

Dijagnoza srčanih tumora

Dijagnoza, često odgođena jer kliničke manifestacije nalikuju onima mnogo češćih bolesti, potvrđuje se ehokardiografijom i tipizacijom tkiva tijekom biopsije. Transezofagealna ehokardiografija bolje vizualizira atrijske tumore, a transtorakalna ehokardiografija bolje vizualizira ventrikularne tumore. Ako su rezultati upitni, koriste se radioizotopsko skeniranje, CT ili MRI. Ponekad je potrebna kontrastna ventrikulografija tijekom srčane kateterizacije. Biopsija se izvodi tijekom kateterizacije ili otvorene torakotomije.

Kod miksoma, opsežni pregledi često prethode ehokardiografiji, budući da su simptomi bolesti nespecifični. Često su prisutni anemija, trombocitopenija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita (ESR), C-reaktivni protein i γ-globulini. EKG podaci mogu ukazivati na povećanje lijevog atrija. Rutinska radiografija prsnog koša u nekim slučajevima pokazuje kalcijeve naslage u miksomima desnog atrija ili teratome otkrivene kao mase u prednjem medijastinumu. Miksomi se ponekad dijagnosticiraju kada se tumorske stanice pronađu u kirurški uklonjenim embolusima.

Aritmije i zatajenje srca s obilježjima tuberozne skleroze ukazuju na rabdomiome ili fibrome. Novi srčani simptomi u bolesnika s poznatom ekstrakardijalnom malignomom ukazuju na srčane metastaze; rendgenski snimak prsnog koša može pokazati bizarne promjene u srčanoj konturi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje srčanih tumora

Liječenje benignih primarnih tumora je kirurška ekscizija nakon koje slijedi periodična ehokardiografija tijekom najmanje 5-6 godina radi pravovremene dijagnoze recidiva. Tumori se ekscidiraju osim ako neka druga bolest (npr. demencija) ne kontraindicira operaciju. Operacija obično daje dobre rezultate (95% preživljavanja nakon 3 godine). Iznimke uključuju rabdomiome, od kojih većina spontano regredira i ne zahtijeva liječenje, te perikardijalne teratome, koji mogu zahtijevati hitnu perikardiocentezu. Pacijentima s fibroelastomom može biti potreban popravak ili zamjena zaliska. Kada su rabdomiomi ili fibromi višestruki, kirurško liječenje obično je neučinkovito, a prognoza loša unutar 1 godine od dijagnoze; 5-godišnje preživljavanje može biti ispod 15%.

Liječenje malignih primarnih tumora obično je palijativno (npr. radioterapija, kemoterapija, liječenje komplikacija) jer je prognoza loša.

Terapija metastatskih tumora srca ovisi o podrijetlu tumora i može uključivati sistemsku kemoterapiju ili palijativne postupke.