Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Nekrotizirajući vaskulitis sličan urtikariji: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nekrotizirajući vaskulitis sličan urtikariji može se pojaviti kod kronične idiopatske urtikarije, kod sistemskih bolesti (sistemski eritematozni lupus) i drugih utjecaja. Ovu vrstu vaskulitisa prvi su identificirali FC McDuffic i suradnici (1973.) među pacijentima s kroničnom urtikarijom. Kasnije je ova bolest nazvana "vaskulitis sličan urtikariji".
Kožne manifestacije klinički nalikuju idiopatskom urtikarijskom osipu, što se mora uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnostici. Među uobičajenim urtikarijskim žarištima postoje gušća i veća ravna žarišta koja postoje od 24 do 72 sata. Ponekad su u središtu žarišta vidljiva točkasta krvarenja, što ih razlikuje od osipa s običnom urtikarijom. Nakon nestanka purpurnih žarišta ostaje blaga pigmentacija. Rijetke kliničke varijante su bulozne lezije koje nalikuju eksudativnom eritem multiforme. Osip je često popraćen svrbežom, a neki pacijenti osjećaju bolnost žarišta, bol u trbuhu i povećanu sedimentaciju eritema. Kod sistemskih lezija opažaju se artralgija, limfadenopatije, miozitis, a rjeđe difuzni glomerulonefritis. Na temelju kliničke slike, WP Sanchez i sur. (1982.) dijele vaskulitis sličan urtikariji na dva tipa: s hipokomplementemijom i normo-komplementemijom. Većina pacijenata s hipokomplementemijom ima artritis i bolove u trbuhu, dok pacijenti s normokomplementemijom imaju sistemske lezije, hematuriju i proteinuriju.
Patomorfologija nekrotičnog vaskulitisa sličnog urtikariji. Otkrivena je klasična slika nekrotičnog leukoklastičnog vaskulitisa. Karakteristični znakovi su fibrinoidna nekroza vaskularnih stijenki, uglavnom venula, u kombinaciji s hiperplazijom endotelnih stanica nekih krvnih žila i perivaskularnim krvarenjima. Oko krvnih žila nalaze se infiltrati različitih veličina, koji se sastoje od limfocita s primjesom velikog broja neutrofilnih granulocita s pojavama leukoklazije, posebno izraženim kod hipokomplementemije. Postoje slučajevi s oštro izraženom infiltracijom tkiva eozinofilnim granulocitima, čije jezgre imaju znakove karioreksije i degranulacije. Tkivni bazofili također su u stanju degranulacije. U velikim žarištima, osim u krvnim žilama površinskog pleksusa, upalne pojave gore opisane prirode opažaju se i u dubokom venskom pleksusu.
Histogeneza nekrotičnog vaskulitisa sličnog urtikariji. Rezultati izravne imunofluorescentne reakcije u zahvaćenoj koži su prilično varijabilni. Oko krvnih žila nalaze se naslage IgG i IgM, kao i C3 komponenta komplementa, rjeđe IgA. U zoni bazalne membrane češći su naslage IgG i C3 komponente komplementa, a rjeđe fino granulirani naslage IgM.
McDuffic i sur. (1973.) pronašli su imunokomplekse kod većine pacijenata s ovom vrstom vaskulitisa, zbog čega se klasificira kao bolest imunokompleksa. Često, posebno u teškim slučajevima, opaža se hipokomplementemija zbog smanjenja ukupnog hemolitičkog komplementa, pojedinačnih faktora kaskade komplementa (Clq, C4, C2, C3), dok faktori C5 i C9 nisu promijenjeni. Antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor u većini slučajeva ne detektiraju se u krvi.
Razlikuje se od kronične idiopatske urtikarije, sistemskog eritemskog lupusa, miješane krioglobulinemije IgG i IgM tipova i nasljednog angioedema.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?