Mikroskopski poliangitis

Mikroskopski poliangiitis - nekrotizirajući vaskulitis sa minimalnim imunih depozita ili bez udaranja male posude (arteriola, kapilarama, vene), najmanje srednje kalibra arterija, s prevlasti u kliničke slike nekrotizirajućeg glomerulonefritisa i plućnih kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija

Trenutačno mikroskopski polangiitis je registriran gotovo 10 puta češće od nodularnog poliarteritisa. Učestalost mikroskopskog polangiitisa je 0,36 na 100 000 stanovnika. Bolesti mikroskopski polyangiitis često se razvija u dobi od 50-60 godina, gotovo iste učestalosti kod muškaraca i žena.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Uzroci mikroskopski polangiitis

Bolesti mikroskopski poliangiitis opisan i J. Davson soavg. 1948 D. Kao zasebna cjelina poliarteritis nodosa, pri čemu je hipertenzija rijetki, ali se fokalna nekrotizirajući glomerulonefritis, ukazujući lezija malih krvnih žila. Oblik oštećenja bubrega (glomerulonefritis maloimmunny segmentna nekrotizirajućeg) sjedinjavanje mikroskopski poliangiitis, Wegenerova granulomatoza i brzo progredirajući glomerulonefritis, bez izvanbubrežnim značajke vaskulitis potvrđuje zakonitost raspodjele mikroskopski poliangiitis u neovisnom nosological oblik osim poliarteritis nodosa. Detekcija krvi kod pacijenata s mikroskopski poliangiitis ANCA moguće izvesti taj oblik sistemski vaskulitis skupina ANCA-povezan vaskulitis, glomerulonefritis i vaskulitis u ovom obliku - maloimmunnomu brzo progredirajući glomerulonefritis povezane s prisutnosti ANCA (tip III bez R. Glassock, 1997).

Osnovne ideje o ulozi ANCA u patogenezi sustavnog vaskulitisa opisane su u opisu Wegenerove granulomatoze. Za razliku od potonjeg, u većini bolesnika mikroskopski polangiitis u krvi detektira pANCA protiv myeloperoxidase.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Patogeneza

Značajka mikroskopskog polangiitisa je segmentalni necrotizirajući vaskulitis malih žila bez znakova granulomatozne upale. Pored vaskulitisa krvnih sudova na mikrokružnom ležištu , može se razviti nekrotizni arteritis, histološki sličan onom  nodularnog poliarteritisa. Najčešće su male posude bubrega, pluća i kože.

• Kožu karakterizira razvoj dermalnog leukocitoklastičnog venuleja.
• U plućima, nekrotizirajući alveolitis s septalnim kapilaritizmom, dolazi do masovne infiltracije neutrofila. U slučaju smrti pacijenta od plućnog krvarenja tijekom obdukcije, detektira se hemosideroza pluća.
• U bubrezi otkriti morfološke sliku žarišne segmentalne glomerulonefritisa nekrotiziruyushego polumjesečasti, glomerulonefritis identične u Wegener-ova granulomatoza. Za razliku od posljednjeg, oštećenja bubrega pri mikroskopski poliangiitis ne izdvajaju intersticijske granuloma i nekrotizirajući vaskulitis eferentne  vasa recta  i peritubular kapilare.

[23], [24], [25], [26]

Simptomi mikroskopski polangiitis

Simptomi mikroskopskog polangiitisa počinju s groznicom, migratornom artralgijom i  mialgijom, hemoragičnim purpurama, gubitkom težine. Oko trećine pacijenata u debi bolesti boluje od ulceroznog nekrotičnog rinitisa. Za razliku od Wegenerove granulomatoze, promjene gornjeg respiratornog trakta su reverzibilne, a ne praćene uništenjem tkiva i stoga ne dovode do deformacije nosa.

Kada biopsija sluznice nosa nije otkrivena granulom, i bilježimo samo nespecifične upale. Slične su manifestacije lezija unutarnjih organa s mikroskopskim polangitisom i Wegenerovom granulomatozom.

Prognoza određuje poraz pluća i bubrega.

• Pluća je uključena u patološki proces u 50% bolesnika. Klinički,  hemoptysis, dispneja, kašalj,  bol u prsima. Najopasniji simptom je plućna krvarenja koja postaje glavni uzrok smrti bolesnika s mikroskopskim polangitisom u akutnom razdoblju. Rendgen otkriva masovne infiltrate u oba pluća, znakovi hemoragičnog alveolita.
• Oštećenje bubrega otkriveno je u 90-100% bolesnika s mikroskopskim polangitisom. Ona se manifestira u većini slučajeva simptomatologijom brzog progresivnog glomerulonefritisa s povećanim zatajenjem bubrega, postojanom hematurija i umjerenom proteinurijom, koja obično ne doseže nefrotičnu razinu. Arterijska hipertenzija se izražava umjereno i, za razliku od Wegenerove granulomatoze, ne razvija se često.

Oko 20% pacijenata, poput Wegenerove granulomatoze, izrazilo je zatajenje bubrega u vrijeme dijagnoze i potrebna je hemodijaliza, koja se kasnije može zaustaviti u većini od njih.

Uz bubrege i pluća s mikroskopskim polangitisom utječe na gastrointestinalni trakt i periferni živčani sustav. Priroda njihova lezija je ista kao u Wegenerovoj granulomatozi.

Dijagnostika mikroskopski polangiitis

U bolesnika s mikroskopski poliangiitis pokazuju porast ESR, umjerena hipokromnu anemija, raste u slučaju plućne krvarenja, neutrofila leukocitoza, povećana C-reaktivnog proteina.

Za razliku od nodularnog poliarteritisa, HBV markeri su odsutni u većini bolesnika. Gotovo 80% bolesnika u krvi ima ANCA, uglavnom mijeloperoksidazu (p-ANCA), ali 30% ima c-ANCA.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Diferencijalna dijagnoza

Mikroskopski polangiitis dijagnosticira se na temelju kliničke slike, morfoloških i laboratorijskih podataka. Međutim, skoro 20% pacijenata nema ANCA u krvi, a biopsija bubrega nije uvijek moguća. U tim slučajevima, kombinacija brzog napredovanja glomerulonefritisa s drugim simptomima vaskulitisa malih žila omogućuje nekome da sumnja na nekrotizirajući vaskulitis.

Budući da liječenje mikroskopski poliangiitis i Wegener-ova granulomatoza jednako u prisutnosti teških vistseritov utvrđivanja prognozu, nema potrebe za razgraničenje chotkom te oblike sistemskog vaskulitisa.

Diferencijalna dijagnostika mikroskopskog polangiitisa također se provodi s nodularnim poliarteritisom. U ovom slučaju, liječnik bi trebao biti vođen kliničkim i laboratorijskim značajkama obje bolesti. Za poliarteritis nodosa naznačen abdominalne boli i polineuropatije, teške, ponekad maligna hipertenzija, koja praktički ne dolazi u bolesnika s mikroskopski poliangiitis, nemasno mokraćna sindroma, vaskularne stenoze i aneurizmu po angiografije, česte infekcije HBV. Na mikroskopskoj poliangiitis često kombinira hemoragijski alveolitis s brzo progresivni glomerulonefritis, ANCA u serumu.

U bubrežnom i plućnom sindromu bolesnici s mikroskopskim polangitisom trebaju diferencijalnu dijagnozu s brojnim bolestima karakterističnim sličnim kliničkim simptomima.

Liječenje mikroskopski polangiitis

Liječenje mikroskopskog polangiitisa kao oblika ANCA-povezanog vaskulitisa je kombinacija glukokortikoida s citostatikom. Principi i režimi imunosupresivnog liječenja slični su onima koji se koriste za liječenje Wegenerove granulomatoze.

Kada se tretira maloimmunnogo brzo progredirajući glomerulonefritis pod mikroskopski poliangiitis moguće koristiti kratki tijek ciklofosfamida za indukciju remisije, a nakon toga prijenosom na azatioprin terapiji kao potporne terapije, iako prisutnost hemoragičnog alveolitis, u kombinaciji s brzo progredirajući glomerulonefritis, ovaj režim ne koristi. Teški plućne vaskulitis u okviru mikroskopski poliangiitis je indikacija za ponovlejene Plazmafereza i intravenozno imunoglobulina. Još jedna indikacija za imunoglobulin obzir otpornosti na aktivnom imunosupresivne terapije, koji se odnosi na nikakav učinak (nastavlja napredovanje vaskulitis), nakon 6 tjedana ili više aplikacija glukokortikoida i citostatičkih lijekova.

Prognoza

Predviđanje mikroskopski poliangiitis kao Wegener granulomatoza, plućne lezije određuje i bubrezi. Prognostski nepovoljan čimbenik u odnosu na cjelokupan preživljavanje bolesnika je hemopticija. Razina kreatinina u krvi prije liječenja prelazi 150 μmol / l, čimbenik rizika za razvoj kroničnog zatajenja bubrega. Uzimajući u obzir učestalost masivne plućne krvarenja, koje su glavni uzrok smrti bolesnika s mikroskopski poliangiitis, čak i uz kombiniranu primjenu glukokortikoida i citostatika 5-godišnje stope preživljavanja je 65%. Uz plućna hemoragija u akutnoj smrti često dolazi od zaraznih komplikacija.

[33], [34], [35], [36]