Neurogena disfagija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Funkcija gutanja sastoji se u precizno kontroliranom transportu hrane od hrane i tekućine iz usta u jednjak. Budući da zračni i hranidbeni tokovi, križanje, imaju zajednički put u ustima i grlu, postoji tanki mehanizam njihovog odvajanja tijekom gutanja kako bi se spriječilo gutanje ingested hrane u dišnih puteva. Dodjela oralni pripremna faza, pravilna oralna faza gutanje i gutanje refleks. Na bolus prolazi kroz jednjak refleksa mehanizam aktiviran. Bitni elementi gutanja iznimku nazofarinksa (nazofarinksa) putem velofaringealnogo preklapaju, guranje gruda u grlu preko pumpanje pokrete jezika, blokirajući grkljana s epiglotisa i ždrijelu pomoću peristaltika, koji zamjenjuje hranu preko Krikofaringealna sfinktera u jednjak. Uspon grkljana pomaže da se spriječi aspiracija i dizanje baze jezika, čineći ga lakše gurnuti hranu niz grlo. Gornja aeriferous aproksimacija Put je zatvoren, a napon epiglotis, niže - lažnim glasnica, i konačno pravi glasnica, koji djeluju kao ventil koji sprečava ulazak hrane u dušnik.

Ulazak u dišni put stranog materijala obično uzrokuje kašalj koji ovisi o naporu i snazi ekspirijskih mišića, uključujući i abdominalne mišiće, m. Latissimus i m. Prsni mišić. Slabost paladinskog zavjesa uzrokuje nazalnu nijansu glasa i gutanje tekuće hrane u nju nakon gutanja. Slabost jezika otežava obavljanje najvažnijih crpnih funkcija jezika.

Koordinacija gutanje ovisi o integraciji senzoričkih putova jezika, usne šupljine i ždrijela (kranijalni živci su V, VII, IX, X) i uključivanje i proizvoljne refleksne kontrakcije mišića podražava V, VII i X-XII živaca. Medularni centar gutanja nalazi se u području jezgre tractus solitarius vrlo blizu respiratornog centra. Gutanje je koordinirana s fazama disanja, tako da je gutanje vrijeme spavanja treba biti zrak, sprječavanje aspiracije. Gubitak refleksa ostaje normalno funkcioniran čak i uz postojan vegetativni status.

[1], [2], [3], [4]

Glavni uzroci disfagije:

I. Mišićna razina:

1. Myopatija (oculo-pharyngeal).
2. Mijastenije.
3. Dystrofična miotonija.
4. Polimiozitis.
5. Sklerodermija.

II. Neuronska razina:

A. Jednostrana šteta. Slabo izražena disfagija (lezije grupa kaudalni živaca u lubanje baze loma, tromboza vratne vene, glomusni tumor, garcin sindrom, rijetko - multipla skleroza).

III. Bilateralne lezije:

1. Polineuropatija difterije.
2. Tumor u podlozi lubanje.
3. Polineuropatija Guillain-Barre.
4. Idiopatska polnauropatija lubanje.
5. Meningitis i karcinomatoza membrana.

III. Nuklearna razina:

A. One-sided damage:

1. Prednost je u tome, vaskularne lezije bačve u kojoj je slika koju zastupa disfagija izmjenične hemiplegia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Rijetki uzroci: syringobulbia, gliom mozga, malformacije Arnold-Chiari.

B. Dvostrane lezije (parzalna paraliza):

1. Amiotrofična lateralna skleroza.
2. Infarkt ili hemoragija u središnjem dijelu oblongata.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progresivna amitrofija kralježnice (bulbarovi oblici u djece, bulbospinalni oblik u odraslih osoba).

IV. Supranuklearna razina (pseudobulbarna paraliza):

1. Vaskularna lacunarna stanja.
2. Perinatalna trauma.
3. Kraniocerebralna ozljeda.
4. Amiotrofična lateralna skleroza.
5. Degenerativne bolesti uključujući i atrofičnih piramidalnog (pseudobulbarni paraliza) i ekstrapiramidalno sustava (pseudo-pseudobulbarni paraliza), uključujući progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sustavna atrofija, Pickovom bolesti, Creutzfeldt-Jacobova bolest i drugi.
6. Hipoksička encefalopatija.

V. Psihogena disfagija.

I. Mišićna razina

Bolesti koje izravno utječu na mišiće ili na mieurološke sinapse mogu biti popraćene disfagijom. Okulofaringealnaya miopatija (okulofaringealnaya distrofija) - varijanta nasljednih miopatije karakterizira kasnim početkom (obično nakon 45 godina) i ograničen broj koncerata slabost mišića uglavnom polako progresivnih bilateralna kapak i disfagija, kao i promjene u glasu. U kasnijim stadijima moguće je uključiti mišiće prtljažnika. Ove vrlo karakteristične kliničke značajke služe kao osnova za dijagnozu.

Myasthenia gravis debi (u 5-10%) kao monosimptomatska disfagija. Ulazak nominalnu slabosti u drugim mišićima (okulomotorni, mišiće lica i udova i trupa) i elektromiografske uzorak dijagnoza prozerinovoy potvrđena dijagnoza mijastenije gravis.

Dystrophic miotoniju kao uzrok disfagija lako prepoznati na temelju tipične autosomno dominantno načinu nasljeđivanja i jedinstvenom topografije mišićne atrofije (m. Levator palpebre, imitira, žvakanje uključujući vremenski, prsnoključnosisasti mišić i mišića podlaktice, ruke i noge). Karakterizira degenerativne promjene u drugim tkivima (leća, testisi i drugih endokrinih žlijezda, kože, jednjaka i, u nekim slučajevima - mozak). Postoji karakterističan miotonski fenomen (klinički i EMG).

Polimiozitis - autoimuna bolest karakterizirana početkom poremećaja gutanja (miogenih priroda bulbarna sindrom), proksimalnog slabost mišića i mialgija s brtve mišića netaknut tetive refleksa, visoke razine CK, promjene u EMG i mišića biopsije.

Sklerodermija može utjecati na jednjak (ezofagitis s karakterističnim X-zraka slici), manifestira disfagija, koja se obično otkrije na pozadinu procesa sustava, utječe na kožu, zglobove i unutarnje organe (srce, pluća). Reynaudov sindrom često se razvija. Kada željezo anemije deficiency atrofičnih promjena na sluznici ždrijela i jednjaka, i spastičnog suženjem na početnu dijela (Plummer-Vinson sindrom) je rani simptom ponekad prethode razvoj anemije. Otkrivena je hipokromna anemija i nizak indeks boja.

II. Neuronska razina

A. Jednostrana šteta

Jednostrana oštećenja živaca kaudalni skupina (IX, X i XII parovi), na primjer, na prijelazu iz baze lubanje obično uzrokuju disfagiju slabo izražen u sindromom slika Bern (sindrom vratna foramen očituje jednostrano oštećenje u IX, X i XI para). Ovaj sindrom je također moguć s trombozom jugularne vene, tumorom glomusa. Ako je linija loma prolazi kroz kanal nalazi pored hipoglozalnog živca, zatim razvija jednostrano oštećenje sindroma repne živca (IX, X, XI i XII) živaca s težom disfagija (Vernet Sukkar Colle sindrom). Garčin sindrom karakterizira uključenosti kranijalni živci na jednoj strani (sindrom „pola baze”), i tako dodatno disfagija ima mnoge manifestacije uključenost drugih kranijalni živci. Multipla skleroza može biti rijedak uzrok jednostranih lezija kaudalnc kranijalnih živaca klicama te je u pratnji drugih simptoma karakterističnih bolesti.

B. Bilateralne lezije

Bilateralni lezije gaće repna kranijalni živac je uglavnom tipična za neke polineuropatije i ljuske procesa. Difterije neuropatija kao OVDP ili nekim drugim ostvarenjima polineuropatije (nakon cijepljenja, paraneoplastični, hipertireoza, porfirije) može dovesti do teških kvadriplegiju osjetljive poremećaja tabloida i drugog vretena oštećena do paralize respiratornih mišića (tip Landry) i potpunim gubitkom samostalne gutanje ,

Idiopatska polineuropatija lubanje (idiopatska višestruka kranijalna neuropatija) je manje uobičajena i može se pojaviti kao jednosmjerni ili dvosmjerni proces. Karakterizira je oštar početak s početkom glavobolje ili boli lica, češće u periorbitalnom i frontotemporalnom području. Bol je stalno bolan, ne može se pripisati vaskularnom ili neuralgijskom tipu. Obično se promatraju nekoliko dana slika za drugim ili istovremeno uključivanje nekoliko (najmanje dva) u kranijalni živci (III, IV, V, VI, VII živaca, vjerojatno uključuje para II i skupine kaudalni živci). The olfactory i slušni živci nisu uključeni. Možda i jednofazni i ponavljajući. Pleocitoza u CSF nije tipična; moguće povećanje proteina. Tipični dobri terapeutski učinak glukokortikoida. Bolest zahtijeva isključivanje simptomatske kneževne polineuropatije.

Za karcinomatozu meninga, bilateralno sekvencijalno (u intervalu od 1-3 dana) karakteristično je uključivanje kranijalnih živaca. Tumori baze lubanje (uključujući garcin sindrom), Blumenbach nagibom ili kaudalnc dijelova moždanog debla popraćena uključivanjem V-VII i IX-XII i drugim živcima. U tim slučajevima disfagija se opaža na slici poraza nekoliko kranijalnih živaca. Ključna dijagnostička vrijednost je neuroimaging.

III. Razina nuklearne energije

A. Jednostrana šteta

Jednostrano oštećenje. Najčešći uzrok jednostranih oštećenja jezgara kaudalne skupine živaca su vaskularne lezije moždanog stabla. U ovom disfagija prikazan je u filmu izmjenične hemiplegia Wallenberg-Zakharchenko (obično), ili (vrlo rijetko) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Tijek bolesti i karakteristični neurološki simptomi u tim slučajevima rijetko uzrokuju dijagnostičke sumnje.

Rijetki uzroci jednostranih oštećenja kaudalnih dijelova moždanog stabla: syringobulbia, glioma moždanog čvora, malformacije Arnold-Chiari. U svim slučajevima, neprocjenjiva dijagnostička pomoć pruža se metodama neuroimaginga.

B. Dvostrane lezije (parzalna paraliza)

Bilateralne lezije (gravis) na razini nuklearne mogu biti uzrokovane vaskularnim upalne i degenerativne bolesti utječu kaudalnom dijelove moždanog debla (produžene moždine). Bulbarne oblik amiotrofične lateralne skleroze u ranim fazama bolesti manifestira u suprotnosti gutanja, što je obično popraćeno disartija, EMG znakovi pate motoneurona (uključujući intaktne klinički mišića) i progresivan tok procesa sustava.

Infarkt ili krvarenje u sredini oblongata s bilateralnim oštećenjima uvijek se manifestiraju u masivnim cerebralnim i žarišnim neurološkim simptomima, a karakteristika je i disfagija.

Poliomijelitis kod odraslih obično se ne ograničava na lezije funkcija bulbar; međutim, oblik bulbar je moguć u djece (neuroni VII, IX, a X živci su obično pogođeni). U dijagnostici, osim kliničke slike, važno je uzeti u obzir epidemiološko stanje i podatke seroloških studija.

Siringobulbiya različiti simptomi ne samo motor jezgara IX, X, XI i XII jezgre (distonija, disartrija, disfagija, s višim lokalizacijom mogu biti uključeni i facijalni živac), ali također i poremećaja osjetljivih osobina na licu tipa segmentnog. Spori tijek bolesti, da simptomi vodiča u ovom obliku i karakteristične na CT ili MRI dijagnostiku ne jako komplicirano.

Progresivna amitrofija kralježnice, koja se manifestira disfagijom, kod djece i odraslih odvija se u različitim oblicima.

Sindrom Fazio-Londe (Facio-Londe), inače progresivna paraliza bulbije u djece, rijetka je nasljedna bolest koja utječe na djecu, adolescente i mlade ljude. Bolest obično započinje respiratornim (stridorovim) poremećajima, nakon čega slijedi diplegia facialis, disartrija, dysphonia i disfagija. Pacijenti umiru nekoliko godina nakon pojave bolesti. Gornji motoneuron obično ne pate.

Miastenija amyotrophy u odraslih, pod nazivom sindrom Kennedy (Kennedy) javlja gotovo isključivo kod muškaraca (X-vezana načina nasljeđivanja) najčešće u dobi od 20-40 godina između te se odlikuje prilično neobična kombinacija distalnog atrofije (u početku u rukama) sa strukturno nestabilnim bulbarne znakova. Postoji mali paretički sindrom, ponekad - epizoda opće slabosti. U donjem dijelu lica postoje fascinacije. Vrlo tipično ginekomastija (oko 50%). Postoji tremor, ponekad - grčevi. Tijek je prilično dobroćudan.

IV. Supranuklearna razina (pseudobulbarna paraliza)

Najčešći uzrok disfagije na slici pseudobulbar sindroma je vaskularna lacunarna stanja. Postoji slika ne samo bilateralnih oštećenja corticobulbarskih putova, nego i bilateralnih piramidalnih znakova, poremećaja hodanja (disbazija), refleksa usmenog automatizma, često - poremećaja urinacije; često kršenje kognitivnih funkcija, na MRI - višestruki fokusi omekšavanja u moždanim polutanjima u bolesnika s vaskularnom bolesti (najčešće - hipertenzija).

Pseudobulbarov sindrom je uobičajen u perinatalnoj traumi. Ako je potonji popraćen spastičnom tetraplegijom, onda su mogući brzi poremećaji govora, poteškoće s disanjem i disfagija. U pravilu, postoje i drugi simptomi (diskinetski, ataktički, kršenje mentalnog sazrijevanja, epileptički napadaji i drugi).

Kraniocerebralna trauma može dovesti do raznih varijanti spastične paralize i sindroma pseudobulbar sindroma s poremećajem funkcije bulbusa, uključujući gutanje.

Amiotrofične lateralne skleroze kod pojave bolesti ( „visokim” oblik) može se klinički znakovi manifestirati gornjeg motoneurona (pseudobulbarni paraliza bez znakova atrofije i fasciculation na jeziku) samo. Disfagija je uzrokovana spastičnost mišića jezika i ždrijela. Zapravo se paraliza bulbar ponekad pridružuje malo kasnije. Slična je slika moguće s oblikom amyotrofne lateralne skleroze, kao što je primarna lateralna skleroza.

Dysfagija se može vidjeti na slici različitih oblika višestruke sistemske degeneracije i parkinsonizma (idiopatski i simptomatski). Radi se o progresivna paraliza, multipla sistemska atrofija (u tri verzije), difuznog Lewy bolesti tijela, Picks Parkinsonove bolesti, vaskularne parkinsonizam i nekim drugim oblicima.

Na većini navedenih oblika u kliničkoj slici bolesti nalazi se sindrom Parkinsonizma, među kojima se pojavljuje disfagija koja ponekad postiže značajan stupanj ekspresije kod zasebnih pacijenata.

Najčešći etiološki oblik parkinsonizam, uz disfagija, smatra Parkinsonove bolesti, dijagnostički kriteriji koji se također standardizirani, kao i kriterije za dijagnosticiranje progresivne supranuklearne paralize, multipla sustavna atrofija, kortiko-bazalni degeneracije i difuzna bolest Lewyevih tjelešaca. Sveukupno parkinsonizma na slici multisitemnyh degeneracije karakterizira odsutnost tremor odmora, rani razvoj posturalnih poremećaja, brzinom napredovanja, lijekove s niskom dofasoderzhaschih učinkovitosti.

Rijetko, disfagija je uzrokovana distonskim grčem ždrijela ("spastičnom disfagijom") ili nekom drugom hiperkinezijom (distonična, koreična), na primjer s tardivnom diskinezijom.

V. Psihogena disfagija

Disfagija na slici poremećaja pretvorbe ponekad djeluje kao glavni klinički sindrom, što dovodi do naglašenog smanjenja tjelesne težine. Međutim, analiza mentalnog i fizičkog stanja uvijek otkriva polisindromnye poremećaj (u vrijeme pregleda ili uzimanja u obzir povijest), razvija na pozadini stvarna (i djece) od psihogene osobnosti, skloni pokazne reakcije. Međutim, u pravilu se uočavaju "neurološki oblici" histerije, u odsustvu živih poremećaja ličnosti. Identificirane povezane vizualni, psevdoatakticheskie, senzorno-motorne, govor (psevdozaikanie, mutiranje), „gruda u grlu”, a drugi (uključujući i razne vegetativnog) poremećaja, provociranje koja vam omogućuje da odredite svoju fenomenologiju i olakšava dijagnozu. Uvijek je potrebno isključiti somatske uzroke disfagije uz rendgenski pregled gutanja. U populaciji psihijatrijskih bolesnika nerazvijena je disfagija vrlo česta.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim oblicima neurogene disfagije, odbijanjem uzimanja hrane u sindromu negativizma, poremećajima vikenda (somatogene disfagije).

Dijagnostički testovi za disfagiju

Klinički i biokemijska analiza krvi, esophagoscopy i gastroskopija, rendgenski pregled gornjeg gastrointestinalnog trakta, u prsima rendgenskim, tomografija medijastinuma, EMG mišići jezika (uzorak na miastenije), CT skeniranje i MRI mozga, proučavanje likvora, proučavanje hormona štitnjače, EEG, savjetovanje terapeuta, endokrinologa, psihijatra.

[5], [6], [7]