Nodularni panarteritis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Nodularni panarteritis (sinonimi: nodularni panvaskulitis, nodularni periarteritis, Kussmaul-Meyerova bolest, nekrotizirajući angiitis) je sistemska bolest uzrokovana oštećenjem krvnih žila, vjerojatno autoimune geneze, što se potvrđuje detekcijom imunoloških kompleksa u stijenkama zahvaćenih krvnih žila. U klasičnoj (sistemskoj) varijanti bolesti proces uglavnom zahvaća krvne žile unutarnjih organa. Promjene na koži opažaju se kod približno 25% pacijenata.

Kožne lezije u sistemskom obliku nodularnog panarteritisa karakterizira polimorfizam osipa, koji se sastoji uglavnom od purpurnih elemenata i eritematoznih mrlja. Među njima se mogu uočiti mjehurići i nekrotične promjene s ulceracijom, što nalikuje slici leukoklastičnog vaskulitisa. Osim toga, postoje žarišta livedo racemoze, rjeđe - kutano-subkutani nodularni elementi. Postoji takozvani kutani oblik nodularnog panvaskulitisa, koji je ograničen samo na promjene u kožnim žilama, iako ga NE Yarygin (1980.) smatra početnom fazom bolesti, koja s vremenom poprima generalizirani karakter. Kod ovog oblika mogu se uočiti vrućica, mialgija ili artralgija. Klinički, ovaj oblik, iako karakteriziran polimorfizmom osipa, manje je izražen od sistemskog oblika, postoji manja sklonost razvoju nekrotičnih promjena. Najkarakterističniji simptomi su bolni nodularni osip, najčešće smješteni na ekstremitetima, rjeđe na drugim područjima kože.

Patomorfologija nodularnog panarteritisa. Pretežno su zahvaćene arterije srednjeg i malog kalibra. Međutim, studije NE Yarygina i suradnika (1980.) pokazuju da su u proces uključene žile svih karika mikrocirkulacijskog korita, što ukazuje na sistemsku leziju. Ovisno o omjeru alterativnih, eksudativnih i proliferativnih promjena, arteritis može biti destruktivan, destruktivno-produktivan i produktivan. Nodularni panarteritis karakterizira polimorfizam histološke slike, što odražava kronični tijek procesa i promjenu faza jačanja i slabljenja imunoloških poremećaja u tijelu. U tom smislu, u prisutnosti akutnih destruktivnih, destruktivno-proliferativnih i proliferativnih promjena, primjećuje se skleroza arterija sa znakovima pogoršanja procesa.

U koži i potkožnom tkivu, sistemski oblik nodularnog panarteritisa uglavnom zahvaća mišićne žile. Žile su zahvaćene segmentalno, što odgovara nodularnim formacijama na koži. Sistemski oblik karakterizira leukoklastični vaskulitis s fibrinoidnom nekrozom stijenki žila, izraženom infiltracijom i samih stijenki i perivaskularnog tkiva limfocitima, neutrofilnim i eozinofilnim granulocitima, čije jezgre često podliježu karioreksi s stvaranjem "nuklearne prašine". Ponekad se primjećuje tromboza. Uz akutne manifestacije, opažaju se kronične promjene u obliku oticanja i proliferacije endotelnih stanica, skleroze, što ponekad dovodi do zatvaranja lumena žile; u tkivu koje okružuje žile - fibroze. Karakteristična značajka je kombinacija akutnih i kroničnih promjena: u vlaknasto promijenjenom tkivu mogu se uočiti žarišta mukoidnog oticanja, a u akutnoj fazi - fibrinoidna nekroza.

U kutanom obliku nodularnog panarteritisa, histološka slika je slična onoj u sistemskom obliku: otkrivaju se akutne promjene tipa leukoklastičnog vaskulitisa i kronične, karakterizirane sklerozom stijenki krvnih žila sa zatvaranjem njihovih lumena, uslijed čega se često mogu stvoriti ulkusi. Infiltrat smješten oko krvnih žila sadrži limfocite i makrofage.

Histogeneza nodularnog panarteritisa. Izravna imunofluorescencija u lezijama često otkriva naslage IgM ili C3 komponente komplementa u stijenkama zahvaćenih krvnih žila, a rjeđe se nalaze zajedno. Ove naslage nalaze se uglavnom u malim krvnim žilama površinske mreže dermisa, a vrlo rijetko u njezinim dubokim dijelovima.

U razvoju bolesti kod odraslih važni su antigeni poput virusa hepatitisa B i krioglobulina. Posljednjih godina uočena je povezanost s HIV infekcijom. U djetinjstvu se vaskulitis uglavnom razvija na pozadini infekcije streptokokima skupine A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]