Medicinski stručnjak članka

Dječji imunolog

Nove publikacije

Opća promjenjiva imunodeficijencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Čest varijabla imunodeficijencije (stečene hipogamaglobulinemije gipogammaglobulinemiyas ili kasnim početkom) karakterizira niskom razinom lg s fenotipski normalnih B-limfociti, koji su sposobni razmnožavati se, ali ne završavaju razvoja formiranje LG proizvode stanice.

Čest varijabla imunodeficijencije (Ovidio) obuhvaća nekoliko različitih molekulskih defekata, a većina pacijenata ne zna molekulskih defekata. Po vrstama u nastajanju infektivnih procesa Ovidije klinički slične X-vezanog agammaglobulinemia, ali početak je kasnije, ponekad u odrasloj dobi. Neki pacijenti mogu biti umanjena T-stanica imunološkog odgovora. Postoji autoimune bolesti (na primjer, SLE, Addison-ova bolest, tiroiditis, reumatoidni artritis, alopecia areata, autoimuna hemolitička anemija ili opasan), i poremećena apsorpcija, gastrointestinalnih nodularni limfnog hiperplazije, limfoidni intersticijalni pneumonija, slezene, bronhiektazija. U 10% pacijenata koji su otkriveni karcinom želuca i limfoma.

Dijagnoza se temelji na obiteljskom povijesti autoimunih bolesti i potvrđena mjerenjem serumskog LG i titra antitijela za proteina i polisaharida antigena cijepnom. Ako je razina niska u oba slučaja, tada kut održava u limfocitima protočnom citometrijom na diferencijalnoj dijagnozi zajedničkog varijabilne imunodeficijencije i X-vezani za kromosoma agammaglobulimemii, multipli mijelom i kronične limfocitne leukemije. Elektroforeza proteina seruma otkriva monoklonalne gamopatije (npr mijeloma), koji su u pratnji smanjenih razina lg ili drugih LG-izotipova. Liječenje se sastoji od intravenoznog imunoglobulina 400 mg / kg / mjesec i antibiotske terapije za liječenje infekcija.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.