Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Uobičajena varijabilna imunodeficijencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uobičajena varijabilna imunodeficijencija (stečena hipogamaglobulinemija ili hipogamaglobulinemija s kasnim početkom) karakterizirana je niskim razinama imunoglobulina s fenotipski normalnim B limfocitima koji su sposobni za proliferaciju, ali ne dovršavaju svoj razvoj stvaranjem stanica koje proizvode Ig.
Zajednička varijabilna imunodeficijencija (CVID) uključuje nekoliko različitih molekularnih defekata, ali kod većine pacijenata molekularni defekt je nepoznat. CVID je klinički sličan X-vezanoj agamaglobulinemiji u vrstama infektivnih procesa koji se razvijaju, ali početak je kasnije, ponekad u odrasloj dobi. Kod nekih pacijenata imunološki odgovor T-stanica može biti oštećen. Autoimune bolesti (npr. sistemski eritematozni lupus, Addisonova bolest, tireoiditis, reumatoidni artritis, alopecija areata, autoimuna hemolitička ili perniciozna anemija) i malapsorpcija, nodularna limfoidna hiperplazija gastrointestinalnog trakta, limfoidna intersticijska pneumonija, splenomegalija i bronhiektazije su česte. Karcinom želuca i limfom nalaze se u 10% pacijenata.
Dijagnoza se temelji na obiteljskoj anamnezi autoimunih bolesti i potvrđuje se mjerenjem serumskog imunoglobulina i titra antitijela na proteinske i polisaharidne antigene cjepiva. Ako su oba niska, provodi se protočna citometrija B-stanica kako bi se razlikovala uobičajena varijabilna imunodeficijencija od X-vezane agamaglobulinemije, multiplog mijeloma ili kronične limfocitne leukemije. Elektroforeza serumskih proteina može otkriti monoklonske gamapatije (npr. mijelom) koje su povezane s niskim imunoglobulinom ili drugim izotipovima Ig. Liječenje se sastoji od intravenskog imunoglobulina 400 mg/kg/mjesečno i antibiotske terapije za infekcije.
[