Pagetoidna retikuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pagetoidna retikuloza (plava bolest Vorenje-Koloppa). Opisano od FR Woringer i P. Kolopp 1939. Godine. Pojam "pagetoid retikuloza" uveo je O. Biaun-Falco et al. 1973. Godine, na temelju opažene invazije donjih slojeva epidermisa atipičnim stanicama s laganom citoplazmom, koja podsjeća na pojavnost Pagetovih stanica. Klinički, uglavnom na koži udova, odvojeni eritemski-pločasti plakovi crveno-ljubičastog, crveno-smeđeg posta su jasno odvojeni, ponekad prstenasti ili lužnati. Također se opaža i irradirajuća žarišta.

Patologija. Acantosis, parakeratosis, spongioformne promjene s formiranjem vezikula različitih veličina zabilježene su u epidermisu. Na mjestima edema, vidljiva je infiltracija s mononuklearnim stanicama s polimorfnim, hiperkromnim jezgrama i citoplazmatskom lizom oko jezgre. Donji dijelovi epidermisa i gornji dijelovi dermisa infiltrirani su velikim limfocitima s laganom citoplazmom pagetoidnog tipa. Među stanicama infiltrata su također histiociti, pojedinačni eozinofili. Pojedine stanice infiltrata se često promatraju u folikulima i znojnim žlijezdama. Ponekad infiltracija perivaskularne prirode. Elektronski mikroskopski podaci upućuju na heterogeni karakter infiltrata. Potonji sadrže limfocite s različitim stupnjevima diferencijacije, od malih oblika do velikih, stimuliranih oblika, stanica s cerebralnim jezgrama i atipičnih mononuklearnih stanica s znakovima histiocita. Imunofenotip stanica s ograničenim oblicima pagetoidne retikuloze je slična onoj gljive mikoze. Kod diseminiranih oblika može se pojaviti CD8 +. PCR, u pravilu, otkriva reorganizaciju genoma T-staničnog receptora klonalnih stanica.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]