Pedjetoidna retikuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pagetoidna retikuloza (sin. Woringer-Koloppova bolest). Opisali su je F. R. Woringer i P. Kolopp 1939. godine. Izraz "Pagetoidna retikuloza" uveli su O. Biaun-Falco i suradnici 1973. godine, na temelju uočene invazije donjih slojeva epiderme atipičnim stanicama sa svijetlom citoplazmom, koje izgledom podsjećaju na Pagetove stanice. Klinički se uglavnom na koži ekstremiteta nalaze odvojene, jasno ograničene, ponekad prstenaste ili lučno oblikovane eritematoskvamozne ploče crveno-ljubičaste, crveno-smeđe boje. Također se uočavaju diseminirana žarišta.

Patomorfologija. U epidermi se opažaju akantoza, parakeratoza i spongiformne promjene s nastankom vezikula različitih veličina. Infiltracija mononuklearnim stanicama s polimorfnim, hiperkromnim jezgrama i liza citoplazme oko jezgre vidljiva je u područjima edema. Donji dijelovi epidermisa i gornji dijelovi dermisa infiltrirani su velikim limfocitima sa svijetlom citoplazmom pagetoidnog tipa. Histiociti i pojedinačni eozinofili također se nalaze među stanicama infiltrata. Pojedinačne stanice infiltrata često se opažaju u lojnim folikulima dlake i znojnim žlijezdama. Ponekad je infiltrat perivaskularan. Elektronski mikroskopski podaci ukazuju na heterogenu prirodu infiltrata. Potonji sadrži limfocite s različitim stupnjevima diferencijacije, od malih oblika do velikih, stimuliranih oblika, stanica s cerebriformnim jezgrama i atipičnih mononuklearnih stanica s histiocitnim značajkama. Imunofenotip stanica u ograničenim oblicima pagetoidne retikuloze sličan je onome u mycosis fungoides. U diseminiranim oblicima mogu se susresti CD8+. PCR, u pravilu, otkriva preuređenje genoma T-staničnog receptora klonskih stanica.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]