Ožiljni pemfigoid: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sinonimi: bulozni sinehijalni atrofični mukozni dermatitis Lort-Jacobovog tipa, benigni pemfigoid sluznice

Uzroci i patogeneza cikatricijalnog pemfigoida nisu u potpunosti razjašnjeni. U patogenezi, poremećaj u imunološkom sustavu je od velike važnosti, budući da se u krvi otkrivaju cirkulirajuća IgG antitijela i taloženje IgG i C3 komponente komplementa u području bazalne membrane kože sluznice.

Simptomi cikatricijalnog pemfigoida. Bolest se često javlja kod žena starijih od 50 godina. Klinička slika dermatoze uključuje lezije sluznice očiju, usne šupljine, rijetko - nosa, ždrijela, uretre i kože. U otprilike 40% pacijenata, cikatricijalni pemfigoid počinje konjunktivitisom, praćenim fotofobijom i suzenjem. U početku je obično zahvaćeno jedno oko, s vremenom (u prosjeku od 3 do 6 mjeseci) zahvaća se i drugo oko. Postupno se pojavljuju kratkotrajne subkonjunktivalne jedva primjetne vezikule na koje pacijentice možda ne obraćaju pozornost. Početak stvaranja ožiljaka u subkonjunktivalnom tkivu klinički se manifestira u obliku malih priraslica između donjih i gornjih kapaka ili konjunktive kapaka i očne jabučice. U patološki proces uključena je cijela konjunktiva. Kao posljedica ožiljavanja dolazi do smanjenja konjunktive, spajanja konjunktivalne vrećice (simblefaron), srastanja kapaka s očnom jabučicom, sužavanja palpebralne fisure, ograničene pokretljivosti očne jabučice, razvoja ektropija s trihijazom, deformacije suznih kanalića, zamućenja i perforacije rožnice. Proces može dovesti do sljepoće.

U otprilike 30% pacijenata bolest počinje oštećenjem oralne sluznice (često mekog nepca, tonzila, obraza i resice), gdje se mjehuri s debelom kapom pojavljuju na naizgled nepromijenjenoj sluznici ili na eritromatoznoj pozadini. Mjehuri se pojavljuju i nestaju, ponavljajući se godinama na istim mjestima. Veličina mjehura je od 0,3 do 1 cm ili više sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Nakon uništenja kape mjehura, nastaju bezbolne erozije koje nisu sklone perifernom rastu. Tijekom nekoliko mjeseci ili godina na usnoj sluznici pojavljuju se cikatricijalne adhezivne i atrofične promjene s oštećenom funkcijom jezika. Kada je oštećena nosna sluznica, opaža se atrofični rinitis s naknadnim stvaranjem priraslica između nosne pregrade i školjki. Priraslice se mogu pojaviti u ždrijelu, kutovima usta, strukturama jednjaka, anusa, uretre, fimozi, priraslicama između malih usana i disfunkciji ovih organa.

Kožne lezije su rijetke. Mjehuri na koži su obično izolirani i rijetko postaju generalizirani. Erupcije se često nalaze na vlasištu, licu, trupu, vanjskom spolovilu, područjima oko pupka i anusa, a rjeđe na ekstremitetima. Obično se pojavljuju nakon osipa na sluznicama, a u vrlo rijetkim slučajevima prethode promjenama na sluznicama. Mjehuri variraju u veličini (od 0,5 do 2 cm u promjeru), s bistrom ili hemoragičnom tekućinom. Nakon otvaranja mjehurića, nastaju ružičaste, blago vlažne erozije, koje se brzo prekrivaju suhim krastama. Erozije epiteliziraju uz stvaranje atrofičnih ožiljaka. Moguća je ponovna pojava dermatoze na istim mjestima.

Kod cikatricijalnog pemfigoida, Nikolskyjev simptom je negativan; Tzanckove stanice se nikada ne otkrivaju u lezijama. Opće stanje pacijenata obično nije pogođeno.

Histopatologija. Histološki pregled konjunktive i kože otkriva subepitelne vezikule bez akantolize. U sadržaju vezikula nalaze se eozinofili, a u papilarnom sloju submukoznog tkiva uočava se edem i značajna infiltracija, koja se uglavnom sastoji od limfocita i histiocita. U kasnim stadijima bolesti razvija se fibroza submukoznog sloja i gornjeg dijela dermisa.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s običnim i eritematoznim pemfigusom, Leverovim buloznim pemfigoidom, Stevens-Johnsonovim sindromom, buloznim oblikom herpetiformnog dermatitisa i Bschetovom bolešću.

Liječenje cikatricijalnog pemfigoida isto je kao i kod buloznog pemfigoida. Učinkoviti su sistemski glukokortikosteroidi, DDS, kombinacija glukokortikosteroida s presocilolom ili delagilom. Koriste se vitamini A, B, E, biostimulansi (aloe) i resorptivni (lidaza) lijekovi, lokalno - glukokortikosteroidi u obliku aerosola i injekcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]