Pemfigoid ožiljaka: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sinonimi: dermatitis bulozna sinne atrofija mukozna Lort-Jacob, pemfigoidne benigne sluznice

Uzroci i patogeneza pemfigoidnog ožiljka do kraja nisu proučavani. U patogenezi, krivnja u sustavu imuniteta je od velike važnosti, jer se krv u krvi nalaze u cirkulirajućim lgG protutijelima i taloženju komponenti komplementa IgG i C3 u bazalnoj membrani muškog kože.

Simptomi pemphigoid scarring. Bolest se često nalazi kod žena nakon 50 godina. Klinička slika uključuje dermatoza lezije sluznice oka, usne šupljine, rijetko - nos, ždrijelo, mokraćnog trakta i kože. Oko 40% pacijenata s ožiljke pemfigoidom počinje s pojavom konjuktivitis, u pratnji fotofobija i suzenje. Prvo, obično jedno oko je pod utjecajem, s vremenom (u prosjeku 3 do 6 mjeseci) i drugog oka je uključen. Postupno se pojaviti prolazne subkonjuktivalne suptilne mjehurića, što pacijenti ne mogu pratiti. Počevši formiranje tkiva ožiljaka na konjunktivu klinički manifestira u obliku malih adhezija između gornje i donje kapke ili vjeđa i spojnice očne jabučice. U patološkom procesu, uključena je cijela konjunktiva. Kao rezultat toga, označeni scarring ožiljke na spojnici, očne spojnice (fusion simblefaron) kapke spojene s očne jabučice, oko praznina sužava, ograničenje pokretljivosti proizlazi jabučica razvijen trihiazisom ektropijem, deformacija kanala lakrimalne zamućenosti i perforacije rožnice. Proces može dovesti do sljepoće.

Oko 30% bolesnika bolest počinje s oralne lezije (često mekog nepca, krajnika, obraza i jezika), gdje je izvana nepromijenjeni sluznica ili eritromatoznom pozadina mjehurići pojavljuju debela guma. Mjehurići se tada pojavljuju, a zatim nestaju, koji se godinama ponavljaju na istim mjestima. Bubble veličine od 0,3 do 1 cm ili više s ozbiljnim ili hemoragičnim sadržajima. Nakon uništavanja pokrova mjehura, postoje male bolne erozije, koje nisu sklone perifernom rastu. Nekoliko mjeseci ili godina na mukoznoj membrani usta postoje klecnatičko-adhezivne i atrofične promjene s kršenjem funkcije jezika. Kada je zahvaćena sluznica nosa, primijećeni su atrofični rinitis, uz daljnje stvaranje fuzije između nosnog sita i školjaka. Šiljci se mogu pojaviti u ždrijelu, u kutovima usta, jednjak strukture, anusa, uretra, fimoza, adhezija između malih stidnih usana i disfunkcije tih organa.

Oštećenja kože su rijetka. U ovom slučaju, blisteri na koži, u pravilu, su pojedinačni i rijetko postaju generalizirani. Erupcije se često nalaze na koži vlasišta, lica, debla, vanjskih genitalija, područja oko pupka i anusa, rjeđe - udovi. Obično se pojavljuju nakon osipa na sluznici i u vrlo rijetkim slučajevima prethode promjenama na sluznici. Mjehurići imaju drugačiju vrijednost (od 0,5 do 2 cm u promjeru), prozirna ili hemoragična tekućina. Nakon otvaranja mjehurića, formiraju se ružičaste, blage vlažne erozije, koje se brzo prekrivaju suhim koricama. Erozija se epitelizira formiranjem atrofnih ožiljaka. Moguće ponavljanje dermatitisa na istim mjestima.

S kvaternim pemfigoidom, Nikolskyjev simptom je negativan, stanice Tzanck nikad nisu pronađene u lezijama. Opće stanje bolesnika, u pravilu, nije povrijeđeno.

Patohistološki. U histološkom pregledu konjunktive i kože pronađeni su subepitelni blisteri, bez akantolize. U sadržaju mokraćnog mjehura, u papilarnom sloju submukoznog tkiva - edem i značajnim infiltracijama, uglavnom se sastoje od limfocita i histiocita. U kasnijim stadijima ove bolesti razvija se fibroza submukoznog sloja i gornji dio dermisa.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s konvencionalnim i eritematozne pemfigus vulgaris, buloznog pemfigoida polugom, Stevens-Johnsonov sindrom, bulozni oblik dermatitis herpetiformis, bolesti Bskhcheta.

Liječenje pemphigoid scarring je isto kao u bullous pemphigoid. Sustavni glukokortikosteroidi, DDS, kombinacija glukokortikosteroida s presokilolom ili delagilom su učinkoviti. Primijenite vitamine A, B, E, biostimulante (aloe) i apsorbirane (lidaz) lijekove, topikalno - glukokortikosteroide u obliku aerosola i obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]