Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Elastoza perforirajuća serpiginozna elastoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Elastoza perforans serpiginans (sin.: keratosis follicularis serpiginans Lutza, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) je nasljedna bolest vezivnog tkiva nejasne etiologije, ponekad u kombinaciji s Chernogubov-Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnim pseudoksantomom, osteogenesis imperfecta, Marfanovim sindromom. Klinički se manifestira prisutnošću figuriranih žarišta, obično prstenastih, koja se sastoje od rožnatih papula crvenkastosmeđe boje s udubljenjem u središtu, nakon čije regresije ostaju mali atrofični ožiljci. Osip se nalazi uglavnom u okcipitalnoj regiji i vratu, ali može biti i diseminiran. Pretpostavlja se autosomno dominantni tip nasljeđivanja. Javljaju se sporadični slučajevi. Bolest se može razviti tijekom dugotrajne primjene D-penicilamina.
Patomorfologija. Uočava se povećanje broja i debljine elastičnih vlakana, posebno u papilarnom sloju dermisa. U epidermi - akantoza, fokalna hiper- i parakeratoza. U središtu papule nalazi se duboka invaginacija epidermisa, koja se zatvara transepidermalnim kanalom ispunjenim u donjem dijelu elastičnim vlaknima, koja se mogu naći i na površini epidermisa. Osim elastičnih vlakana, u kanalu se mogu vidjeti distrofično promijenjene stanice s piknotičnim jezgrama. U dermisu oko homogenih masa modificiranih elastičnih vlakana vidljivi su upalni infiltrati limfocita, histiociti s primjesom divovskih stanica stranih tijela, kao i ekstravazati eritrocita.
Histogeneza procesa povezana je s promjenama elastičnih vlakana, koja poprimaju antigenska svojstva. D. Tsambaos i H. Berger (1980.) skreću pozornost na povećanje intraepidermalnih makrofaga u epidermi i dermisu, često u kontaktu s mononuklearnim elementima. Taloženje IgM, C3 i C4, koji se nalaze u dermisu duž elastičnih vlakana, može poslužiti kao dokaz aktivacije humoralnog imuniteta. Istovremeno, promijenjena elastična vlakna mogu poslužiti kao strani materijal, kao odgovor na čiju prisutnost se u dermisu razvija odgovarajuća reakcija s oslobađanjem modificiranih elastičnih vlakana na površinu kože, poput stranog tijela. JM Hitch i sur. (1959.) smatraju da se promjene sastoje od proliferacije grubih vlakana, koja imaju karakteristike elastičnih vlakana, a eliminiraju se kroz epidermu. Također se sugerira da dolazi do elastoidne kolagene distrofije, a ne do hiperplazije elastičnih vlakana.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?