Periferno autonomno zatajenje - Simptomi

Simptomi perifernog autonomnog zatajenja prisutni su u svim fiziološkim sustavima tijela i mogu se pojaviti pod krinkom mnogih somatskih bolesti. Tipični klinički sindromi su sljedeći:

1. Ortostatska hipotenzija.
2. Tahikardija u mirovanju.
3. Hipertenzija u ležećem položaju.
4. Hipohidroza.
5. Impotencija.
6. Gastropareza.
7. Zatvor.
8. Proljev.
9. Urinarna inkontinencija.
10. Smanjen vid u sumrak.
11. Apneja u snu.

Navedeni sindromi prikazani su redoslijedom koji odgovara prevladavajućoj učestalosti pojavljivanja. Međutim, u svakom konkretnom slučaju perifernog autonomnog zatajenja, "skup" simptoma može biti različit i ne uvijek potpun (11 znakova). Dakle, za primarne oblike perifernog autonomnog zatajenja tipičnije su manifestacije poput ortostatske hipotenzije, tahikardije u mirovanju, hipohidroze, impotencije. Kod sekundarnih sindroma perifernog autonomnog zatajenja, u nekim slučajevima dominiraju poremećaji znojenja (kod alkoholizma, polineuropatije), u drugima - tahikardija u mirovanju (kod dijabetes melitusa) ili gastrointestinalni poremećaji (amiloidoza, porfirija) itd. Nije iznenađujuće da pacijenti sa znakovima autonomnog zatajenja traže pomoć od specijalista različitih profila - kardiologa, neurologa, ginekologa, seksologa, gerijatra itd.

Najdramatičnija manifestacija perifernog autonomnog zatajenja u kardiovaskularnom sustavu je ortostatska hipotenzija, koja dovodi do čestih nesvjestica pri prelasku u uspravan položaj ili pri duljem stajanju. Ortostatska hipotenzija je stanje koje se javlja kod raznih bolesti (neurogena sinkopa, anemija, proširene vene, bolesti srca itd.). Međutim, treba napomenuti da je kod perifernog autonomnog zatajenja ortostatska hipotenzija uzrokovana oštećenjem lateralnih rogova leđne moždine i/ili eferentnih simpatičkih vazomotornih vodiča koji provode vazokonstriktorne učinke na periferne i visceralne žile. Stoga se kod ortostatskih opterećenja ne događa periferna vazokonstrikcija, što dovodi do pada sistemskog arterijskog tlaka, a zatim, shodno tome, do akutne cerebralne anoksije i razvoja nesvjestice.

Pacijenti mogu iskusiti različitu težinu kliničkih manifestacija. U blagim slučajevima, ubrzo nakon zauzimanja uspravnog položaja (ustajanja), pacijent počinje primjećivati znakove predsinkopalnog stanja (lipotimiju), što se manifestira osjećajem mučnine, vrtoglavice i slutnjom gubitka svijesti. Pacijent se, u pravilu, žali na opću slabost, zamračenje u očima, buku u ušima i glavi, neugodne senzacije u epigastričnom području, ponekad osjećaj "propadanja", "tlo izmiče pod nogama" itd. Primjećuje se bljedilo kože, kratkotrajna posturalna nestabilnost. Trajanje lipotimie je 3-4 sekunde. U težim slučajevima, lipotimiju može pratiti nesvjestica. Trajanje nesvjestice kod perifernog autonomnog zatajenja je 8-10 sekundi, ponekad (kod Shy-Dragerovog sindroma) - nekoliko desetaka sekundi. Tijekom nesvjestice opažaju se difuzna mišićna hipotonija, proširene zjenice, otklon očnih jabučica prema gore, puls nalik niti, nizak krvni tlak (60-50/40-30 mm Hg i niže). Ako nesvjestica traje dulje od 10 sekundi, mogu se javiti konvulzije, hipersalivacija, mokrenje, a u izuzetno rijetkim slučajevima i grizenje jezika. Teški ortostatski poremećaji cirkulacije mogu dovesti do smrti. Stanja nesvjestice kod perifernog autonomnog zatajenja razlikuju se od drugih vrsta nesvjestice prisutnošću hipo- i anhidroze te odsutnošću vagalnog odgovora na usporavanje PC-a. Za procjenu težine ortostatskih poremećaja, osim uzimajući u obzir kliničke manifestacije, prikladno je koristiti brzinu pojave nesvjestice nakon zauzimanja vertikalnog položaja tijela. Vremenski interval od trenutka kada se pacijent pomakne iz horizontalnog u vertikalni položaj do razvoja nesvjestice može se smanjiti na nekoliko minuta ili čak 1 minutu ili manje. Ovaj pokazatelj uvijek adekvatno naznači pacijent i prilično točno karakterizira težinu ortostatskih poremećaja cirkulacije. U dinamici također odražava brzinu napredovanja bolesti. U teškim slučajevima nesvjestica se može razviti čak i u sjedećem položaju.

Ortostatska hipotenzija glavni je simptom primarnog perifernog autonomnog zatajenja. Sekundarno se može primijetiti kod dijabetesa melitusa, alkoholizma, Guillain-Barréovog sindroma, kroničnog zatajenja bubrega, amiloidoze, porfirije, bronhijalnog karcinoma, lepre i drugih bolesti.

Uz ortostatsku hipotenziju, periferno autonomno zatajenje često razvija fenomen poznat kao arterijska hipertenzija u ležećem položaju. U pravilu, u tim slučajevima, dugotrajno ležanje tijekom dana ili tijekom noćnog sna uzrokuje porast krvnog tlaka na visoke vrijednosti (180-220/100-120 mm Hg). Ove promjene krvnog tlaka uzrokovane su tzv. postdenervacijskom preosjetljivošću adrenergičkih receptora glatkih mišića krvnih žila, koja se neizbježno razvija tijekom kroničnih denervacijskih procesa (Canonov zakon postdenervacijske preosjetljivosti). Uzimanje u obzir mogućnosti arterijske hipertenzije kod pacijenata s perifernim autonomnim zatajenjem koji pate od ortostatske hipotenzije izuzetno je važno pri propisivanju lijekova koji povisuju krvni tlak. U pravilu se ne propisuju lijekovi s jakim izravnim vazokonstriktornim učinkom (norepinefrin).

Još jedan jasan znak perifernog autonomnog zatajenja je tahikardija u mirovanju (90-100 otkucaja u minuti). Zbog smanjene varijabilnosti srčanog ritma, ovaj fenomen naziva se "fiksni puls". Kod pacijenta s perifernim autonomnim zatajenjem, različita opterećenja (ustajanje, hodanje itd.) nisu popraćena adekvatnom promjenom srčanog ritma, s jasnom tendencijom prema tahikardiji u mirovanju. Dokazano je da su tahikardija i smanjena varijabilnost u ovom slučaju uzrokovane parasimpatičkom insuficijencijom zbog oštećenja eferentnih vagalnih srčanih grana. Oštećenje aferentnih visceralnih živaca koji dolaze iz srčanog mišića dovodi do činjenice da infarkt miokarda može nastati bez boli. Na primjer, kod pacijenata sa šećernom bolešću svaki treći infarkt miokarda nastaje bez boli. Upravo je bezbolni infarkt miokarda jedan od uzroka iznenadne smrti kod šećerne bolesti.

Jedna od karakterističnih manifestacija perifernog autonomnog zatajenja je hipo- ili anhidroza. Smanjeno znojenje udova i trupa kod perifernog autonomnog zatajenja rezultat je oštećenja eferentnog sudomotornog simpatičkog aparata (lateralni rogovi leđne moždine, autonomni gangliji simpatičkog lanca, pre- i posttanglijska simpatička vlakna). Prevalencija poremećaja znojenja (difuzno, distalno, asimetrično itd.) određena je mehanizmima osnovne bolesti. U pravilu, pacijenti ne obraćaju pozornost na smanjeno znojenje, pa liječnik mora razjasniti i procijeniti stanje funkcije znojenja. Otkrivanje hipohidroze uz ortostatsku hipotenziju, tahikardiju u mirovanju, gastrointestinalne poremećaje i poremećaje mokrenja čini dijagnozu perifernog autonomnog zatajenja vjerojatnijom.

Periferno autonomno zatajenje u gastrointestinalnom sustavu uzrokovano je oštećenjem simpatičkih i parasimpatičkih vlakana, što se manifestira oštećenom pokretljivošću gastrointestinalnog trakta i lučenjem gastrointestinalnih hormona. Gastrointestinalni simptomi često su nespecifični i promjenjivi. Simptomatski kompleks gastropareze uključuje mučninu, povraćanje, osjećaj "punog" želuca nakon jela, anoreksiju, a uzrokovan je oštećenjem motornih grana vagusnog živca. Treba naglasiti da zatvor i proljev kod perifernog autonomnog zatajenja nisu povezani s alimentarnim faktorom, a njihova težina ovisi o stupnju oštećenja parasimpatičke, odnosno simpatičke inervacije crijeva. Ovi poremećaji mogu se promatrati u obliku napadaja od nekoliko sati do nekoliko dana. Između napadaja, funkcija crijeva je normalna. Za ispravnu dijagnozu potrebno je isključiti sve druge uzroke gastropareze, zatvora i proljeva.

Disfunkcija mjehura kod perifernog autonomnog zatajenja uzrokovana je uključivanjem parasimpatičke inervacije detrusora i simpatičkih vlakana koja idu do unutarnjeg sfinktera u patološki proces. Najčešće se ovi poremećaji manifestiraju slikom atonije mjehura: naprezanje tijekom mokrenja, duge pauze između činova mokrenja, izlučivanje urina iz prepunjenog mjehura, osjećaj nepotpunog pražnjenja i dodatak sekundarne urinarne infekcije. Diferencijalna dijagnoza dolekena uključuje adenom i hipertrofiju prostate, druge opstruktivne procese u genitourinarnoj sferi.

Jedan od simptoma perifernog autonomnog zatajenja je impotencija, uzrokovana u takvim slučajevima oštećenjem parasimpatičkih živaca kavernoznih i spužvastih tijela. U primarnim oblicima impotencija se javlja u čak 90% slučajeva, kod dijabetes melitusa - u 50% pacijenata. Najhitniji zadatak je razlikovati psihogenu impotenciju od impotencije kod perifernog autonomnog zatajenja. Važno je obratiti pozornost na značajke početka impotencije (psihogeni oblici javljaju se iznenada, organski (periferno autonomno zatajenje) - postupno) i prisutnost erekcija tijekom noćnog sna. Očuvanje potonjih potvrđuje psihogenu prirodu poremećaja.

Periferno autonomno zatajenje može se manifestirati respiratornim poremećajima. To uključuje, na primjer, kratkotrajne pauze u disanju i srčanoj aktivnosti kod šećerne bolesti (tzv. "kardiorespiratorni zastoji"). Obično se javljaju tijekom opće anestezije i kod teške bronhopneumonije. Drugi čest klinički fenomen kod pacijenata s perifernim autonomnim zatajenjem (Shy-Dragerov sindrom, šećerna bolest) su epizode apneje u snu, koje ponekad mogu poprimiti dramatičan karakter; rjeđe se opisuju nevoljni napadi gušenja (stridor, "klaster" disanje). Gore spomenuti poremećaji ventilacije postaju opasni u slučaju kršenja kardiovaskularnih refleksa, a pretpostavlja se da mogu biti uzrok iznenadne neobjašnjive smrti, posebno kod šećerne bolesti.

Oštećen vid u sumrak s perifernim autonomnim zatajenjem povezan je s oštećenom inervacijom zjenice, što dovodi do njezinog nedovoljnog širenja u uvjetima slabog osvjetljenja i, sukladno tome, oštećuje vizualnu percepciju. Takav poremećaj treba razlikovati od stanja koje se javlja kod nedostatka vitamina A. Drugi simptomi perifernog autonomnog zatajenja ili manifestacije hipovitaminoze A mogu biti pomoćni u ovom slučaju. Obično poremećaji zjenica s perifernim autonomnim zatajenjem ne dosežu izražen stupanj i pacijenti ih dugo ne primjećuju.

Stoga treba naglasiti da su kliničke manifestacije perifernog autonomnog zatajenja polisistemske i često nespecifične. Upravo neke od gore opisanih kliničkih nijansi omogućuju nam pretpostavku da pacijent ima periferno autonomno zatajenje. Za razjašnjenje dijagnoze potrebno je isključiti sve druge moguće uzroke postojećih kliničkih simptoma, za što se mogu koristiti dodatne metode istraživanja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]