Periferni autonomni neuspjeh.

Ako je patologija suprasegmentalnog dijela autonomnog živčanog sustava predstavljena uglavnom psihovegetativnim sindromom s trajnim i paroksizmalnim autonomnim poremećajima (vegetativne krize itd.), tada je oštećenje segmentalnih (perifernih) aparata autonomnog živčanog sustava pretežno organske prirode i manifestira se kao kompleks različitih visceralnih poremećaja i autonomnih poremećaja u ekstremitetima. Pojam "periferna autonomna insuficijencija" odnosi se na kompleks autonomnih manifestacija koje se javljaju s oštećenjem (obično organskim) perifernog (segmentnog) dijela autonomnog živčanog sustava. Ideje o patologiji segmentalnog autonomnog živčanog sustava značajno su se promijenile. Do nedavno su se kao njezin uzrok prvenstveno smatrale različite infekcije (ganglionitis, truncitis, solaritis itd.). Trenutno je očito da je uloga infekcija prilično umjerena; uzrok patologije su prvenstveno endokrine, sistemske i metaboličke bolesti.

Klasifikacija perifernog autonomnog zatajenja

U modernoj klasifikaciji autonomnih poremećaja razlikuju se primarni i sekundarni periferni autonomni poremećaj.

Klasifikacija perifernog autonomnog zatajenja [Vein A M., 1991]

Primarno periferno autonomno zatajenje

1. Idiopatski (izolirani, „čisti“) autonomni poremećaj (Strongradbury-Egglestoneov sindrom).
2. Periferno autonomno zatajenje plus višestruke sistemske atrofije (Shy-Dragerov sindrom).
3. Periferno autonomno zatajenje plus kliničke manifestacije parkinsonizma
4. Obiteljska disautonomija (Raily-Dey);
5. Druge nasljedne autonomne neuropatije (s NSVN i NMSN).

Sekundarno periferno autonomno zatajenje

1. Endokrine bolesti (dijabetes melitus, hipotireoza, insuficijencija nadbubrežne žlijezde).
2. Sistemske i autoimune bolesti (amiloidoza, skleroderma, mijastenija, Guillain-Barréov sindrom).
3. Metabolički poremećaji (alkoholizam, porfirija, nasljedni nedostatak beta-lipoproteina, uremija).
4. Intoksikacije lijekovima (lijekovi koji sadrže dopu, alfa- i beta-blokatori, antikolinergici itd.).
5. Toksične lezije (vinkristin, arsen, olovo).
6. Oštećenje autonomnog živčanog sustava moždanog debla i leđne moždine (siringobulbija, siringomijelija, tumori leđne moždine, multipla skleroza).
7. Karcinomatozne lezije, paraneoplastični sindromi.
8. Infektivne lezije perifernog autonomnog živčanog sustava (AIDS, herpes, sifilis, guba).

Primarni oblici perifernog autonomnog zatajenja su kronične sporo progresivne bolesti. Temelje se na degenerativnom oštećenju segmentnih autonomnih aparata izolirano („čisto“ periferno autonomno zatajenje) ili paralelno s degenerativnim procesom u drugim strukturama živčanog sustava (u kombinaciji s MSA, Parkinsonizmom). Samo u odnosu na gore navedene primarne oblike perifernog autonomnog zatajenja ponekad se koristi termin „progresivno autonomno zatajenje“, što implicira kroničnu progresivnu prirodu tijeka tih bolesti. Primarni oblici uključuju i oštećenje perifernog autonomnog živčanog sustava u okviru nekih oblika nasljednih polineuropatija, kada su autonomni neuroni zahvaćeni zajedno s motoričkim ili senzornim vlaknima (HMSN - nasljedna motorno-senzorna neuropatija, HSVN - nasljedna senzorno-autonomna neuropatija). Etiologija primarnih oblika perifernog autonomnog zatajenja ostaje nejasna.

Sekundarno periferno autonomno zatajenje razvija se na pozadini trenutne somatske ili neurološke bolesti. Ovi oblici perifernih autonomnih poremećaja temelje se na patogenetskim mehanizmima svojstvenim bolesti pacijenta (endokrinim, metaboličkim, toksičnim, autoimunim, infektivnim itd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]