Poremećaji metabolizma minerala (mineralna distrofija): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

U koži najvažnije je kršenje metabolizma kalcija (kalcifikacija kože). Kalcij igra važnu ulogu u propusnosti staničnih membrana, uzbudljivosti neravnih formacija, koagulacije krvi, regulacije metabolizma baze kiseline i stvaranja kostura.

Neurohormonskim metabolizam kalcija regulirana je najveće važnosti u tom smislu su paratireoidne žlijezde (paratiroidni hormon) i štitnjače (kalcitonin), protein koloidi, pH medija i razine kalcija u krvi, a stanje tkiva.

Kalcifikacija. Kršenje metabolizma kalcija popraćeno je taloženjem soli vapna u tkivima, kao iu koži (kalcitalna distrofija ili kalcifikacija). Mehanizam kalcifikacije je drukčiji, a u vezi s tim postoje četiri oblika kožne kalcifikacije: metastazni, distrofični, metabolički i idiopatski. Prevalencija procesa podijeljena je na ograničeno i univerzalno.

Metastatskim kalcifikacija kože je rijetka, razvija kao posljedica hiperkalcemije ili hiperfosfatemije, koji je obično povezan s hipertireozom, bolesti kostiju, uz njihova uništenje (osteomijelitis, vlaknast osteolistrofiya, multipli mijelom, hipervitaminoze B12 u kroničnom zakazivanju bubrega kod bolesnika koji su primali dugoročni hemodijalizi. Klinički simptomi metastatski kalcifikacije kože može se izraziti u izgledu simetrične nalazi najčešće u zglobovima male i krupnouzlovatyh Obra simacije „kameno” gustoća bolno na pritisak. Koža žućkasto ili plavkasto-crvene boje, lemljeni na njih. Tijekom vremena čvorovi mogu omekšati u obliku teško ozdravljenja čirevi i fistule, od kojih stoje mliječno bijele boje rastresita mase ( „kalcijem gummas”) ,

Patologija. Soli od vapna su obojene hematoksilinom i eozinom u tamnoj ljubičastoj boji, prema metodi Kossy - u crnoj boji. U ovom obliku kalcifikacije, masne naslage soli nalaze se u potkožnom tkivu, a u dermisu su identificirane odvojene granule i male klastere. Na mjestima gdje se vapno soli talože, često se opaža nekroza s giantnim reakcijama stanica i kasnija fibroza.

Dystrophic kalcifikacija kože ne prati fosfo-zajednička poremećaja metabolizma kalcija. Se može vidjeti u širokom rasponu bolesti kože: dermatomiozitisa, sistemska skleroza (Tiberzha-Veysenbaha sindrom), tumori, ciste, tuberkuloza, varikoznih ulkusa, sindroma Chernogubova, Ehlers-Danlos sindrom, elastična psevdokantome, perihondritah uha i drugi.

Patologija. Otkriti male nakupine soli vapna u dermis i masivne u potkožnom tkivu, oko koje se razvija gigantska reakcija stanica, te u kasnijim fazama - enkapsulaciju. Neki autori ukazuju na nedostatak paralelizma između ozbiljnosti oštećenja tkiva i stupnja kalcifikacije. Napominje se da se prije kalcifikacije povećava metabolička aktivnost stanica, proteina, glikozaminoglikana i određenih enzima.

Metabolno kalcifikaciju također ne prati i promjena sadržaja kalcija u krvi. Patogenetski čimbenici uključuju povećanu apsorpciju kalcija kod tkiva, trofičkih i hormonskih poremećaja. Glavna je važnost obično povezana s nestabilnošću puferskih sustava, te stoga kalcij nije zadržan u tekućini krvi i tkiva. U razvoju metaboličke kalcifikacije, nasljedna predispozicija je važna.

Metabolička kalcifikacija može biti univerzalna, široko rasprostranjena i lokalna. Kliničke manifestacije na koži su slične onima opisanim gore. U univerzalnom procesu karakterističan kalcijev depozit, osim kalcifikacije, je progresivno taloženje kalcija u mišićima i tetivu djece i adolescenata. Lokalni ili uobičajeni oblici ove vrste kalcifikacije zapaženi su u sistemskom lupus erythematosusu, sklerodermi, dermatomyositisu i drugim bolestima. Histološki uzorak sličan je onome koji je gore opisan.

Idiopatska kalcifikacija kože podijeljena je u dvije vrste: tumorne (nodularne) i ograničene kalcifikacije skrotuma.

Kalcifikaciju tumora karakterizira pojava jedinstvenih tumorskih formacija, često smještenih na glavi kod djece. To je obično obiteljska bolest uz fosfatemiju.

Pathomorphologija je slična onoj koja je gore opisana s drugim tipovima kalcifikacije kože. Elektronsko-mikroskopsko ispitivanje mjesta lezije pokazalo je da se naslage u ovom obliku kalcifikacije sastoje od kristala apatita koji se nalaze unutar kolagenskih vlakana.

Postoje površinski naslage soli kalcija u koži udova i lica u obliku čvorova verruzel (subepidermalna kalcifikacija). Kalcijeve soli u ovom obliku kalcifikacije otkrivene su u gornjem dijelu dermisa, ponekad u dubljim dijelovima dermisa. Imaju globule i granule, oko kojih se često razvija reakcija gigantskih stanica. Epidermis je često u stanju akantoze, ponekad se u njemu nalaze kalcijeve granule.

Elektronska mikroskopija pokazuje da su soli vapna pohranjene unutar kanala znojne žlijezde.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]