Poremećaji nedostatka joda i endemska gušavost

Bolesti nedostatka joda (endemska gušavost) - stanje koje se nalaze u određenim zemljopisnim područjima s nedostatkom joda u okolišu i karakterizira povećanje štitne žlijezde (guša sporadično se razvija u ljudima koji žive izvan endemske gušavosti područja). Ovaj oblik gušavosti je raširen u svim zemljama.

[1]

Epidemiologija

Prema WHO-u, u svijetu postoji više od 200 milijuna bolesnika s endemičnim gušenjem. Bolest je raširena u planinskoj (Alpe, Altai, Himalaja, na Kavkazu, Karpati, Cordillera, Tien Shan) i običan područja (Centralna Afrika, Južna Amerika, Istočna Europa). Prve informacije o endemskoj gušvi u Rusiji dostupne su u Lezhnevovom radu "Goiter in Russia" (1904.). Autor nije navodio samo podatke o prevalenciji u zemlji, već je sugerirao i da je to bolest cijelog organizma. U bivšem SSSR endemske gušavosti se nalazi u središnjim regijama Rusije, u zapadnoj Ukrajini, Bjelorusiji, Kavkaza, srednje Azije, Trans-Baikal, u dolinama velikih rijeka Sibira, na Uralu, na Dalekom Istoku. Teren se smatra endemičnim ako više od 10% stanovništva ima kliničke znakove gušavosti. Žene su češće pogođene njima, ali iu muškarcima s teškim endemijama.

Prevalencija bolesti određena je brojem žene koje pate, stupnja povećanja bolesnika štitnjače, učestalosti nodularnih oblika gušavosti i omjera muškaraca i žena s gušenjem (Lenz-Bauerov indeks). Endemija se smatra ozbiljnom, ako je incidencija populacije preko 60%, indeks Lenz-Bauer je 1 / 3-1 / 1, a učestalost nodularne gušavosti veća je od 15%, postoje slučajevi kretinizma. Pokazatelj njegove težine može poslužiti kao ispitivanje sadržaja joda u mokraći. Njegovi su rezultati izračunati u μg%. Norma je 10-20 μg%. U područjima izražene endemije, razina joda je ispod 5 μg%. S blagom endemijom, učestalost populacije je iznad 10%, indeks Lenz-Bauer je 1/6, čvorovi se nalaze u 5% slučajeva.

Za procjenu endemije gušavosti koristi se indikator koji predlaže MG Kolomiytseva. U svojoj osnovi (koeficijent intenziteta gušavske endemije) nalazi se omjer broja početnih oblika gušavosti (stupanj I-II) i broja slučajeva njegovih naknadnih oblika (razina III-IV), izraženo kao postotak. Dobiva se višestruka vrijednost koja pokazuje koliko puta početni stupanj proširenja štitnjače prevladava nad sljedećim. Ako je Kolomiytsev koeficijent manji od 2, endemi snažne napetosti, između 2 i 4 je prosjek, više od 4 - slab.

Međunarodno vijeće za suzbijanje bolesti nedostatka joda, koristeći podatke o prevalenciji i kliničkim manifestacijama nedostatka joda, preporučuje raspodjelu tri razine težine nedostatka joda. Blaga gušavost od 5 do 20% populacije, prosječna razina joda izlučivanja ug 5-9,9% incidencije kongenitalne hipotireoze od 3 do 20%.

Prosječan stupanj ozbiljnosti karakterizira učestalost gušavosti od 20-29%, razina izlučivanja joda je 2-4,9%, učestalost kongenitalnog hipotireoza je 20-40%. U teškim slučajevima, učestalost gušavosti je više od 30%, razina izlučivanja joda s urinom ispod 2 μg%, incidencija kongenitalnog hipotireoza je više od 40%. Kretenizam se javlja u učestalosti do 10%.

[2], [3], [4],

Uzroci bolesti joda deficita (endemična gušavost)

Sredinom XIX stoljeća. Chatin i Prevost iznijeli su teoriju da je uzrok endemske gušote jodni nedostatak. U narednim godinama, zahvaljujući istraživanju drugih znanstvenika, teorija o nedostatku joda dobila je daljnju potvrdu i sada je univerzalno prihvaćena.

Osim nedostatka joda u razvoju endemske gušavosti igraju važnu unos ulogu goitrogenic tvari (tiotsinaty i tio-oksizolidony sadržane u nekim vrstama povrća), jod nedostupne za apsorpciju obliku genetskih poremećaja intrathyroid jod metabolizam i biosinteze hormona štitnjače, autoimune mehanizama. U pojava bolesti su neophodni u biosferi smanjen sadržaj elemenata u tragovima, kao što su kobalt, bakar, cink, molibden, koji je prikazan u studijama u detalje VN Vernadskii i Vinogradov i helmintski i bakterijske kontaminacije okoliša. Odnos poraz gušavost i struma na visoke frekvencije jednojajčane usporedbi s dizygotic pretpostavlja prisutnost genetskih čimbenika.

Kao odgovor, organizam u dugoj i teških jod deficijencije gušavost, uključuje niz prilagodljivih mehanizama, od kojih je najvažnije - povećanje klirensa štitnjače anorganski jod,  hiperplaziju štitnjače, sinteza smanjenje tiroglobulin modifikacije jodiran aminokiseline u žlijezda, povećana sinteza od trijodtironin štitnjače, povećanje pretvorbu T ₄  T ₃  u proizvodnji perifernih tkiva i hormona štitnjače.

Povećani metabolizam joda u tijelu odražava stimulaciju štitnjače putem hormona koji stimulira štitnjaču. Međutim, općenito, mehanizmi regulacije sinteze hormona štitnjače ovise o intracetroidnoj koncentraciji joda. Kod štakora koji su izlučeni iz hipofize, koji se drže na prehrani s nedovoljnim jodom, došlo je do povećanja apsorpcije štitnjače  ¹³¹ 1.

U novorođenčadi i djeci u endemskim područjima zabilježena je epitelna hiperplazija štitnjače bez hipertrofije stanica i relativno smanjenje folikula. U regijama umjerenog nedostatka joda kod odraslih osoba postoje parenhimski rakovi s formiranjem čvorova na hiperplastičnoj osnovi. Otkriveno je progresivno smanjenje sadržaja joda, odnosno povećanje omjera monoiodotrozina prema dijodotirozinu (MIT / DIT) i redukciji jodotironina. Druga važna posljedica smanjenja koncentracije joda je povećati sintezu T ₃  i održavanje njegove razine u serumu, bez obzira na smanjenje razine T ₄. U ovom slučaju, razina TSH također može biti povećana, ponekad vrlo značajno.

G. Stockigt vjeruje da postoji izravna korelacija između veličine gušavosti i sadržaja TSH.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

S endemičnim gušavom se susreću sljedeće morfološke varijante gušavosti.

Difuznu parenchimalnu gušavost javlja se kod djece. Proširenje žlijezde se izražava u različitim stupnjevima, ali češće njegova masa je 1,5-2 puta veća od mase tkiva štitnjače zdravog djeteta odgovarajuće dobi. Tkivna žlijezda je žlijezda homogene strukture, mekana elastična konzistencija. Žlijezda su formirana od malih usko postavljenih folikula obloženih kubičnim ili ravnim epitelom; Koloid se, u pravilu, ne nakuplja u šupljini folikula. Interlokalni otoci nalaze se u zasebnim lobulama. Žlijezda je obilno vaskularizirana.

Difuzni koloidni gušter - željezo težak 30-150 grama i više s glatkom površinom. Na rezu, tvar je žuto-žute boje, sjajna. Lako prepoznatljive su velike, promjeri od nekoliko milimetara do 1-1,5 cm, koloidne inkluzije okružene finim vlaknastim niti. Mikroskopski su pronađeni veliki izduženi folikuli obloženi ravnim epitelom. Njihove šupljine napunjene su malim ili ne-resorbirajućim oksifilnim koloidom. U područjima resorpcije, epitel je uglavnom kubičan. Među velikim folikulima su žarići malih funkcionalno aktivnih folikula obloženih kubičnim, ponekad proliferativnim epitelom. Iodinacija tireoglobulina u najvećim folikulima.

Nodalni koloidni struma - može biti samostalan, višestruki i konglomerat, kada su čvorovi intimni, za razliku od multinodalnih čvorova, zavareni su zajedno. Takav kašalj može doseći 500 g ili više. Površina žlijezda je neravna, prekrivena gustom vlaknastom kapsulom. Promjer čvorova varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Njihov broj varira, ponekad zamjenjuje cijelu žlijezdu. Noduli se obično nalaze u promijenjenom tkivu štitnjače. Izrađeni su od različitih kalibra folikula obloženih epitela različitih visina. Veliki čvorova uzrokuje kompresiju okolnog tkiva štitnjače i krvnih žila sa ishemijskim nekroze, intersticijske fibroze, itd .. U žarišta nekroze i dio je učitan folikularnih stanica s hemosiderina. U područjima taloženja vapna može se promatrati lužnjenje. U folikulima se često nalaze svježa i stara krvarenja, ateromi. Lokalna oštećenja izazivaju, pak, hiperplaziju folikula. Stoga je temelj patološkog procesa u nodularnom koloidnom gulju procesi degeneracije i regeneracije. Posljednjih godina, limfoidna infiltracija stroma čvorova, a posebno okolnog tkiva štitnjače s promjenama promatranim u autoimunom tiroiditisu, postala je česta pojava.

Na pozadini nodularnog gušavost u čvorovima sebe i / ili okolnog tkiva oko 17-22% slučajeva formiranje adenokarcinoma, većina microcenters rak niskog stupnja. Tako, nodularni gušavost brojne komplikacije krvarenja akutni, ponekad naglog porasta raka dojke, limfoidna infiltracija s autoimunim pojava strumita, više središnjih i razvoj raka.

Obiteljska guza je jedna od varijanti endemičnog gušenja s autosomnom recesivnom nasljednošću. Taj oblik bolesti potvrđen je histološki. Karakterizira ga isti tip, češće folikula srednjeg kalibra obloženog kubičnim epitelom, izražava higroskopnu vakuolizaciju citoplazme, nuklearni polimorfizam; često je zabilježeno povećano stvaranje folikula. Koloidna tekućina s puno parietalnih vakuola. Slučajevi s znakovima raka su česti: područja žljezdanog tkiva iz anaplastičnih stanica, pojave angioinvazije i prodiranje žljezdane kapsule, psamomičnih tijela.

Posebno su izražene ove promjene s kongenitalnim gušenjem s kršenjem organizacije joda. Ova žlijezda ima malu strukturu. Lobule su oblikovane pomoću niti i akumulacija velikih atipičnih epitelnih stanica s polimorfnim, često ružnim jezgrama, embrionalnom i rjeđe fetalnom ili folikularnom strukturom. Folikularne stanice s izraženom higroskopnom vakuolizacijom citoplazme i jezgrama - polimorfne, često hiperkromične. Ovi gušavci mogu se ponavljati (s djelomičnom tireoidektomijom).

[9], [10], [11], [12]

Simptomi bolesti joda deficita (endemična gušavost)

Simptomi endemičnog gušenja određeni su oblikom, veličinom gušavosti, funkcionalnim stanjem štitne žlijezde. Pacijenti su zabrinuti zbog opće slabosti, umora, glavobolja, nelagode u srcu. Uz velike količine gušavosti postoje simptomi pritiska na obližnje organe. Sa kompresijom traheje može doći do napada gušenja, suhog kašlja. Ponekad postoje poteškoće u gutanju zbog kompresije jednjaka.

Razlikovati difuzne, nodularne i mješovite oblike gušavosti. Zbog konzistencije, može biti mekana, gusta, elastična, cistična. U područjima teške endemije, čvorovi se pojavljuju rano i nalaze se u 20-30% djece. Često, osobito kod žena, štitnjača je zastupljena s više mjesta i postoji znatno smanjenje sinteze hormona štitnjače s pojavom kliničkih znakova hipotireoze.

Uz endemsku gušavost dolazi do povećanja apsorpcije štitnjače  ¹³¹ 1. Kada se testira uzorak s triiodotironinom, otkriva se suzbijanje apsorpcije I, što ukazuje na autonomiju štitnjače. U područjima umjerene endemije u difuznoj gušvi otkriven je odsutnost odgovora tireotropnog hormona u primjeni tyroliberina. Ponekad u područjima nedostatka joda, bolesnici s neobuzdanom štitnjačom, povišen klirens štitnjače  ¹³¹ 1 i daljnji rast nakon primjene TSH. Mehanizam razvoja atrofije štitnjače još je nepoznat.

U regijama izražene endemije najčešća manifestacija endemske gušavosti je hipotireoza. Izgled bolesnika (puf blijedo lice, teške suhu kožu, gubitak kose), umor, bradikardija, nemaju glasa zvukova srca, hipotenzija, amenoreja, kasniti govora - sve dokaze u korist smanjenja funkcija štitnjače.

Jedna manifestacija hipotireoza u endemskoj gušavosti, osobito u teškim slučajevima, jest kretinizam, čija učestalost varira od 0,3 do 10%. Bliski odnos između endemske guze, gluhonuti i kretenizma u jednom mjestu sugerira da glavni uzrok potonjeg je nedostatak joda. Provođenje jodne profilakse u endemskim područjima dovodi do jasnog smanjenja njegove učestalosti. Kretenizam je povezan s dubokom patologijom koja počinje u intrauterini razdoblju od najranijeg djetinjstva.

Njegove karakteristične osobine: označena mentalna i fizička zaostala, mali rast s nerazmjernim razvojem pojedinih dijelova prtljažnika, tešku mentalnu inferiornost. Kreteni su tromi, neaktivni, uz koordinaciju pokreta, teško je doći u dodir. McKarrison identificirali dva oblika kretenizma „myxedema” kretenizma s teškom slikom hipotireoza i mana rast i manje zajednički „živčani” kretenizma s patologije na središnji živčani sustav. Karakteristični znakovi obje vrste su mentalna insuficijencija i gluho-nijemi. U endemskim područjima središnje Afrike su češći „myxedema” i atireogenny kretenizam, dok u planinskim regijama Amerike i Himalaja češći oblik „živčani” kretenizma.

U "myxedematous" kretima, kliničku sliku karakteriziraju ozbiljni znakovi  hipotireoze, mentalna retardacija, defekti rasta i odgađanje sazrijevanja kostiju. Štitnjača se obično ne opipljiva, dok skenira - preostalo tkivo na uobičajenom mjestu. Postoji nizak sadržaj plazma T3, T4, značajno povećava razinu TSH.

Kliničke manifestacije "živčanog" kretenizma opisane su detaljno R. Norna-potok. Postoje inicijalni usporavanje neuromuskularnog sazrijevanja, kašnjenje u razvoju jezgri lužinga, poremećaji sluha i govora, strabizam, intelektualna zaostalost. Većina ih ima gušavost, funkcionalno stanje štitne žlijezde je euthyroid. Pacijenti s normalnom tjelesnom težinom.

[13], [14], [15]

Dijagnostika bolesti joda deficita (endemična gušavost)

Dijagnoza endemičnog gušenja temelji se na kliničkom ispitivanju osoba s povećanjem štitne žlijezde, informacije o masovnom karakteru bolesti i mjestu stanovanja. Da bi se odredio volumen štitnjače, njegova se struktura izvodi ultrazvukom. Funkcionalno stanje štitne žlijezde procjenjuje se prema ¹³¹ 1-dijagnostičkim podacima  , TSH i štitnjaču.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti s autoimunim tiroiditisom, karcinomom štitnjače. U dijagnostici s autoimunim tiroiditisom može vam pomoći povišena gustoća štitnjače, povećanje titra antitirusnih antitijela, "šarolik" slika skeniranja i biopsija probijanja.

Brz i neujednačen razvoj tumora, neujednačena kontura čvora, tuberoznost, ograničenje pokretljivosti, gubitak težine može biti sumnjičava za rak štitnjače. U dalekosežnim slučajevima dolazi do porasta regionalnih limfnih čvorova. Za pravilnu i pravodobnu dijagnozu, važni su rezultati biopsije probijanja, skeniranja žlijezde, ultrazvučne ekografije.

[16], [17]

Liječenje bolesti joda deficita (endemična gušavost)

Za liječenje eutiroidne gušavost pripravaka jod koriste kod djece i adolescenata pod fiziološkim dozama od 100-200 mg dnevno. Liječenje s jodom je smanjenje i normalizacija veličine štitnjače. U odraslih, postoji metoda liječenja 3: I-tiroksin monoterapije, u dozi od 75-150 mikrograma po danu, monoterapija joda (kalij-jodida, u dozi od 200 mikrograma po danu), a kombinirani tretman s jodom levotiroksina (yodtiroks sadrži 100 mg T ₄  i 100 mikrograma joda, 1 tableta na dan ;. Thyreocombum - 70 mikrograma T ₄  i 150 ug jod). Smanjenje veličine štitne žlijezde obično se javlja 6-9 mjeseci od početka liječenja. Trajanje liječenja trebalo bi biti od 6 mjeseci do 2 godine. U daljnjem tekstu, za prevenciju recidiva propisane prijem profilaktičke doze pripravaka 100-200 mcg joda. Pregledi provode u razmacima od 3-6 mjeseci (mjerenje vrat opsega, palpaciju za otkrivanje gušavost čvorova, ultrazvuk).

Pacijenti s znakovima smanjenja funkcije štitnjače tretiraju se s hormonima štitnjače u dozama koje odgovaraju za kompenzaciju stanja. Liječenje također biti pacijenti koji su pokazali razinu poboljšanja TSH smanjiti T3, T4, porast titra protutijela tireoglobulin, t. E. Postoji supklinička hipotireoza i autoimuni tireoiditis.

S nodularnim gušenjem, velikom veličinom i simptomima kompresije okolnih organa, pacijenti su prikazani kirurške intervencije.

Prevencija

Od 30-ih godina u našoj zemlji uspostavljena je mreža anti-tuberkuloznih ambulanta, čija je djelatnost usmjerena na organiziranje aktivnosti za prevenciju i liječenje endemičnog gušenja. Najprikladniji način za profilaksu masnog joda je uporaba jodirane soli. Znanstvenu osnovu za profilaksu joda prvo je 1921. Predložio D. Marine i S. Kimball. U SSSR-u, veliki doprinos rješavanju problema endemske gušavost imaju OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Ahunbaev, Y. X. Turakulov i mnogi drugi.

Rusija je 1998. Godine usvojila novi standard za jodiranu sol, koji uključuje uvođenje 40 ± 15 mg joda na 1 kg soli u obliku stabilnog soli - kalijevog jodata. Kontrola sadržaja kalijevog jodida u jodiziranoj soli provodi se sanitarno-epidemiološkim stanicama. Organizirana je obvezna isporuka jodirane soli stanovništva u pogođenim područjima.

Posljednjih godina, zbog nedovoljne pažnje na profilaksu joda, u našoj je zemlji bilo tendencije da se poveća stopa incidencije. Dakle, prema VV Talantov, učestalost endemske gušavosti I-II stupnja je 20-40%, III-IV stupanj - 3-4%.

Osim masovne profilakse, grupna i individualna profilaksa joda provodi se u endemskim područjima. Prvi - anti-ultramin (1 tableta sadrži 0,001 g kalijeva jodida) ili kalij jodid 200, 1 tablica. Dnevno - provodi se u organizirane grupe djece, trudnica i dojilja, uzimajući u obzir povećane potrebe sve većeg organizma hormona štitnjače pod kontrolom utvrditi joda izlučivanje u mokraći, što pouzdano odražava iznos koji ulazi u tijelo joda. Pojedinačna profilaksa joda se primjenjuje osobama koje su podvrgnute operaciji endemske guze; pacijenata koji se, za svaku naznaku, ne mogu liječiti; Osobe koje privremeno borave u područjima goji endemije.

U tropskim zemljama svijeta, prevencija poremećaja nedostatka joda pomoću jodiziranog ulja naširoko se koristi. Nanesite lipidol - pripravak jodiranog ulja u kapsule za primanje po os ili ampulama za intramuskularnu injekciju.

U 1 ml jodiziranog ulja (1 kapsula) sadrži 0,3 g joda, što osigurava potrebu tijela za godinom.

[18], [19], [20],