Porokeratoz

Porokeratosis ujedinjuje skupinu bolesti karakteriziranih kršenjem keratinizacije.

Porokeratosis je bolest koju nasljeđuje autosomno dominantno. Opisana je nekoliko kliničkih porokeratoza inačice koje se razlikuju u grupiranju, broj i mjesto elemenata vysypnyh: Mibelli bolest, koju karakterizira jediničnih ćelija. Se uglavnom na udovima: površinska diseminirani eruptivna porokeratoz Resshigi, naznačen time, da je više žarišta lezije u razvoju u djetinjstvu; ravni, neviformny (ili zosteriformny) porokeratoz javljaju najčešće u udovima i sličan linearnom verrucous nevus; Diseminirani površna aktinski porokeratoz pojavljuju češće u odraslih nakon izlaganja suncu i lokalizirana na otvorenim dijelovima tijela; Spot porokeratoz karakteriziraju difuzni osip na prstima, dlanovima i tabanima; dlana-tabani i porokeratoz širiti u obliku brojnih erupcija počinju na dlanovima i tabanima, a zatim na trupu i ekstremitetima. Smo tri varijante - diskretne porokeratoz nogama s jednim ili više konusnih papula nalik plantarne bradavice, porokeratoz retikularnim eritema osip s rešetkom lokaliziran na trupu i širiti bilateralni giperkeratoticheskie Izvedba Mibelli bolest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Uzroci porokeratosis

Porokeratosis je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno sa smanjenim prodorom. Stanje imunosupresije, imunosupresivne bolesti, posebice AIDS, ultraljubičasto zračenje može uzrokovati ili pogoršati Bockeratosis. U lezijama, displazija različitih težina, otkriva se stvaranje patoloških klonova stanica koje su osjetljivije na ultraljubičasto zračenje od okolnih slobodnih stanica. U kultiviranim fibroblastima kromosom 3 je nestabilan, što povećava rizik od neoplazije kože. U literaturi je opis obiteljskih slučajeva.

[9], [10], [11], [12],

Patogeneza

U središnjem dijelu elementa dolazi do invaginacije keratina u epidermu u obliku konusa, ponekad hvatajući njegovu cjelokupnu debljinu. U središtu intuzuscepcije u rogova mase, vidi se parakeratotski stup (ploča) - karakterističan znak bolesti. Pod stupcem nema granularnog sloja, ali općenito taj sloj je nerazrijeđen. U dermis - vazodilatacija, perivaskularni limfosistokarični infiltrati.

Pathomorphology

Sve opisane kliničke varijante porekeratosisa karakterizirane su istim histološkim uzorkom. Glavni histološki značajka je formiranje rog ploče napuni horny pučanstvo yglublenii pokožica, što je kolona od parakeratoticheskih stanica. Dubina može biti smještena na usta znojne žlijezde, na usta folikula dlake i intraphollicularly. Pod stupom parakeratotičnih stanica nema granularnog sloja, postoje vakuolirane diskretne stanice. U epidermisu, hiperkeratoza, oko rog ploče označene Acantosis i papilomatozu. Moguće je vaskularna degeneracija malignih stanica. U dermis ispod bazalne membrane pokazuju nespecifične limfocitne infiltriraju s izoliranim plazma stanica. Površno aktinski porokeratoze opisano značajke zajedno s označenom stanjivanje Malpighian sloj vascular degeneracije bazalnih epitelnih stanica i infiltracijom s površine striplike bazofilne degeneracija kolagena. N. Inamoto i sur. (1984) opažene u nekrotičnim epitelnim stanicama i eozinofilnoj spongiozi. Elektronska mikroskopija je otkrila da se rožnja ploča sastoji od dvije vrste stanica. Neki od njih su slični u formi na trnovit stanice i sadrže piknotičkih jezgra tonofilaments zrake različitih gustoća, Melanosomi i ostacima organela, drugi su zaokruženi, nedostatak desmosoma i podsjećaju na njihovu strukturu diskeratoticheskie stanica. Po obodu ploče postavljene ravne rog stanice sadrže tvar blizu normalnog keratin i strukture s niskom gustoćom elektrona, nalik organele. U stanicama pod brojem ploča i rog keratohyalin granule tonofilaments značajno smanjena. Među takvim stanicama bile su zaobljene stanice, u strukturi nalik "okruglim tijelima" u Daryinoj bolesti. Dio trnovit stanice ispod lijevka kroz ploče djelomično ili potpuno razgradnju, da sadrže jezgru, piknotičkih vakuole, i hetero- i autophagic skupni obodu tonofilaments zid. Intraepidermalni uništavanje epitelnih stanica patognomoničnih za porokeratoza i može poslužiti kao dijagnostičko obilježje. U bazalnom sloju lokalno je zabilježen intercelularni edem i redukcija bazalne membrane. Kao fibroblasti iz dermisa u stanju pothranjenosti, neki od njih sadrže phagocytized kolagenska vlakna. Postoji degeneracija kolagenskih vlakana.

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

Formiranje rotovidnoy ploča je po nekim autorima, kao rezultat dvaju procesa: Uništavanje intraepidermalni stanica (apoptoza), te poremećaja keratinizacije, dyskeratosis tipa. T. Wade i A.V. Ackerman (1980), u formiranju ploče rog glavnog značaja je vezan na upalne promjene u dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulacijskih poremećaja, A R. P. I obazirati Leone (1970) je predložio da na temelju histogenesis porokeratoza izgled izmijenjen epitela klona u baznom parakeratoticheskogo stupcu tvore rog ploču. Proces uništavanja trnovit stanica nadoknaditi dobije neki mitoze aktivnost bazalnih epitelnih stanica. Neravnoteža apoptoze i diobenog aktivnosti uzrok malignosti porokeratoza u žarišta, kao i pojava mutiranih epitelnih stanica. Otkrivena je patološka ploidija DNA, neoplastičnog klona u epidermalnim stanicama. Predloženo je da Bockeratosis nije samo epidermalna anomalija. Možda je njegov razvoj posljedica patologije dvaju embrionalnih listova.

Simptomi porokeratosis

Postoji nekoliko kliničkih varijanti Bockeratosis.

Klinički sve ostvarenja naznačen porokeratoza isto morfološki element - prstenasta plakove različitih veličina s atrofičnim odvodi centar i povišeni giperkeratoticheskie uski rub sa žlijebom na površini. Razvoj takvog elementa počinje sa stvaranjem keratoticheskoy papula, postupno povećanje u veličini, formiranje prstenaste plakove, koji se zadržavaju nakon atrofije regresija zemljište kože. Elementi lokalizirani na dlanovima i potplatima donekle se razlikuju po izgledu. Tako, na točki porokeratoze su fine udubljenja promjera 1-3 mm, ispunjene keratin, u diskretnom plantarne porokeratoze - konične papule nalik plantarne bradavice. Ponekad postoje atipični osip - hiperkeratonične, verrucous, ulcerisana, eksudativna i div. Sposobnost različitih kombinacija kliničkih varijanti porokeratoza u jednom te istom pacijent potvrđuje njihovu zajedničku patogenezu.

Opisane su kombinacije porokeratosisa i psorijaze. Postoje mnogi slučajevi malignih tumora, kao što su karcinom pločastih stanica, karcinom bazalnih stanica i Bowen bolesti u bolesnika porokeratozom koji omogućuje neki autori ga prekancerozne uvjet Ovaj rast malignih obično počinje u sredini prstenasta atrofičnog plakova u obzir.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasična goveđa vlakna

Bolest je češća kod djece, ali se može razviti u bilo kojoj dobi. Početni element je rožnja papula, koja zbog ekscentričnog rasta raste u veličini i pretvara se u prstenasti plak. Erupcije su obično male, plakete raznih veličina - od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara, okruglog oblika. Središnji dio elementa izgleda potopljen, suh, blago atrofičan, ponekad de- ili hiperpigmentiran, oštećen ili s hiperkeratozom. U perifernoj zoni lezije, vidljivo je podignut keratotski valjak (rubnik). Na bliskom pregledu pomoću povećala na površini granice moguće je vidjeti karakterističan znak - paralelno i par redaka hiperkeratoze.

Foci lezija često se nalaze na tijelu, rukama i nogama. Može utjecati na genitaliju, sluznicu usne šupljine i rožnicu.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diseminirana površinska aktinska granulomatoza

Češće je u trećem ili četvrtom desetljeću života u područjima kože izložene sunčevoj svjetlosti. Obično su lezije višestruke i, prema kliničkoj slici, podsjećaju na klasičnu Mibelijeva pufferosis. Međutim, s aktinskom ponokeratosisom na površini plohe, paralelne, paralelne redove hiperkeratoze često se ne otkrivaju.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantarni i rasprostranjeni POZADINA

Rijedak oblik bockeratosisa i češći kod odraslih osoba. Bolest počinje pojavom na dlanovima i potplatima brojnih malih, neznatno povišenih papula ili plakova. Zatim su se žarišta proširila na druge dijelove tijela. Uz ovu vrstu pokeratosisa, nije predviđena predispozicija oštećenja koja se lokaliziraju na dijelovima tijela izloženim sunčevoj svjetlosti. Međutim, u 25% bolesnika opaža se pogoršanje bolesti u ljeto.

Linearna bockeratosis

Obično počinje u djetinjstvu. Pojavljuju se višestruki papules zaobljenog oblika, koji se nalaze jednostrano, linearno, segmentno ili zosteriformalno na prtljažniku ili ekstremitetima, često uz Blaschko liniju. U kliničkoj je slici linearni BACKERATOR vrlo sličan epidermalnom nevusu. Opisane su erozivne i ulcerativne varijante tijeka linearne karcinome na licu.

Tečaj Bockeratosis

Bolest je postojala već dugi niz godina, ali opisani su slučajevi spontane rezolucije. U svim slučajevima kliničkog tijeka, proces kože može se transformirati u neoplastičnu.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provesti s psorijazom, lihen planus, bradavice, karcinom bazalnih stanica, granuloma annulare, diskastom eritemski lupus, i seborrheic ekcemi i horny epidermalnih Nevi.

Liječenje porokeratosis

Dodijeliti keratolitičke fondove, kriodestrukturu, intraokularnu injekciju kortikosteroida, 5% mast 5-fluorouracila; s aktinskim oblikom - fotoprotektivnim kremama; kada se preporučuju uobičajeni oblici, aromatični retinoidi ili velike doze vitamina A