Portalna hipertenzija: uzroci

Glavni uzroci portalne hipertenzije:

Prehepatic (subhepatic) portal hipertenzija.

1. Povećani venski protok krvi:
   1. arteriovenska fistula;
   2. Splenomegalija, koja nije povezana s jetrenom bolešću;
   3. cavernomatoza portalne vene.
2. Tromboza ili okluzija portalnih ili splenovih vena.

Intrahepatična portalna hipertenzija

1. Bolesti jetre.
   1. oštar:
      1. alkoholni hepatitis;
      2. alkoholna masna jetra;
      3. fulminantni virusni hepatitis.
   2. kronični:
      1. alkoholna bolest jetre;
      2. kronični aktivni hepatitis;
      3. primarna bilijarna ciroza;
      4. virusna ciroza;
      5. Wilson-Konovalov bolest;
      6. gemoxromatoz;
      7. nedostatak alfa-antitripsina;
      8. kriptogena ciroza;
      9. idiopatska portalna hipertenzija;
      10. bolesti jetre uzrokovane arsenom, vinil kloridom, bakrenim solima;
      11. kongenitalna fibroza jetre;
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidoza;
      14. obliteracija intrahepatičnih grana jetrenih vena, povezanih s liječenjem citostatika;
      15. metastatski karcinom;
      16. nodularna regenerativna hiperplazija jetre;
      17. žarišna nodularna hiperplazija.

Post-hepatična portalna hipertenzija

1. Bolesti jetrenih venula i vene, donja vena cava:
   1. kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave;
   2. vaskularna bolest;
   3. tromboza jetre (bolest i Badd-Chiari sindrom);
   4. tromboza inferiornog vena cave;
   5. nedostatke u razvoju donjeg vena cave;
   6. komplikacija tumora donjeg vena cave i jetrene vene.
2. Bolesti srca:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolesti srca s oštećenjem ventila;
   3. constrictive pericarditis.

infekcija

U novorođenčadi, uzrok extrahepatične predinufinalne hipertenzije može biti omfalitis, uključujući i onaj uzrokovan kateterizacijom pupkovine. Infekcija se širi kroz pupčanu venu na lijevu granu portalne vene, a potom do glavnoga debla. Djeca starijih godina su uzrok akutnog upala slijepog crijeva i peritonitis.

Okluzija portalne vene posebno je uobičajena u Indiji, što čini 20-30% svih slučajeva krvarenja iz varikoznih vena. U novorođenčadi, njezin uzrok može biti dehidracija i infekcija.

Opstrukcija portalne vene može se razviti s nespecifičnim ulcerativnim kolitisom i Crohnovom bolešću.

Može biti i komplikacija infekcije žuči, na primjer, kao posljedica kolelitijaze ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Kirurške intervencije

Ometanje portala i slezene vene često se razvija nakon splenectomije, osobito ako je broj trombocita bio normalan prije operacije. Tromboza se širi od slezene glave do glavnog portalnog vratila. Osobito se često razvija s mieloidnom metaplazijom. Sličan slijed događaja opažen je s trombozom kirurški oblikovanog portosustavskog štapa.

Tromboza portalne vene može se razviti kao komplikacija velikih i složenih operacija na jetrenom i žučnom traktu, na primjer, kada uklanja strogost ili uklanja čehosek cista.

ozljede

Oštećenje portalne vene ponekad se opaža s ozljedama automobila ili prodornim ubodima. Ruptura portalne vene dovodi do smrti u 50% slučajeva, jedini način da se zaustavi krvarenje je vena vene.

Uvjeti uz povećanu tvorbu tromba

U odraslih osoba, stanje hiperkoagulacije često uzrokuje trombozu portalne vene. Češće se primjećuje u mijeloproliferativnim bolestima, koje se mogu pojaviti latentno. Kod autopsije makroskopski i histološki često otkrivaju trombozne promjene kod pacijenata koji pate od portalne hipertenzije i mijeloproliferativne bolesti. Tromboza portalne vene povezana je s ascitesima i varikoznim venama jednjaka.

Tromboza portalne vene može komplicirati tijek kongenitalne insuficijencije C-proteina.

Invazija i kompresija tumora

Klasični primjer tumora koji može klijati u portalnu venu ili je istisnuti je hepatocelularni karcinom. Portal portalni portal također može uzrokovati rak pankreasa (obično njegovo tijelo) ili druge vene povezane lezije. U kroničnom pankreatitisu, žlijezda vene često je ometana, portalna vena rijetko je pogođena (5,6%).

Kongenitalne anomalije

Moguća kongenitalna opstrukcija bilo kojeg područja desne i lijeve vitellinske vene, od kojih se formira portalna vena. Portalna vena može biti potpuno odsutna, a krv iz unutarnjih organa ulazi u središnje vene, uglavnom u donju venu cavu. Venski kolateralici nisu formirani na portalu jetre.

Kongenitalne anomalije u portalnoj veni obično se kombiniraju s drugim kongenitalnim malformacijama.

Ciroza jetre

Ciroza jetre vrlo je rijetko komplicirana trombozom vaskularne vene. Najčešći uzrok je hepatocelularni karcinom koji se razvija protiv ciroze. Drugi mehanizam začepljenja portalne vene je trombocitoza nakon splenectomije. Parietalni trombi otkriveni u lumenu portalne vene tijekom obdukcije čini se da nastaju u terminalnom stanju. Postoji opasnost od preko-dijagnoza tromboze, jer ponekad nije ispunjen slikovnih metoda za ispitivanje vrata Beča, zbog preraspodjele krvi u velikim kolaterala ili povećana slezena.

Ostali razlozi

U vrlo rijetkim slučajevima, portalna venska tromboza može biti povezana s trudnoćom, kao i sa produljenim unosom oralnih kontraceptiva, osobito starijih žena.

Portalni venski blok može biti povezan sa sistemskom venskom bolesti, naročito s migracijskim tromboflebitisom.

S retroperitonealnom fibrozom gusta vlaknasta tkiva mogu pritisnuti portalnu venu.

Nepoznati razlozi

Otprilike polovica pacijenata nakon temeljitog ispitivanja uzrokuje opstrukciju portalne vene koja ostaje nepoznata. Neki od njih prepoznaju istovremene autoimune bolesti, na primjer hipotireoza, dijabetes melitus, pernicioznu anemiju, dermatomiozitis, reumatoidni artritis. U nekim slučajevima, opstrukcija se razvija nakon nedijagnosticiranih infekcija trbušnih organa, na primjer nakon apendicitisa ili divertikulitisa. 

1. oštar:
   1. alkoholni hepatitis;
   2. alkoholna masna jetra;
   3. fulminantni virusni hepatitis.
2. kronični:
   1. alkoholna bolest jetre;
   2. kronični aktivni hepatitis;
   3. primarna bilijarna ciroza;
   4. virusna ciroza;
   5. Wilson-Konovalov bolest;
   6. gemoxromatoz;
   7. nedostatak alfa-antitripsina;
   8. kriptogena ciroza;
   9. idiopatska portalna hipertenzija;
   10. bolesti jetre uzrokovane arsenom, vinil kloridom, bakrenim solima;
   11. kongenitalna fibroza jetre;
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidoza;
   14. obliteracija intrahepatičnih grana jetrenih vena, povezanih s liječenjem citostatika;
   15. metastatski karcinom;
   16. nodularna regenerativna hiperplazija jetre;
   17. žarišna nodularna hiperplazija.
3. Bolesti jetrenih venula i vene, donja vena cava:
   1. kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave;
   2. vaskularna bolest;
   3. tromboza jetre (bolest i Badd-Chiari sindrom);
   4. tromboza inferiornog vena cave;
   5. nedostatke u razvoju donjeg vena cave;
   6. komplikacija tumora donjeg vena cave i jetrene vene.
4. Bolesti srca:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolesti srca s oštećenjem ventila;
   3. constrictive pericarditis.

[1], [2], [3], [4]