Portalna hipertenzija - Uzroci

Glavni uzroci portalne hipertenzije su:

Prehepatična (subhepatična) portalna hipertenzija.

1. Povećani protok krvi u portalnoj veni:
   1. arteriovenska fistula;
   2. splenomegalija koja nije povezana s bolešću jetre;
   3. kavernomatoza portalne vene.
2. Tromboza ili okluzija portalne ili splenične vene.

Intrahepatična portalna hipertenzija

1. Bolesti jetre.
   1. Ljutkasto:
      1. alkoholni hepatitis;
      2. alkoholna masna jetra;
      3. fulminantni virusni hepatitis.
   2. Kronično:
      1. alkoholna bolest jetre;
      2. kronični aktivni hepatitis;
      3. primarna bilijarna ciroza;
      4. virusna ciroza;
      5. Wilson-Konovalovljeva bolest;
      6. hemokromatoza;
      7. nedostatak alfa1-antitripsina;
      8. kriptogena ciroza;
      9. idiopatska portalna hipertenzija;
      10. bolesti jetre uzrokovane arsenom, vinil kloridom, bakrenim solima;
      11. kongenitalna fibroza jetre;
      12. šistosomijaza;
      13. sarkoidoza;
      14. obliteracija intrahepatičnih ogranaka jetrenih vena povezana s liječenjem citostaticima;
      15. metastatski karcinom;
      16. nodularna regenerativna hiperplazija jetre;
      17. fokalna nodularna hiperplazija.

Posthepatična portalna hipertenzija

1. Bolesti jetrenih venula i vena, donje šuplje vene:
   1. kongenitalna membranozna okluzija donje šuplje vene;
   2. veno-okluzivna bolest;
   3. tromboza jetrene vene (Budd-Chiarijeva bolest i sindrom);
   4. tromboza donje šuplje vene;
   5. razvojni defekti donje šuplje vene;
   6. kompresija tumora donje šuplje vene i jetrene vene.
2. Bolesti srca:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolest srca s oštećenjem srčanih zalistaka;
   3. konstriktivnog perikarditisa.

Infekcije

U novorođenčadi, ekstrahepatična presinusoidna hipertenzija može biti uzrokovana omfalitisom, uključujući i onaj uzrokovan kateterizacijom pupčane vene. Infekcija se širi kroz pupčanu venu do lijeve grane portalne vene, a zatim do njezinog glavnog debla. U starije djece uzrok su akutni apendicitis i peritonitis.

Okluzija portalne vene posebno je česta u Indiji i čini 20-30% svih slučajeva krvarenja iz varikoznih vena. U novorođenčadi može biti posljedica dehidracije i infekcije.

Opstrukcija portalne vene može se razviti kod ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti.

Također može biti komplikacija infekcije žučnih kanala, poput žučnih kamenaca ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Kirurške intervencije

Opstrukcija portalne i splenične vene često se razvija nakon splenektomije, osobito ako je broj trombocita bio normalan prije operacije. Tromboza se proteže od splenične vene do glavnog debla portalne vene. Posebno je česta kod mijeloične metaplazije. Sličan slijed događaja opažen je kod tromboze kirurški stvorenog portosistemskog šanta.

Tromboza portalne vene može se razviti kao komplikacija velikih i složenih operacija na jetri i žučnim kanalima, na primjer, prilikom uklanjanja strikture ili uklanjanja ciste zajedničkog žučnog kanala.

Ozljede

Ozljeda portalne vene ponekad se vidi u prometnim nesrećama ili penetrirajućim ranama nožem. Ruptura portalne vene je fatalna u 50% slučajeva, a jedini način zaustavljanja krvarenja je podvezivanje vene.

Stanja praćena povećanim stvaranjem tromba

U odraslih, hiperkoagulabilno stanje često uzrokuje trombozu portalne vene. Češće se opaža kod mijeloproliferativnih bolesti, koje mogu biti latentne. Na autopsiji se trombotičke promjene često otkrivaju makroskopski i histološki kod pacijenata s portalnom hipertenzijom i mijeloproliferativnom bolešću. Tromboza portalne vene popraćena je ascitesom i ezofagealnim variksima.

Tromboza portalne vene može zakomplicirati tijek kongenitalnog nedostatka proteina C.

Invazija i kompresija tumora

Klasičan primjer tumora koji može rasti u portalnu venu ili je komprimirati je hepatocelularni karcinom. Blokada portalne vene može biti uzrokovana i rakom gušterače (obično njezina tijela) ili drugih struktura uz venu. Kod kroničnog pankreatitisa, splenička vena je često začepljena; portalna vena je rijetko zahvaćena (5,6%).

Kongenitalne anomalije

Moguća je kongenitalna opstrukcija bilo kojeg dijela desne i lijeve vitelinske vene, iz kojih nastaje portalna vena. Portalna vena može potpuno izostati, a krv iz unutarnjih organa teče u središnje vene, uglavnom u donju šuplju venu. Venski kolaterali se ne formiraju u vratima jetre.

Kongenitalne anomalije portalne vene obično se kombiniraju s drugim kongenitalnim malformacijama.

Ciroza

Tromboza portalne vene rijetka je komplikacija ciroze jetre. Najčešći uzrok je hepatocelularni karcinom koji se razvija na pozadini ciroze. Drugi mehanizam opstrukcije portalne vene je trombocitoza nakon splenektomije. Muralni trombi pronađeni u lumenu portalne vene pri obdukciji očito se formiraju u terminalnom stanju. Postoji rizik od prekomjerne dijagnoze tromboze, budući da portalna vena ponekad nije ispunjena metodama vizualizacije, što je povezano s preraspodjelom krvi u velike kolaterale ili u povećanu slezenu.

Drugi razlozi

U vrlo rijetkim slučajevima, tromboza portalne vene povezana je s trudnoćom, kao i s dugotrajnom primjenom oralnih kontraceptiva, posebno kod starijih žena.

Blokada portalne vene može biti povezana sa sistemskom venskom bolešću, posebno migratornim tromboflebitisom.

Kod retroperitonealne fibroze, gusto vlaknasto tkivo može komprimirati portalnu venu.

Nepoznati uzroci

U otprilike polovice pacijenata, nakon temeljitog pregleda, uzrok opstrukcije portalne vene ostaje nepoznat. Kod nekih od njih se utvrđuju istodobne autoimune bolesti, poput hipotireoze, dijabetesa melitusa, perniciozne anemije, dermatomiozitisa, reumatoidnog artritisa. U nekim slučajevima opstrukcija se razvija nakon nedijagnosticiranih infekcija trbušnih organa, poput upale slijepog crijeva ili divertikulitisa.

1. Ljutkasto:
   1. alkoholni hepatitis;
   2. alkoholna masna jetra;
   3. fulminantni virusni hepatitis.
2. Kronično:
   1. alkoholna bolest jetre;
   2. kronični aktivni hepatitis;
   3. primarna bilijarna ciroza;
   4. virusna ciroza;
   5. Wilson-Konovalovljeva bolest;
   6. hemokromatoza;
   7. nedostatak alfa1-antitripsina;
   8. kriptogena ciroza;
   9. idiopatska portalna hipertenzija;
   10. bolesti jetre uzrokovane arsenom, vinil kloridom, bakrenim solima;
   11. kongenitalna fibroza jetre;
   12. šistosomijaza;
   13. sarkoidoza;
   14. obliteracija intrahepatičnih ogranaka jetrenih vena povezana s liječenjem citostaticima;
   15. metastatski karcinom;
   16. nodularna regenerativna hiperplazija jetre;
   17. fokalna nodularna hiperplazija.
3. Bolesti jetrenih venula i vena, donje šuplje vene:
   1. kongenitalna membranozna okluzija donje šuplje vene;
   2. veno-okluzivna bolest;
   3. tromboza jetrene vene (Budd-Chiarijeva bolest i sindrom);
   4. tromboza donje šuplje vene;
   5. razvojni defekti donje šuplje vene;
   6. kompresija tumora donje šuplje vene i jetrene vene.
4. Bolesti srca:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolest srca s oštećenjem srčanih zalistaka;
   3. konstriktivnog perikarditisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]