Portal hipertenzija

Portal hipertenzija - povećani pritisak u portalu portalne vene uzrokovane poremećajima protoka krvi različitog podrijetla i lokalizacije - u portalnim žilama, jetrenim žilama i inferiornoj veni cavi.

Kada se količina portalne krvi koja teče u jetri smanjuje u vezi s razvojem kolateralne cirkulacije, povećava se uloga jetrene arterije. Jetra se smanjuje u volumenu, a njegova sposobnost regeneracije smanjuje se. To je vjerojatno zbog neadekvatnog unosa hepatotropnih čimbenika, uključujući inzulin i glukagon, kojeg proizvodi gušterača.

Portal hipertenzija najčešće uzrokuje ciroza jetre (u razvijenim zemljama), shistosomiasis (u endemičnim područjima) ili vaskularni poremećaji u jetri. Učinci uključuju varikozne vene esofagusa i poremećajne encefalopatije. Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima, rezultatima instrumentalnog pregleda i endoskopiji. Liječenje obuhvaća endoskopsku profilaksu gastrointestinalnog krvarenja, terapiju lijekovima, kombinaciju ovih metoda i ponekad i preusmjeravanja na lučicu.

Postolje Beč formirana slezene i mezenterijskoj vene, donosi krvi u trbušnu šupljinu, gastrointestinalnog trakta, pankreasa i slezene prema jetri. Unutar retikuloendotelijalnih krvnih žila (sinusoida), krv iz terminalnih portalnih venula jetre se pomiješa s arterijskom krvlju. Krv iz sinusoida kroz jetrene vene ulazi u donju venu cavu.

Uobičajeno, pritisak na portal iznosi 5-10 mm Hg. Čl. (7-14 cm Hg), prelazi tlak u donjoj veni cavi za 4-5 mm Hg. Čl. (portal venous gradijent). Veće stope su karakterizirane kao portal hipertenzija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci i patofiziologija portalne hipertenzije

Portalne hipertenzije nastaje uglavnom zbog povećanog otpora protoka krvi kao rezultat izravnog patoloških procesa u jetri, smetnje protočnost slezene venu ili stranice ili oslabljene venske drenaže jetrenih vena. Povećanje volumena ulazne krvi je rijedak uzrok, iako često doprinosi porastu hipertenzije u cirozi jetre i hematološkim bolestima uz izraženu splenomegaliju.

Razvrstavanje i zajednički uzroci portalne hipertenzije

Klasifikacija	Razlozi
Podpechenochnaya	Tromboza porta ili splenicne vene Povećanje protoka krvotoka u portalu: arteriovenska fistula, izražena splenomegalija s hematološkim bolestima
Intrahepatični	Presinusoidalnaya: shistosomijaza, periportnom druge ozljede (npr primarne bilijarne ciroze, sarkoidoza, kongenitalna fibroza jetre), idiopatski portalne hipertenzije Sinusoidni: ciroza (bilo koje etiologije). Post-sinusoidalna: okluzalne lezije venula
Nadbubrežne	Tromboza jetrenih vena (Badd-Chiariov sindrom) Prepreka inferiornoj veni cavi Teški priljev do desnog srca (na primjer, stiskanje perikarditisa, ograničavajuća kardiomiopatija)

Ciroza jetre popraćena je fibroznom tkivom i regeneracijom koja povećava otpornost u sinusoidima i terminalnim portalnim venulama. Istovremeno imaju vrijednost druge potencijalno reverzibilna faktore kao što kontraktilnosti sinusnih stanica, produkcija vazoaktivnih tvari (npr endotel, dušičnog oksida), te razne medijatora sistemske otpora arteriola i moguće oticanjem hepatocitima.

Tijekom vremena portal hipertenzija dovodi do razvoja portosystemic venske kolateralne. Oni pridonose smanjenju pritiska u portalnoj veni, ali i razvoju komplikacija. Napredno posude uvijen submuko (varikoziteti) distalni jednjak i fundusa ponekad može puknuti, uzrokujući nagli katastrofalne gastrointestinalnog krvarenja. Krvarenje se rijetko razvija ako je gradijent tlaka gradijenta manji od 12 mm Hg. Čl. Staza krvi u posudama želučane sluznice (gastropatija s portalnom hipertenzijom) može uzrokovati akutno ili kronično krvarenje bez obzira na varikozne vene. Zajedničko je vidljivo širenje kolateralnih abdominalnih zidova; vene koje zrače daleko od pupka (glava meduza) su rjeđe i ukazuju na značajni protok pupčastih i paraumbilikalnih vena. Collaterals oko rektuma mogu dovesti do proširenih vena rektuma i krvarenja.

Portosystemic collaterals odstranjuju krv pored jetre. Dakle, s porastom protoka krvi u stanici, manja količina krvi doseže jetru. Osim toga, otrovne tvari iz crijeva izravno ulaze u sustavnu cirkulaciju, sudjelujući u razvoju portosystemic encephalopathy. Venansko zagušenje u unutarnjim organima s portalnom hipertenzijom doprinosi razvoju ascitesa kao posljedica fenomen Starlinga. Splenomegalija i hipersplenizam obično su rezultat povećanog tlaka u slezeni vene. Rezultat može biti trombocitopenija, leukopenija i, rjeđe, hemolitička anemija.

Portal hipertenzija često je povezana s hipertoničnom cirkulacijom. Mehanizmi su složeni i vjerojatno uključivati patološki proces povećava simpatički zvona, dušikov oksid, i druge endogeni vazodilatator i povećanu aktivnost humoralnog faktora (npr glukagon).

Uzroci portalne hipertenzije

Patogeneza portalne hipertenzije

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi portalne hipertenzije

Portal hipertenzija se razvija asimptomatski; Simptomi i znakovi su posljedica komplikacija. Najopasnije je akutno krvarenje iz varikoznih vena. Pacijenti se obično žale na iznenadno, često masivno, bezbolno krvarenje iz gornjeg gastrointestinalnog trakta. Krvarenje u gastropatiji s portalnom hipertenzijom često je subakutno ili kronično. Postoji svibanj biti ascites, splenomegaly ili portosystemic encephalopathy.

Simptomi portalne hipertenzije

Dijagnoza portalne hipertenzije

U bolesnika s kroničnom bolešću jetre, portal hipertenzija osigurava prisustvo proširenih kolateralnih, splenomegalija, ascitesa ili portosystemic encephalopathy. Za potvrdu je potrebno izravno mjerenje tlaka u portalu za kateterizaciju jugularne vene koja je invazivna procedura i obično se ne provodi. U slučaju sumnje na cirozu jetre, pomaže instrumentalno ispitivanje. Ultrasonografija ili CG često ukazuju na povećane kolateralne veze vezane za vaginu, a Doppler ultrazvuk može procijeniti stanje portalne vene i brzinu protoka krvi.

Proširene vene jednjaka i želuca, kao i gastritisa u portalne hipertenzije najbolje dijagnosticira endoskopije, koji omogućuje predvidjeti krvarenja iz proširenih vena jednjaka i želuca (npr crvene točke na proširenih vena).

Dijagnoza portalne hipertenzije

[12], [13], [14], [15]

Prognoza i liječenje portalne hipertenzije

Smrtnost u akutnom krvarenju iz varikoznih vena može premašiti 50%. Prognoza ovisi o pričuvnom kapacitetu jetre i težini krvarenja. Za preživjele, rizik od krvarenja u sljedećih 1-2 godina iznosi 50 do 75%. Endoskopska i terapija lijekovima smanjuje rizik od krvarenja, ali samo malo povećava očekivano trajanje života.

Dugotrajno liječenje gastroezofalnog varikozitete, koji su izvor krvarenja, u fazama endoskopske podvezivanja ili sclerotherapy u svrhu uništenja čvorova, nakon čega slijedi obvezno mjesečno endoskopske kontrole. Ligation varikoznih vena je više nego skleroterapija, zbog nižeg rizika.

Dugotrajna terapija lijekovima za proširene vene jednjaka i želuca, komplicirana krvarenjem, uključuje b-blokatore; Ovi lijekovi smanjuju portalni tlak prvenstveno zbog smanjenja protoka krvi u portalu, iako učinak njihove uporabe nije uvijek konstantan. Poželjna je upotreba propranolola (40 mg-80 mg oralno dva puta dnevno) ili nadolol (40-160 mg jedanput na dan) titraciju doze, omogućujući da se smanji broj otkucaja srca za približno 25%. Dodavanje izosorbid mononitrata 10 mg-20 mg oralno 2 puta dnevno može dodatno smanjiti pritisak na portal. Kombinirana uporaba dugotrajne endoskopske i terapije lijekovima je učinkovitiji pristup. Bolesnici kod kojih ovakav tretman nije učinkovit, ili nije prikazano, treba transyugulyarnom intrapechenochnom portosystemic šant {transjugular intrahepatičnog portalne sistemsko manevriranje, TIPS) ili portacaval šanta. Uz pomoć TIPS-a uspostavlja se stent između portala i jetrenog krvotoka u jetri. Istovremeno, TIPS je sigurniji od portocaval bypass, u smislu smrtnosti, osobito u uvjetima akutnog krvarenja. Međutim, tijekom vremena, krvarenje se često ponavlja zbog stenoze stenta ili njegove opstrukcije. Dugoročni učinak je nepoznat. Određena skupina pacijenata pokazala je transplantaciju jetre.

U bolesnika s varikoznim venama, koji nije bio kompliciran krvarenjem, uporaba b-blokatora smanjuje rizik.

Kod gastropatije, komplicirano krvarenjem, terapija lijekovima može se koristiti za smanjenje tlaka u portalu. Oznake za preusmjeravanje treba uzeti u obzir s neučinkovitom terapijom lijekovima, ali rezultati mogu biti manje pozitivni nego izbjegli krvarenje iz proširenih vene esofagusa.

Budući da to rijetko uzrokuje kliničke probleme, hipersplenizam ne zahtijeva nikakve specifične tretmane i izbjegavanje splenectomije. 

Liječenje portalne hipertenzije

Endoskopska skleroterapija je metoda koja se smatra "zlatnim standardom" hitnog liječenja krvarenja iz jednjaka. U vještim rukama, to vam omogućuje da spriječite krvarenje, ali obično poboljšate pregled tamponade i propisujete somatostatin. Tromboza proširenih vene s varikozom postiže se uvođenjem sklerozirajuće otopine kroz endoskop. Podaci o učinkovitosti rutinske skleroterapije s varikoznim žilama jednjaka nisu konzistentni.