Pseudobulbar disartrija

Među dijagnosticira govor poremećaji uzrokovani raznim neurološkim (često neurodegenerativnih) poremećaja i očite povrede reprodukciju zvuka, stručnjaci istaknuo Pseudobulbarni dizartrija.

[1],

Epidemiologija

Epidemiologija pseudobulbarske disartrije: u 85% slučajeva ta vrsta poremećaja govora javlja se kao posljedica cerebralnog ishemičnog moždanog udara kod pacijenata starijih od 50 godina; kod mladih ljudi glavni uzrok je traumatska ozljeda mozga. Među pacijentima s pseudobulbarom paralizom, 65-90% žena u dobi od 50 do 80 godina.

[2], [3], [4], [5]

Uzroci pseudobulbar disartrija

Ključni razlozi psevdobulbarnoj dizartrija - bilateralna oštećenje živčanih vlakana kortikobulbarnogo put (put) koja nosi signale s motoričkim neuronima korteksa motornih jezgara kranijalnih živaca (glossopharyngei, trigeminalna, lica, hipoglozalnim) koja se nalazi u bulbarne srži.

Pseudobulbarni disartrija - problem jezični organa inervacije mišića, a povezan je s patogenezom usporavanje ili zaustavljanje i prolaz živčanih impulsa ovim mišićima i parezija (djelomična paraliza).

S druge strane, oštećenja živčanih vlakana javljaju se iz nekoliko razloga - vaskularne (vaskularne) prirode ili povezane s demijeliranjem membrane živčanih vlakana.

Za vaskularne razloge razvoja pseudobulbarske disartrije, neurološi uključuju:

• bilateralni cerebralni infarkt (tip ishemijskog moždanog udara kao rezultat aterotrombotskih ili tromboembolijskih oštećenja cerebralnih krvnih žila);
• moždani autosomna dominantna arteriopatija kod subkortikalne leukoencephalopathy (CADASIL sindrom), koji je priznat kao najčešći oblik nasljednog progresivne degeneracije glatkih mišićnih stanica krvnih žila vlakana. Patogeneza ovog sindroma povezanog s mutacijom gena Notch 3 na kromosomu 19.

[6],

Faktori rizika

Glavni faktori rizika za psevdobulbarnoj disartija na pozadini cerebrovaskularnih poremećaja, kao što je moždani udar - embolijske visokog krvnog tlaka, arterioskleroze, infektivnom endokarditisu, pretilosti, visoku dob, u muškaraca - uporabu sildenafila (Viagra).

Gubitak zaštitne mijelinski nervnih vlakana - demijelinacija - uzrok psevdobulbarnoj disartrija multipla skleroza, X-vezani Adrenoleukodistrofija s toksičnih učinaka herbicida i organofosforni insekticidi, kao i određene neuroleptika.

Pseudobulbar disartrija može se razviti zbog upale (encefalitis, meningitis, neurosifilis), tumora ili traume mozga. Ovaj neurološki poremećaj je također slučaj s progresivna paraliza (Steel-Richardson sindrom-Olszewski), čiji je epidemiologija među Europljanima ne prelazi šest po 100 tisuća. Stanovništva.

Tri puta manje pseudobulbarni disartrija manifestira kao simptom neizlječive motoneurona poremećaja: nasljedni ili sporadično amiotrofne lateralne skleroze (kada se zbog mutacije gena postupno umirućih neurona motor kore) te pseudobulbarni paralize (degenerativni oštećenje gornje motoričkih neurona). U načelu, pseudobulbarni paraliza je kliničko stanje koje se manifestira osim disartrija disfagija (gutanja poremećaja), povećana geg refleks i labilnost (promjenjivosti) emocionalne reakcije.

[7], [8]

Simptomi pseudobulbar disartrija

Kao što neurolozi bilježe, u mnogim slučajevima bolesnici s pseudobulbarom disartrijem ne primjećuju prve znakove patologije, a njihovi roditelji obraćaju pažnju na promjene u njihovu govoru - kada postaje nejasna.

Razlikuju se slijedeći klinički simptomi pseudobulbarne disartrije:

• brzina govora je abnormalno spora, govor je tih i nejasan (izgovorena riječ zvuči kao da osoba pokušava "iscijediti" riječi);
• vokalizacija nazalna (izražena nazalna);
• jezik je napet (spastičan) i slabo se okreće u ustima (ali mišići se ne atrofiraju);
• govor je monoton, jer ukupna spastičnost mišića grkljana ne dopušta da promijenite visinu;
• grčevi vokalnih užeta (dysphonia);
• poteškoće u simultanom kretanju jezika i čeljusti uzrokuju poteškoće sa žvakanjem i gutanjem (disfagija);
• povećani mandibularni (mandibularni) i faringni refleksi;
• Da biste zatvorili usta, potreban je određeni napor koji uzrokuje drobljenje;
• smanjena ili nema mogućnosti kontrolirati mišiće lica lica (na primjer, osmijeh često izgleda kao osmijeh);
• spontane manifestacije abnormalnog afektivnog ponašanja, sindroma nehotičnog žalovanja i / ili smijeha.

U nekim slučajevima inervacija poremećaj može utjecati na piramidalnu put živčanih impulsa koji se očituje u povećanje tonusa mišića drugih grupa (spastična pareza) ili hiper refleksija.

Pseudobulbar disartrija kod djece

Pseudobulbar disartrija kod djece može biti posljedica idiopatskih cerebralnih neuropatija izazvanih nasljednom disontogenezom; nasljedna globoidno-stanična ili metakromatska leukodistrofija; leukoencefalitis Van Bogart; akutni encefalomijelitis; sekundarni encefalitis nakon cijepljenja; uzrokovane genetskim mutacijama Tay-Sachsove bolesti (GM2-gangliozidoza); tumori mozga (meduloblastoma, astrocitoma, ependimoma); kraniocerebralne ozljede (uključujući traume na vratnu kralježnicu dobivene pri rođenju); juvenilni progresivni pseudobulbarni sindrom. Ušao sam popis uzroka ovog tipa dizartrija u djece i cerebralne paralize, iako u većini slučajeva cerebralne paralize se poštuju difuznu kortikalnu oštećenja mozga, oštećenja malog mozga, itd, a ne posebno živčanih vlakana kortikobulbarnogo način.

Manifestacija psevdobulbarnoj disartrija može započeti dijete s čestim gušenja i kašlja, problema s žvakanje i gutanje, slinjenje, povreda izrazom lica, a kasnije - u dobi kada djeca počinju govoriti - uočenih problema sa zvukom reprodukciju različitih stupnjeva težine.

Logopeda preporučuju da roditelji obratiti pozornost na način aktivno za djecu, „rad” na mišiće lica, ako dijete može držati svoj jezik, zatvorite usne čvrsto i vode ih „slame”, široko iskopati usta, itd Također treba imati na umu da djeca s disartrije psevdobulbarnoj je usporila i slabo razumio, ali kad se dijete pokušava nešto reći, on je bio napet pa je često šuti.

Zbog krutosti mišića, automatika artikulacije nije razvijena, a takvo dijete loše govori čak u dobi od pet ili šest godina. Štoviše, pseudobulbarna disartrija kod djece dovodi ne samo na nedostatak leksičkog stanja dostatnog za komunikaciju, već također otežava adekvatno percipiranje govora drugog. Najteži stupanj pseudobulbar disartrija u djetinjstvu je anartrija, tj. Potpuna disfunkcija artikulacijskih mišića.

Faze

Intenzitet manifestacije simptoma izravno ovisi o stupnju oštećenja živčanih vlakana kortikobularnog trakta: blage (III), srednje (II) ili teške (I). Ako blagi artikulacija poremećaj pojaviti manje, onda je progresija bolesti s ireverzibilnim posljedicama pojaviti i komplikacije tijekom vremena, ne samo u vezi s nemogućnošću izgovoriti artikulirati glasove, nego da proguta hranu.

[9], [10], [11]

Obrasci

Domaće logopeda izolirani oblici psevdobulbarnoj dizartrija kao spastična oblik psevdobulbarnoj dizartrija, paretic, mješoviti, a kada se nosi određena samo primjetni simptomi Pseudobulbarni dizartrija.

Dok neuroznanstvenici vjeruju pseudobulbarni tipa disartrija spastic dizartrija, još od poraza od živčanih vlakana u ove patologije bilateralne i dovodi do povećanja mišićnog tonusa i ekstremiteta refleksije.

[12], [13], [14]

Dijagnostika pseudobulbar disartrija

Dijagnoza pseudobulbarske disartrije provodi se tijekom pregleda pacijenata od strane neurologa, a mogućnosti liječenja artikulacije (nakon dijagnoze) ocjenjuje logopedija.

Neurološko ispitivanje uključuje pregled i prikupljanje anamneze. Postoji skup posebnih testova (na refleksima usmenog automatizma), pri čemu se određuje funkcionalna korisnost motoričkih neurona i stanje inervacije artikulacijske muskulature. Da bi uzrokovali reflekse karakteristične za ovu vrstu disartrija, liječnik dotakne usne, zube, desni, tvrdog nepca, nos ili brada pacijenta. Prema pacijentovom odgovoru, stručnjak može pretpostaviti da je disartrija pseudobulbarnaya, tj. Razjasniti sliku patologije.

Dodjeljivanje općih i biokemijskih krvnih testova, kao i proučavanje cerebrospinalne tekućine (za koju se provodi aspiracijska spinalna punkcija). Genetska analiza može biti prikladna za pseudobulbar disartriju kod djece.

Svakako koristite sve mogućnosti koje instrumentalna dijagnostika neuroloških poremećaja daje. Elektroencefalografija (EEG) koristi se za procjenu razine vodljivosti živaca u pojedinim strukturama mozga; Da bi se odredila bioelektrična aktivnost mišićnih vlakana i razina njihove inervacije, omogućuje elektromiografija (EMG).

Brzina parametri puls motornih neurona u jezgri motornih živaca, a iz njih - na relevantne stručnjake možete postaviti mišiće preko elektromiografske (ENMG), te otkrivanje i vizualizacija lezije vodljivih zonama živčanih vlakana provodi na ispitu lubanje-mozga MR.

[15], [16]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza razlikuje od bulbarna pseudobulbarni disartija, kortikalne i ekstrapiramidalnih i razlikovati ga od mijasteniju gravis, progresivne mišićne atrofije, kranijalne polyneuritis et al.

[17], [18], [19]

Liječenje pseudobulbar disartrija

Kontaktirajte neurologa i logoped je potrebno što je prije moguće, jer možete pomoći s blagim do umjerenim dizartrija psevdobulbarnoj ispravan artikulaciju, a na ovaj sindrom u djece - svladati vještine govora pomoću ciljanog razvoja zglobnog motora. Liječenje lijekovima psevdobulbarnoj disartrija, koji će vratiti oštećene zbog mutacije gena ili autoimunih patologija neurona i živca na mišić je uspostavila artikulator uređaja, a to je nemoguće.

Ispravite pseudobulbarnaya disartriju u djece i odraslih (uključujući one koji su pretrpjeli moždani udar) trebao bi biti diplomirani liječnik-logopisac. Stručnjak procjenjuje stupanj disfunkcije govora u svakom pacijentu i, pojedinačno, u pisanom obliku, sastavlja radni program za ispravljanje pseudobulbarske disartrije.

Ovo je plan vježbanja koji uključuje posebne vježbe (za normalizaciju tonu artikulacijskih mišića, postavljanje daha); ispravljanje ispravne pozadine; razvoj artikulacijskog načina zvuka, itd. U radu s djecom, posebna se pozornost posvećuje razvoju rječnika, formiranju gramatičkih vještina i asimilacijom normi uporabe. To stvara temelj za razvoj čitanja i pisanja s početkom školovanja i sprečavanju takvih komplikacija kao i opće nerazvijenosti govora. Stoga, aktivno sudjelovanje roditelja u kućnom pričvršćivanju vještina koje dijete prima u razredima s logopedom, neophodno je stanje u borbi protiv manifestacije disartrije.

Prevencija

Prevencija takvih neuroloških poremećaja govora kao pseudobulbarni disartija proizlazi u nizu neurodegenerativne patologije, kao i zbog tumora mozga, ozljede, cerebrovaskularnih problema, itd, ne smatra.

[20], [21],

Prognoza

Očito, jer je nemoguće spriječiti uzrok ovog poremećaja. A uzrok ovisi o prognozi koja, kada bolest prolazi, može biti razočaravajuća ...

Treba imati na umu da je invalidnost skupine I B dana u slučaju djelomično ili potpuno izgubljenog govora (afazije) nakon moždanog udara, trauma i neoplastičnih bolesti mozga, kao i kod određenih mentalnih bolesti. Službene informacije (s popisom patologija i uvjeta) sadržane su prema naredbi Ministarstva zdravstva Ukrajine broj 561 (5. Rujna 2011.) "o odobrenju Upute o osnivanju skupina za osobe s invaliditetom".

[22], [23]