Pseudobulbarna dizartrija.

Među dijagnosticiranim govornim disfunkcijama koje su uzrokovane raznim neurološkim (često neurodegenerativnim) poremećajima i manifestiraju se u oštećenoj reprodukciji zvuka, stručnjaci ističu pseudobulbarnu dizartriju.

[ 1 ]

Epidemiologija

Epidemiologija pseudobulbarne dizartrije: u 85% slučajeva ova vrsta poremećaja govora javlja se kao posljedica ishemijskog moždanog udara kod pacijenata starijih od 50 godina; kod mladih ljudi glavni uzrok je traumatska ozljeda mozga. Među pacijentima s pseudobulbarnom paralizom, 65-90% su žene u dobi od 50 do 80 godina.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci pseudobulbarna dizartrija.

Ključni uzroci pseudobulbarne dizartrije su bilateralne lezije živčanih vlakana kortikobulbarnog trakta (puta), koji provodi signale od motornih neurona moždane kore do jezgara motornih kranijalnih živaca (glosofaringealnog, trigeminalnog, facijalnog, hipoglosalnog), smještenih u bulbarnoj regiji produžene moždine.

Pseudobulbarna dizartrija je problem inervacije mišića artikulacijskog aparata, a njezina patogeneza povezana je s usporavanjem ili čak prestankom prolaska živčanih impulsa do tih mišića i njihovom parezom (djelomičnom paralizom).

Zauzvrat, oštećenje živčanih vlakana nastaje iz nekoliko razloga - vaskularne prirode ili povezano s demijelinizacijom ovojnice živčanih vlakana.

Neurolozi pripisuju sljedeće vaskularnim uzrocima pseudobulbarne dizartrije:

• bilateralni cerebralni infarkt (vrsta ishemijskog moždanog udara koji nastaje zbog aterotrombotskog ili tromboembolijskog oštećenja moždanih krvnih žila);
• cerebralna autosomno dominantna arteriopatija sa subkortikalnom leukoencefalopatijom (CADASIL sindrom), koja je prepoznata kao najčešći oblik nasljedne progresivne degeneracije glatkih mišićnih stanica u stijenkama krvnih žila. Patogeneza ovog sindroma povezana je s mutacijama u genu Notch 3 na kromosomu 19.

[ 6 ]

Faktori rizika

Glavni čimbenici rizika za razvoj pseudobulbarne dizartrije na pozadini cerebrovaskularnih poremećaja, posebno embolijskog moždanog udara, su visoki krvni tlak, ateroskleroza, infektivni endokarditis, pretilost, starija dob, a kod muškaraca i primjena Sildenafila (Viagre).

Gubitak mijelina, zaštitne ovojnice živčanih vlakana, ili demijelinizacija, uzrok je pseudobulbarne dizartrije kod multiple skleroze, X-vezane adrenoleukodistrofije, toksičnih učinaka organofosfornih herbicida i insekticida te nekih neuroleptika.

Pseudobulbarna dizartrija može se razviti kao posljedica upale (encefalitis, meningitis, neurosifilis), tumora ili ozljeda mozga. Ovaj neurološki poremećaj javlja se i kod progresivne supranuklearne paralize (Steele-Richardson-Olszewski sindrom), čija epidemiologija među Europljanima ne prelazi šest osoba na 100 tisuća stanovnika.

Tri puta rjeđe, pseudobulbarna dizartrija se manifestira kao simptom neizlječivih poremećaja motornih neurona: sporadične ili nasljedne amiotrofične lateralne skleroze (kada neuroni motorne zone moždane kore postupno umiru zbog genskih mutacija), kao i pseudobulbarne paralize (s degenerativnim oštećenjem gornjih motornih neurona). U principu, pseudobulbarni sindrom je kliničko stanje koje se, osim dizartrijom, manifestira disfagijom (poremećajem gutanja), pojačanim refleksom povraćanja i labilnošću (promjenjivošću) emocionalnih reakcija.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi pseudobulbarna dizartrija.

Kao što neurolozi primjećuju, u mnogim slučajevima pacijenti s pseudobulbarnom dizartrijom sami ne primjećuju prve znakove patologije, a njihovi rođaci obraćaju pozornost na promjene u govoru - kada postaje nerazgovijetan.

Razlikuju se sljedeći klinički simptomi pseudobulbarne dizartrije:

• tempo govora je neuobičajeno spor, govor je tih i nejasan (ono što se govori zvuči kao da osoba pokušava "iscijediti" riječi);
• nazalna vokalizacija (nazalni izgovor);
• jezik je napet (spastičan) i ne rotira dobro u usnoj šupljini (ali mu mišići ne atrofiraju);
• govor je monoton, budući da opća spastičnost mišića grkljana ne dopušta promjenu visine tona;
• javljaju se grčevi glasnica (disfonija);
• Poteškoće u istodobnom kretanju jezika i čeljusti uzrokuju poteškoće sa žvakanjem i gutanjem (disfagija);
• pojačani mandibularni (donja čeljust) i faringealni refleksi;
• Za zatvaranje usta potreban je određeni napor, što uzrokuje slinjenje;
• smanjena ili odsutna sposobnost kontrole mišića lica (na primjer, osmijeh često izgleda kao smiješak);
• spontane manifestacije abnormalnog afektivnog ponašanja, sindrom nevoljnog plača i/ili smijeha.

U nekim slučajevima, poremećaj inervacije može utjecati na piramidalne putove živčanih impulsa, što se manifestira povećanim tonusom drugih mišićnih skupina (spastična pareza) ili hiperrefleksijom.

Pseudobulbarna dizartrija kod djece

Pseudobulbarna dizartrija kod djece može biti posljedica idiopatskih cerebralnih neuropatija uzrokovanih nasljednom disontogenezom; nasljedne globoidne stanične ili metakromatske leukodistrofije; Van Bogaertovog leukoencefalitisa; akutnog encefalomijelitisa; sekundarnog postvakcinacijskog encefalitisa; Tay-Sachsove bolesti (GM2 gangliosidoza) uzrokovane genskim mutacijama; tumora mozga (meduloblastom, astrocitomi, ependimomi); traumatske ozljede mozga (uključujući ozljedu vratne kralježnice primljenu pri rođenju); juvenilnog progresivnog pseudobulbarnog sindroma. Cerebralna paraliza također je uključena u popis uzroka ove vrste dizartrije kod djece, iako se u većini slučajeva cerebralne paralize opažaju difuzne kortikalne lezije mozga, oštećenje malog mozga itd., a ne specifično živčanih vlakana kortikobulbarnog trakta.

Manifestacija pseudobulbarne dizartrije može započeti kod djeteta čestim gušenjem i kašljanjem, problemima sa žvakanjem i gutanjem, salivacijom, poremećajima izraza lica, a kasnije - u dobi kada djeca počinju govoriti - otkrivaju se problemi s produkcijom zvuka različitog stupnja težine.

Logopedi preporučuju roditeljima da obrate pozornost na to koliko aktivno "rade" mišići lica djeteta, može li dijete isplaziti jezik, čvrsto zatvoriti usne ili ih rastegnuti poput "cijevi", širom otvoriti usta itd. Također treba imati na umu da djeca s pseudobulbarnom dizartrijom imaju usporen i slabo razumljiv govor, a kada dijete pokušava nešto izgovoriti, napeto je i stoga najčešće šuti.

Zbog ukočenosti mišića, automatizam artikulacije nije razvijen, te takvo dijete slabo govori čak i u dobi od pet ili šest godina. Štoviše, pseudobulbarna dizartrija kod djece dovodi ne samo do nedostatka dovoljnog vokabulara za komunikaciju, već i otežava adekvatnu percepciju tuđeg govora. Najteži stupanj pseudobulbarne dizartrije u djetinjstvu je anartrija, odnosno potpuna disfunkcija artikulacijskih mišića.

Faze

Intenzitet simptoma izravno ovisi o stupnju oštećenja živčanih vlakana kortikobulbarnog trakta: blagi (III), umjereni (II) ili teški (I). Ako blagi stupanj uključuje manje poremećaje artikulacije, tada se s vremenom, kako patologija napreduje, javljaju nepovratne posljedice i komplikacije, povezane ne samo s nemogućnošću izgovaranja artikuliranih zvukova, već i gutanja hrane.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Obrasci

Domaći logopedi razlikuju takve oblike pseudobulbarne dizartrije kao spastični oblik pseudobulbarne dizartrije, paretični, miješani, a s blagim simptomima definira se izbrisana pseudobulbarna dizartrija.

Dok neurolozi smatraju pseudobulbarnu dizartriju spastičnim tipom dizartrije, budući da je oštećenje živčanih vlakana u ovoj patologiji bilateralno i dovodi do povećanog mišićnog tonusa u udovima i hiperrefleksije.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnostika pseudobulbarna dizartrija.

Dijagnoza pseudobulbarne dizartrije provodi se tijekom pregleda pacijenata od strane neurologa, a sposobnosti artikulacijskog aparata (nakon dijagnoze) procjenjuje logoped.

Neurološki pregled uključuje pregled i anamnezu. Postoji skup posebnih testova (za reflekse oralnog automatizma), koji se koriste za određivanje funkcionalnog integriteta motornih neurona i stanja inervacije artikulacijskih mišića. Kako bi izazvao reflekse karakteristične za ovu vrstu dizartrije, liječnik špatulom dodiruje pacijentove usne, zube, desni, tvrdo nepce, nos ili bradu. Na temelju pacijentovog odgovora, specijalist može pretpostaviti da je dizartrija pseudobulbarna, odnosno razjasniti sliku patologije.

Propisuju se opći i biokemijski testovi krvi, kao i studija cerebrospinalne tekućine (za koju se provodi aspiracijska lumbalna punkcija). Genetska analiza može biti prikladna za pseudobulbarnu dizartriju kod djece.

Nužno se koriste sve mogućnosti koje nudi instrumentalna dijagnostika neuroloških poremećaja. Elektroencefalografija (EEG) koristi se za procjenu razine živčane vodljivosti pojedinih struktura mozga; elektromiografija (EMG) omogućuje određivanje bioelektrične aktivnosti mišićnih vlakana i razine njihove inervacije.

Parametri brzine prijenosa impulsa od motornih neurona do jezgara motornih živaca, a od njih do odgovarajućih mišića, mogu odrediti stručnjaci pomoću elektroneuromiografije (ENMG), a otkrivanje i vizualizacija područja oštećenja vodljivih živčanih vlakana provodi se tijekom kranijalno-cerebralnog MRI pregleda.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika omogućuje nam razlikovanje pseudobulbarne dizartrije od bulbarne, kortikalne ili ekstrapiramidalne dizartrije, kao i razlikovanje od mijastenije, progresivne mišićne atrofije, kranijalnog polineuritisa itd.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liječenje pseudobulbarna dizartrija.

Potrebno je što prije kontaktirati neurologa i logopeda, budući da je moguće pomoći u ispravljanju artikulacije kod blage i umjerene pseudobulbarne dizartrije, a kod djece s ovim sindromom i savladati govorne vještine uz pomoć ciljanog razvoja artikulacijske motorike. Liječenje pseudobulbarne dizartrije lijekovima, koje bi obnovilo neurone oštećene zbog genskih mutacija ili autoimunih patologija i poboljšalo inervaciju mišića artikulacijskog aparata, još nije moguće.

Pseudobulbarnu dizartriju i kod djece i kod odraslih (uključujući i one koji su pretrpjeli moždani udar) treba ispraviti kvalificirani logoped. Specijalist procjenjuje stupanj govorne disfunkcije kod svakog pacijenta i – individualno u pisanom obliku – izrađuje radni program za ispravljanje pseudobulbarne dizartrije.

Ovo je plan lekcije koji uključuje posebne vježbe (za normalizaciju tonusa artikulacijskih mišića, disanja); vježbanje ispravne fonacije; razvoj artikulacijske strukture glasova itd. U radu s djecom posebna se pozornost posvećuje razvoju vokabulara, formiranju gramatičkih vještina i usvajanju normi upotrebe riječi. To stvara temelj za savladavanje čitanja i pisanja na početku škole i sprječava komplikaciju poput opće nerazvijenosti govora. Stoga je aktivno sudjelovanje roditelja u kućnom učvršćivanju vještina koje je dijete steklo na nastavi s logopedom preduvjet u borbi protiv manifestacije dizartrije.

Prevencija

U neurologiji se ne razmatra prevencija takvog poremećaja govora kao što je pseudobulbarna dizartrija, koja se javlja kod niza neurodegenerativnih patologija, kao i zbog tumora mozga, ozljeda, cerebrovaskularnih problema itd.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoza

Očito, zbog nemogućnosti sprječavanja uzroka ovog poremećaja. A prognoza ovisi o uzroku, što, s napredovanjem osnovne bolesti, može biti razočaravajuće...

Treba imati na umu da se invaliditet IB skupine daje u slučaju djelomičnog ili potpunog gubitka govora (afazije) nakon moždanih udara, ozljeda i tumorskih bolesti mozga, kao i kod određenih mentalnih bolesti. Službene informacije (s popisom patologija i stanja) sadržane su u naredbi Ministarstva zdravstva Ukrajine br. 561 (od 5. rujna 2011.) "O odobrenju Upute o uspostavljanju skupina invaliditeta".

[ 22 ], [ 23 ]