Simptomi maloljetnog ankilozantnog spondilitisa

Zbog ankilozantnog spondilitisa juvenilni je prototip za sve trake juvenilni spondilartritis, njegove kliničke manifestacije svojstveni pojavljuju u svim bolestima u ovu grupu kao specifičnim simptomima ili njihove kombinacije.

60-70% djece bolestan spondilitis maloljetnik stariji od 10 godina, međutim, u rijetkim slučajevima javlja rani početak (prije 7 godina), opisao je prvijenac maloljetničkog ankilozantni spondilitis je 2-3 godina. Starost pojave bolesti određuje spektar kliničkih manifestacija u nastanku mladog ankilozantnog spondilitisa i uzorka njegovog daljnjega tijeka.

Klinički simptom kompleksa mladenačkog ankilozantnog spondilitisa sastoji se od četiri glavna sindroma:

• periferni artritis (češće oligoartritis s dominantnom lezijom donjih ekstremiteta, obično asimetričan);
• entesopatije - upalne promjene u mjestima vezanja tetiva i ligamenta kostiju;
• ekstraartikularne manifestacije s tipičnom oštećenjima očiju, srca, sluznice, kože, moguće uključivanje unutarnjih organa (npr. IgA-povezana nefropatija);
• poraz aksijalno kostura - zglobova, tetiva i druge anatomskih struktura kralježnice i susjedni zglobova (sakroilijačnih, stidne, sternoclavicular, klavikularni, acromioclavicular, sterno-obalni, obalni-kralježnice, manubriobsternalnogo).

Varijante debljanja mladog ankilozantnog spondilitisa Ovisno o primarnoj lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno se razlikuju različite inačice debi:

• izolirani periferni artritis;
• kombinacija artritisa i entezitisa (SEA sindrom);
• istodobna oštećenja perifernih zglobova i aksijalnog kostura (u 1/4 bolesnika);
• izolirani entesite;
• izolirana lezija aksijalnog kostura;
• izolirano oštećenje očiju.

Prve tri opcije za debi se javljaju u 90% pacijenata, a posljednja tri - u rijetkim slučajevima i samo kod djece starijih od 10 godina.

Unutar djetinjstva i mladosti za maloljetnike ankilozantni spondilitis općenito relativno benigna, relaps povoljno. Dugoročne remisije su karakteristične, trajanje koje ponekad doseže 8-12 godina. Međutim, kao što starimo dijete bolest postaje kronična, progresivna priroda toka je posebno zbog porasta simptoma poraza aksijalnog skeleta i coxitis, na duge staze maloljetnika ankilozantni spondilitis svojstvene teža u odnosu na odrasle osobe s ankilozantni artritisa prognozu.

Periferni artritis

Glavne kliničke značajke perifernog artritisa u adolescentnom spondiloartritisu:

• oligoartikularna ili ograničena poliartikularna lezija,
• asimetrije;
• primarna lezija zglobova donjih udova;
• kombinacija s entepitisom i drugim simptomima ligamenta;
• nerazorni karakter (s izuzetkom tarzita i koksa);
• relativno benigni tečaj s mogućnošću potpune preokreta razvoja i sklonost razvoju dugoročnih, uključujući i dugoročne remisije.

Najčešća lokalizacija perifernog artritisa je zglob koljena i gležnja. Ako je jasno izražena zglobne sindrom asimetričan ili artritis se najčešće uporno samo u jednom zglobu, te u znatno manjoj mjeri - u drugoj iritacije rasta epifize ploča zona (najčešće u zglob koljena) često dovodi do produljenja zahvaćeni ekstremitet. Ovaj mehanizam stvaranja razlike u dužini mora razlikovati od relativne skraćivanje nogu na hip joint artritisa koji se mogu pojaviti zbog nekoliko razloga: pregibač-aduktorna kontraktura, subluxation ili uništenja glave femura. Cox - prognostički najteža manifestacija perifernog artritisa, što može dovesti do invalidnosti pacijenta i uzrokovati potrebu zamjene zgloba u relativno kratkom vremenu.

Zastopalni bolest zgloba sa stvaranjem tzv ankilozantni tarzita - tipični klinički simptom bolesti krug maloljetničkog spondiloartritis u djece, osobito maloljetničkog ankilozantni spondilitis. Ova vrsta oštećenja zglobne i tetiva i ligamenata stopala klinički izražene defiguratsiey tarzalnog području, obično sa značajnim komponente boli, promjena boje kože uslijed upalnih promjena, obično u kombinaciji s poraza periartikulamih mekih tkiva (ahillobursitom, tabani fasciitis, tenosinovitis u vanjska i unutarnja gležanj), popraćeno poremećajem hoda, a ponekad čak i prije gubitka oporosposobnosti ud. Tarzi radiološki vidljivo osteopenije, često izgovara, erozirovaniem zglobne površine zastopalni kosti, ponekad u kombinaciji s koštane izrasline i pokosnice slojeva, a na duge naravno - razvoj ankiloza u tarzalnog zgloba. Prisutnost tih zglobova lezija omogućuje praktično eliminira dijagnozu juvenilni reumatoidni artritis i predvidjeti razvoj pacijenta spondilitisa.

U određenom stupnju razvoja uključivanja bolesti moguće u patološki proces prema bilo kojem od zglobova, iako postoji tendencija prevlasti artritisa donjih udova te sloma „hrskavice”, zglobova, kao što se odnosi na strukturu aksijalno kostura: grudinoklyuchichnyh. Klavikularni, acromioclavicular, rebra-prsna kost manubrio-sternalnim, symphysis pubis, i drugi. U nekih bolesnika sposobnost izdvojiti prvi poraz u zglobovima prstiju, što je obično pomalo zabrinut o djetetu, ali je otkriven klinički pregled.

Formalno rijetko periferni artritis je ograničena na uništenje i oligoartikularnim pravog često utječe na više od pet zglobova, ali artritis upornost se pojavljuje samo u određenom broju zglobova. U većini pacijenata zajednički sindrom je nestabilan, a potom se podvrgava potpunom obrnutom razvoju, često bez preostalih promjena. Trom za artritis obično kuk, gležanj i tarzalnog zgloba, u manjoj mjeri - na koljena i prva stanica prstiju, a obično u tim zglobovima, koja je debitirala sa poraz bolesti.

Periferni artritis u drugim zglobovima pretežno ne-erozivni priroda, međutim, 10% pacijenata može iskusiti destruktivno koks, priroda koja je bitno različita od destruktivnog coxitis pod „klasičnom” juvenilni reumatoidni artritis. Za razliku od vaskularna nekroza glava femura, karakterističan za juvenilni reumatoidni artritis, posebno varijante sustava u maloljetničkom ankilozantni spondilitis gotovo nikad ne razviju osteolize i fragmentacije glavu. Karakteristični znaci destruktivnog coxitis u maloljetničkom ankilozantni spondilitis - tendencija da se postupno sužavanje jaza s razvojem zgloba kuka ankiloza, proliferacije kosti. U nekih bolesnika, juvenilni spondiloartritis mogu pojaviti izolirane erozije u distalnom zaustavljanje lokalizacije, obično na mjestima vezivanja zajedničkog kapsule, koja je u biti jedan varijantni enthesopathies.

Periferne juvenilni artritis spondilitis često povezana s lezije tkiva u obliku periartikularne tenosinovitis, tendinitis, a također i različite lokalizacije enthesopathies služi dovoljno spondej specifičnu ekspresiju juvenilni artritis.

Enterospaties (extraarticular musculoskeletal symptoms)

Većina autora na umu da djeca otkrivaju ovu značajku mnogo češće nego odrasle osobe s ankilozantni spondilitis, i enthesopathies prevalencija je 30-90%, s oko 1/4 bolesnika ima ove simptome u otvor. Prilog ovog simptoma je moguć u gotovo bilo kojoj fazi bolesti, ali se rijetko nalazi kod bolesnika starijih od 10 godina.

Omiljeni lokalizaciju enthesopathies - kalkaneus. Manifestiraju kliničke manifestacije i ahillobursita podpyatochnogo burzitis ih čini lakše identificirati, a otkrivanje enthesopathies druge stranice zahtijeva pažljivo fizički pregled. Palpacija bol na mjestima vezivanja ligamenata i tetiva mišića na kostima, kao i znakovi tendinitis najčešće nalazi u području tibije kvržicama, čašica, vanjski i unutarnji gležnjeva, glava metatarzalne kosti, velike i male kos, zdjelične kosti, stražnjice, awns noževa , olecranon. U praksi, možete gledati i tetiva i ligamenata simptomi neobične prirode, osobito u području lokalizacije pupartovyh ligamenata, što može biti praćena intenzivnom boli i lokalne napetosti mišića u području prepona, simulirajući akutne kirurške patologije. U rijetkim slučajevima, to može biti manifestacija tendinitis ossificans na području okcipitalnog kosti.

Radiološki znakovi enthesopathies često predstavljen osteophytes uz donji rub calcaneal gomolja ili erozirovaniem kosti na mjestima tetive fiksacija, početnih znakova koji identificiraju računalo i MRI. U izoliranim slučajevima moguće su erozije i periostitis u području grla iliacnih, ischium kostiju, skewera i drugih mjesta enthesita.

Zbog neobične manifestacije enthesitis uključuju dactylitis, izražen u „sosiskoobraznoy” defiguratsii prstima zbog istovremenog uništavanja upale zglobne i tetiva i ligamenata, što se događa i kod gornjeg i donjeg ekstremiteta. Daktil - tipičan simptom maloljetničkog psoriatricheskogo artritis, ali može se naći u drugoj maloljetničkog spondiloartritis. Uz postojanu prirodu daktilitis, moguće je razviti periostealnu reakciju koja zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s reumatskim uvjetima. Tipični maloljetnik spondilitis bolova u stražnjici je obično povezana s upalom u sakroilijačnih zglobova, ali postoje detalji koji objašnjavaju ovaj angažman simptoma kod patoloških procesa oštećenja vezana mekih tkiva i polientezitom.

Ekstrarektularne manifestacije

Bolest oka - jedna od najvažnijih ekstra-artikularni simptoma juvenilni spondilitis, često predstavljeni s akutnim prednjeg uveitisa (iridociklitis), javlja se u 7-10% bolesnika u djece i 20-30% - u mladosti i odrasloj dobi. Tipični svijetle klinički simptomi koji proizlaze iz iznenadne crvenilo očne jabučice, bol i fotofobija, ali neki pacijenti mogu oligosymptomatic za uveitis. U izoliranim slučajevima, patološki proces utječe na sve dijelove koroida (panoveitis), koji nisu ograničeni samo na prednji segment uvealnog trakta. Uz rijetke iznimke, uveitis se pojavljuje u nosačima HLA-B27 antigena. U nekim pacijentima epikleritis je moguć u obliku kratkotrajnih i benignih epizoda.

Oštećenje srca rijetka je manifestacija mladog ankilozantnog spondilitisa, koja se javlja u manje od 3-5% bolesnika s mladenačkim ankilozantnim spondilitisom. Pojavljuje se izolirano ili kao kombinacija sljedećih simptoma:

• oštećenje proksimalne aorte, dijagnosticirano samo ehokardiografijom;
• aortalna insuficijencija;
• atrioventrikularna blokada I-II stupnja.

Vrlo rijetko dolazi do perikarditisa.

Oštećenje bubrega u bolesnika s mladenačkim ankilozantnim spondilitisom može biti posljedica nekoliko razloga:

• sekundarna amiloidoza, rijetka komplikacija nekontroliranog tijeka procesa u bolesnika s trajnom visokom aktivnošću bolesti;
• IgA povezana nefropatija, promatrana u 5-12% pacijenata:
  • manifestira izolirana hematurija ili u kombinaciji s malom proteinurijom;
  • razvija se na pozadini visoke aktivnosti bolesti;
  • visoki serum IgA;
• nuspojave lijekova (LS) - NSAID ili sulfasalazin;
• uzlaznu infekciju s urogenitalnim reaktivnim artritisom.

Poraz aksijalnog (aksijalnog) kostura

Poraz aksijalnog skeleta - pathognomonic manifestaciju maloljetnik ankilozantni spondilitis, čija je glavna značajka za razliku od ankilozantni spondilitis odrasle kasni aksijalni razvoj simptoma. Juvenilni ankilozantnog spondilitisa naznačen prespondilicheskaya takozvani stupanj, koji traje do prvih simptoma lezija leđne mogu biti višestruko (ponekad 10-15) godina. Mogući kratko trajanje prespondilicheskaya faza i klinička slika spondilitis javlja u kombinaciji s drugim simptomima, ako je dijete bolesno u 12-16 godina. U male djece (5-6 godina) kašnjenje između prvih simptoma bolesti i razvoj tipične kliničke slike maloljetničkog ankilozantni spondilitis može biti 15 godina ili više. Ova identifikacija uzoraka pokazuje da su ključni patogenetskih mehanizmi razvoja ankilozantni spondilitis su u neposrednoj interakciji s fiziološkog procesa sazrijevanja, a posebno neuroendokrinom ili genetskih čimbenika, određuje ih.

Prvi klinički znak aksijalne uključenosti obično je bol u projekciji sakroilijalnih zglobova i područja glatke kože, koja se manifestira kao aktivna pritužba i na fizikalnom pregledu. Ponekad se simptomi sakroilitisa kombiniraju s lezijom lumbalne i donje torakalne ili cervikalne kralježnice. Obilježja za odrasle, intenzivna, uglavnom noćna, bol u leđima nije tipična za djetinjstvo. Najčešće djeca imaju nejasne pritužbe zbog osjećaja umora i napetosti u mišićima leđa s upalnim ritmom, tj. Pojava u ranim jutarnjim satima i smanjenje nakon vježbanja. Ponekad se otkriva lokalna bol, ograničeno kretanje, glatkoća fizioloških krivulja kralježnice, naročito lumbalne lordoze, regionalna slabljenja mišića. U nekim pacijentima, ovi simptomi značajno smanjuju ili potpuno nestanu nakon adekvatnog liječenja, a ponovljeni relapsi mogu nastati tek nakon nekoliko godina.

Klinički simptomi poraza aksijalnog skeleta potvrđuju radiološke dokaze o sacroiliitis i leže kralježnice. U maloljetničkom ankilozantni spondilitis, za razliku od ankilozantnog spondilitisa odraslih znatno rjeđe, a mnogo kasnije tamo sindesmofity, ali je moguće identificirati zapečatiti prednji uzdužni ligament (osobito stranu svojih odjela na razini donjih segmenata prsne kralježnice), postaje sve više i više očituje kao rast i skeletni razvoj kao i napredovanju spondilitisa. Intervertebralnog zglobova udario s istom učestalošću kao u maloljetničkom ankilozantni spondilitis, kao i ankilozantni spondilitis u odraslih, ali je obično u kasnijim fazama bolesti. Ponekad rendgenski težinu bolesti intervertebralnog zglobovima, primjerice kod dugootroschatyh ankiloza zglobova u vratne kralježnice prelazi kliničke manifestacije. Spondylodiscitis također može djelovati kao jedan od klinički i rendgenski dokaz spinalne lezije svojstveno juvenilni ankilozantnog spondilitisa.

Za dinamiku razvoja bolesti kod juvenilnog spondilitis karakterizira različita ovisno o starosti s rasponom kliničkih manifestacija progresivnog djelomičnu regresiju nekih simptoma i drugih manifestacija. Uz rast i sazrijevanje djeteta teži da se postupno smanjuju učestalost i težinu relapsa perifernog artritisa i enthesitis i obrnuto, veće štete manifestacija očiju i aksijalnog skeleta. Starost povezana evolucija kliničkih simptoma bolesti dovodi do tipične kliničke slike ankilozantnog spondilitisa u dobi od preko 20 godina.

Posebno mjesto među juvenilnim ankilozantnim spondilitisom je maleni psorijatični artritis. Kožni psorijaza nije uvijek obvezna kriterij za dijagnozu juvenilni artritis psoriatricheskogo ako pacijent pratiti specifične articular manifestacije i imati točne podatke o prisutnosti psorijaze u prvog stupnja. Pojava lezija kože i / ili lezija sluznice tipične za psorijazu mogu se pojaviti istodobno s artikularnim sindromom i za nekoliko godina (do 10-15) nakon pojave artritisa. U pravilu, nema paralelizma u vremenu i ozbiljnosti perifernog artritisa i psorijaze kože kod maleni psorijazni artritis.

Malvinski psorijatični artritis može se pojaviti u bilo kojoj dobi, što u pravilu određuje karakteristike kliničkih manifestacija bolesti.

• U djece mlađoj od 7 godina, oligoartritis je vjerojatnije (pogođene su niže i gornje ekstremitete) u kombinaciji s daktilitisom.
• U djece starijoj od 7 godina, s općom prevalencijom oligoartikularnih varijanti zglobnog sindroma, javlja se poliartritis do destruktivnog mutilatorskog artritisa.
• Relativno rijetka za djecu, spondiloarthriticna varijanta se razvija gotovo isključivo u adolescenata, a karakterizira ga ista klinička svojstva kao i za cijelu skupinu mladog spondiloartritisa.
• Rijetko teškog i najviše mutiliruyuschy ostvarenje psoriatricheskogo juvenilni artritis uglavnom na početku bolesti rano (do 5 godina), razvoj raznenapravlennye Subluxation, pomicanje, multiple deformacije i kontrakcije, posebno u distalnim krajevima. Karakteristične zglobne manifestacije maleni psorijazni artritis:
  • artritis distalnog interfalangealnog zgloba;
  • aksijalna lezija triju zglobova na jednom prstu;
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • intraartikularna osteoliza kao "pensik-in-cup" ("olovka u staklu");
  • Akustička osteoliza;
  • osakaćivanjem artritisa.

Ekstra-artikularne manifestacije maleni psorijatični artritis se ne razlikuju od drugih spondiloartritisa.

Klinička svojstva oštećenja zglobova s enteropatskim artritisom (povezana s Crohn-ovom bolešću, ulcerativnim kolitisom) identična su mladom spondiloartritisu i ne razlikuju se ni u kakvoj specifičnosti.

U odnosu na periferne artritisa postoji određena sličnost maloljetniku spondiloartritompri dva rijetka patoloških stanja povezanih s kožnih manifestacija i ostitisa, - kronične ponavljajuće sindroma multifokalne osteomijelitisa i SAPHO (skraćenica «S» - sinovitis, „A” - Aspe popraćena globata, okrugle dubine akne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - upala kostiju). Posebnost ove bolesti - multiple ekstra-zglobne kosti lezije lokalizacije, osobito ključne kosti, zdjelice, kralježnice, itd U tom slučaju, aseptički osteomijelitis je lik, u svakom slučaju, pokušava utvrditi uzročnika lezije obično neuspješni ..

[1], [2]