Simptomi juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Budući da juvenilni ankilozirajući spondilitis služi kao prototip za cijelu skupinu juvenilnih spondiloartroza, njegove karakteristične kliničke manifestacije javljaju se kod svih bolesti ove skupine u obliku pojedinačnih simptoma ili njihovih kombinacija.

60-70% djece razvije juvenilni spondilitis u dobi iznad 10 godina, međutim, u rijetkim slučajevima postoji rani početak (prije 7 godina), opisan je debi juvenilnog ankilozantnog spondilitisa u dobi od 2-3 godine. Dob početka bolesti određuje spektar kliničkih manifestacija na debiju juvenilnog ankilozantnog spondilitisa i obrasce njegovog daljnjeg tijeka.

Klinički simptomski kompleks juvenilnog ankilozantnog spondilitisa sastoji se od četiri glavna sindroma:

• periferni artritis (obično oligoartritis s pretežnom oštećenjem donjih ekstremiteta, obično asimetričan);
• entezopatije - upalne promjene na mjestima pričvršćivanja tetiva i ligamenata za kosti;
• ekstraartikularne manifestacije s tipičnim oštećenjem očiju, srca, sluznica, kože i mogućim uključivanjem unutarnjih organa u proces (na primjer, nefropatija povezana s IgA);
• oštećenje aksijalnog kostura - zglobova, ligamenata i drugih anatomskih struktura kralježnice i susjednih zglobova (sakroilijakalni, pubični, sternoklavikularni, klavikularno-akromijalni, sternokostalni, kostovertebralni, manubrio-osternalni).

Varijante debija juvenilnog ankilozantnog spondilitisa Ovisno o primarnoj lokalizaciji patološkog procesa, konvencionalno se razlikuje nekoliko varijanti debija:

• izolirani periferni artritis;
• kombinacija artritisa i entezitisa (SEA sindrom);
• istodobno oštećenje perifernih zglobova i aksijalnog kostura (u 1/4 pacijenata);
• izolirani entezitis;
• izolirana lezija aksijalnog kostura;
• izolirana lezija oka.

Prva tri tipa početka javljaju se u 90% pacijenata, dok se posljednja tri javljaju u rijetkim slučajevima i samo kod djece starije od 10 godina.

Unutar djetinjstva i adolescencije, tijek juvenilnog ankilozantnog spondilitisa je uglavnom relativno benigan, uglavnom rekurentan. Tipične su duge remisije, čije trajanje ponekad doseže 8-12 godina. Međutim, kako dijete raste, bolest poprima kroničan, progresivan tijek, posebno zbog porasta simptoma oštećenja aksijalnog skeleta i koksitisa; dugoročno gledano, juvenilni ankilozantni spondilitis karakterizira teža prognoza u usporedbi s ankilozantnim artritisom u odraslih.

Periferni artritis

Glavne kliničke značajke perifernog artritisa kod juvenilnog spondiloartritisa:

• oligoartikularna ili ograničena poliartikularna lezija,
• asimetrija;
• pretežno oštećenje zglobova donjih ekstremiteta;
• kombinacija s entezitisom i drugim simptomima tetiva i ligamenata;
• nerazorna priroda (osim tarzitisa i koksitisa);
• relativno benigni tijek s mogućnošću potpune regresije i sklonošću razvoju dugotrajnih, uključujući višegodišnje, remisije.

Najčešća lokalizacija perifernog artritisa su koljenski i gležanjski zglobovi. Ako je asimetrična priroda zglobnog sindroma jasno izražena ili je artritis najuporniji samo u jednom zglobu, a u znatno manjoj mjeri u drugima, iritacija epifiznih zona rasta (najčešće u koljenskom zglobu) često dovodi do izduženja zahvaćenog uda. Ovaj mehanizam nastanka razlike u duljini treba razlikovati od relativnog skraćivanja noge kod artritisa zgloba kuka, što se može dogoditi zbog nekoliko razloga: fleksijsko-addukcijske kontrakture, subluksacije ili uništenja glave bedrene kosti. Koksitis je prognostički najozbiljnija manifestacija perifernog artritisa, koja može dovesti do invaliditeta pacijenata i uzrokovati potrebu za endoprotezom u prilično kratkom vremenu.

Oštećenje zglobova tarzusa s nastankom takozvanog ankilozantnog tarzitisa tipičan je klinički simptom bolesti juvenilnog spondilitisa u djece, posebno juvenilnog ankilozantnog spondilitisa. Ovaj osebujni lezija zglobnog i tetivno-ligamentnog aparata stopala klinički se manifestira izraženom defiguracijom tarzusnog područja, u pravilu sa značajnom komponentom boli, promjenom boje kože zbog upalnih promjena, obično u kombinaciji s oštećenjem periartikularnih mekih tkiva (ahiloburzitis, plantarni fasciitis, tenosinovitis u području vanjskog i unutarnjeg maleolusa), praćeno poremećajem hoda, ponekad do gubitka sposobnosti podupiranja uda. Radiografski se tarzitis manifestira osteopenijom, često izraženom, erozijom zglobnih površina tarzalnih kostiju, ponekad u kombinaciji s koštanim izraslinama i periostalnim slojevima, a s dugim tijekom - razvojem ankiloze u zglobovima tarzusa. Prisutnost takvog oštećenja zglobova omogućuje gotovo potpuno isključivanje dijagnoze juvenilnog reumatoidnog artritisa i predviđanje razvoja spondiloartritisa kod pacijenta.

U jednoj ili drugoj fazi razvoja bolesti, bilo koji zglobovi mogu biti uključeni u patološki proces, iako ostaje tendencija prevladavanja artritisa donjih ekstremiteta i zahvaćenosti zglobova "hrskavičnog" tipa, koji pripadaju strukturama aksijalnog kostura: sternoklavikularni, klavikularno-akromijalni, kostosternalni, manubriosternalni, pubični zglobovi itd. Neki pacijenti mogu imati izolirane lezije zglobova prvog prsta šake, što obično ne smeta djetetu puno, ali se to otkriva tijekom kliničkog pregleda.

Formalno, periferni artritis rijetko je ograničen na granice istinski oligoartikularne lezije i često zahvaća više od pet zglobova, međutim, perzistencija artritisa javlja se samo u određenom broju zglobova. Kod većine pacijenata, zglobni sindrom je nestabilan i potom prolazi kroz potpuni obrnuti razvoj, često bez ikakvih rezidualnih promjena. Torpidni tijek artritisa tipičan je za kuk, gležanj i tarzalne zglobove, u manjoj mjeri - koljeno i prve prste, i obično u onim zglobovima s čijom je lezijom bolest debitirala.

Periferni artritis u drugim zglobovima pretežno je neerozivan, međutim, destruktivni koksitis može se razviti u 10% pacijenata, čija se priroda bitno razlikuje od destruktivnog koksitisa kod "klasičnog" juvenilnog reumatoidnog artritisa. Za razliku od aseptične nekroze glava femura, karakteristične za juvenilni reumatoidni artritis, posebno njegovu sistemsku varijantu, osteoliza i fragmentacija glave gotovo se nikada ne razvijaju kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa. Karakteristični znakovi destruktivnog koksitisa kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa su tendencija postupnog sužavanja zglobnog prostora kuka s razvojem ankiloze i proliferacije kostiju. Kod nekih pacijenata s juvenilnim spondiloartritisom mogu se pojaviti pojedinačne erozije u distalnim dijelovima stopala, obično lokalizirane na mjestima pričvršćivanja zglobne kapsule, što u biti predstavlja varijantu entezopatija.

Periferni artritis kod juvenilnog spondiloartritisa često je povezan s oštećenjem periartikularnih tkiva u obliku tenosinovitisa, tendinitisa, kao i različitih lokalizacija entezopatija, koje služe kao prilično specifična manifestacija juvenilnog spondiloartritisa.

Entezopatije (ekstraartikularni mišićno-koštani simptomi)

Većina autora primjećuje da se ovaj simptom kod djece otkriva mnogo češće nego kod ankilozantnog spondilitisa kod odraslih, a prevalencija entezopatija je 30-90%, pri čemu oko 1/4 pacijenata ima ove simptome već na početku. Dodatak ovog simptoma moguć je u gotovo svakoj fazi bolesti, ali se izuzetno rijetko otkriva kod pacijenata mlađih od 10 godina.

Omiljena lokalizacija entezopatija je područje petne kosti. Kliničke manifestacije Ahilova burzitisa i petne burzitisa olakšavaju njihovo otkrivanje, dok je za otkrivanje entezopatija drugih lokalizacija potreban temeljit fizički pregled. Palpatorna bol na mjestima pričvršćivanja ligamenata i tetiva mišića za kosti, kao i znakovi tendinitisa, najčešće se otkrivaju u području tuberkula tibije, patele, vanjskih i unutarnjih maleola, glava metatarzalnih kostiju, velikih i malih trohantera, ilijačnih grebena, ishijalnih tuberkula, skapularnih bodlji i olekranonalnih nastavaka. U praksi se mogu primijetiti i tetivno-ligamentni simptomi neobične prirode, posebno s lokalizacijom u području ingvinalnih ligamenata, što može biti popraćeno intenzivnom boli i lokalnom napetošću mišića u području prepona, simulirajući akutnu kiruršku patologiju. U rijetkim situacijama, osificirajući tendinitis može se pojaviti u području okcipitalne protuberance.

Radiološki znakovi entezopatija najčešće su osteofiti uz donji rub tuberkule petne kosti ili erozija kosti na mjestima fiksacije tetive, čiji se početni znakovi mogu otkriti računalom i magnetskom rezonancom. U izoliranim slučajevima moguće su erozije i periostitis u području ilijačnih grebena, sedničnih kostiju, trohantera i drugih mjesta entezitisa.

Daktilitis, koji se izražava u defiguraciji prstiju u obliku "kobasice" zbog istodobnog upalnog oštećenja zglobnog i tetivno-ligamentnog aparata, koji se javlja i na gornjim i na donjim ekstremitetima, osebujna je manifestacija entezitisa. Daktilitis je tipičan simptom juvenilnog psorijatičnog artritisa, ali se može otkriti i kod drugih juvenilnih spondiloartritisa. Kod perzistentnog daktilitisa može se razviti periostalna reakcija, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s nereumatskim stanjima. Bol u stražnjici, karakteristična za juvenilni spondiloartritis, obično je povezana s upalom u sakroilijakalnim zglobovima, međutim postoje dokazi koji objašnjavaju ovaj simptom zahvaćenošću periartikularnih mekih tkiva i polientezitisa u patološkom procesu.

Izvanartikularne manifestacije

Oštećenje oka jedan je od najznačajnijih ekstraartikularnih simptoma juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, najčešće predstavljen akutnim prednjim uveitisom (iridociklitisom), koji se javlja u 7-10% pacijenata u djetinjstvu i u 20-30% u adolescenciji i odrasloj dobi. Tipični su svijetli klinički simptomi s iznenadnim crvenilom očne jabučice, boli i fotofobijom, ali neki pacijenti mogu imati tijek uveitisa s niskim simptomima. U izoliranim slučajevima, patološki proces zahvaća sve dijelove korioideje (panuveitis), ne ograničavajući se samo na prednji segment uvealnog trakta. Uz rijetke iznimke, uveitis se javlja kod nositelja HLA-B27 antigena. Neki pacijenti mogu imati episkleritis u obliku kratkotrajnih i benignih epizoda.

Zahvaćenost srca rijetka je manifestacija juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, javlja se u manje od 3-5% pacijenata s juvenilnim ankilozantnim spondilitisom. Javlja se izolirano ili kao kombinacija sljedećih simptoma:

• lezija proksimalne aorte, dijagnosticirana samo ehokardiografijom;
• aortna insuficijencija;
• atrioventrikularni blok I-II stupnja.

Perikarditis se javlja izuzetno rijetko.

Oštećenje bubrega kod pacijenata s juvenilnim ankilozirajućim spondilitisom može biti posljedica nekoliko uzroka:

• sekundarna amiloidoza, rijetka komplikacija nekontroliranog napredovanja procesa u bolesnika s perzistentnom visokom aktivnošću bolesti;
• Nefropatija povezana s IgA, uočena u 5-12% pacijenata:
  • manifestira se kao izolirana hematurija ili u kombinaciji s blagom proteinurijom;
  • razvija se na pozadini visoke aktivnosti bolesti;
  • karakteriziran visokim razinama serumskog IgA;
• nuspojave lijekova (LS) - NSAID-a ili sulfasalazina;
• ascendentna infekcija kod urogenitalnog reaktivnog artritisa.

Aksijalni skeletni poremećaj

Aksijalna zahvaćenost skeleta patognomonična je manifestacija juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, čija je glavna značajka, za razliku od ankilozantnog spondilitisa u odraslih, odgođeni razvoj aksijalnih simptoma. Juvenilni ankilozantni spondilitis karakterizira tzv. stadij prespondilolisteze, čije trajanje prije prvih simptoma zahvaćenosti kralježnice može biti nekoliko (ponekad i više od 10-15) godina. Moguć je kratki stadij prespondilolisteze, a klinička slika spondilitisa javlja se istovremeno s drugim manifestacijama ako je dijete oboljelo u dobi od 12-16 godina. Kod male djece (do 5-6 godina) odgoda između prvih simptoma bolesti i razvoja tipične kliničke slike juvenilnog ankilozantnog spondilitisa može biti 15 ili više godina. Ovaj utvrđeni obrazac sugerira da su ključni patogenetski mehanizmi razvoja ankilozantnog spondilitisa u bliskoj interakciji s fiziološkim procesima sazrijevanja, prvenstveno neuroendokrinim ili genetskim čimbenicima koji ih određuju.

Prvi klinički znak aksijalne zahvaćenosti obično je bol u projekciji sakroilijakalnih zglobova i stražnjice, što se manifestira i aktivnim tegobama i tijekom fizikalnog pregleda. Ponekad se simptomi sakroiliitisa kombiniraju s oštećenjem lumbalne i donje torakalne ili vratne kralježnice. Intenzivna, uglavnom noćna, bol u leđima tipična za odrasle nije tipična za dječju dob. Najčešće se djeca pritužuju na povremene pritužbe na umor i napetost u leđnim mišićima s upalnim ritmom, tj. javljaju se u ranim jutarnjim satima i smanjuju se nakon tjelesne aktivnosti. Ponekad se otkriva lokalna bolnost, ograničen opseg pokreta, zaglađivanje fizioloških krivulja kralježnice, posebno lumbalne lordoze, i regionalna hipotrofija mišića. Kod nekih pacijenata ovi se simptomi značajno smanjuju ili potpuno nestaju nakon adekvatnog liječenja, a ponovljeni recidivi mogu se pojaviti tek nakon nekoliko godina.

Klinički simptomi aksijalnog oštećenja skeleta potvrđuju se radiografskim znakovima sakroiliitisa i prekrivajućih dijelova kralježnice. Kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, za razliku od ankilozantnog spondilitisa kod odraslih, sindesmofiti se javljaju mnogo rjeđe i u mnogo kasnijoj fazi, ali je moguće otkriti zbijanje prednjeg uzdužnog ligamenta (osobito njegovih lateralnih dijelova na razini donjih torakalnih segmenata kralježnice), što postaje sve očitije kako kostur raste i razvija se, kao i progresijom spondilitisa. Intervertebralni zglobovi zahvaćeni su istom učestalošću, kako kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, tako i kod ankilozantnog spondilitisa kod odraslih, ali, u pravilu, u kasnijim fazama bolesti. Ponekad radiografska manifestacija artritisa intervertebralnih zglobova, na primjer kod ankiloze fasetnih zglobova u vratnoj kralježnici, premašuje kliničke manifestacije. Spondilodiscitis također može djelovati kao jedan od kliničkih i radiografskih znakova oštećenja kralježnice, karakterističnih za juvenilni ankilozantni spondilitis.

Dinamiku razvoja bolesti kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa karakterizira jasna ovisnost spektra kliničkih manifestacija o dobi s postupnom djelomičnom regresijom nekih simptoma i manifestacijom drugih. Kako dijete raste i sazrijeva, postoji tendencija postupnog smanjenja učestalosti i težine relapsa perifernog artritisa i entezitisa te, obrnuto, veće manifestacije oštećenja očiju i aksijalnog skeleta. Evolucija kliničkih simptoma bolesti povezana s dobi dovodi do tipične kliničke slike ankilozantnog spondilitisa iznad 20. godine života.

Juvenilni psorijatični artritis zauzima posebno mjesto među juvenilnim ankilozirajućim spondilitisom. Psorijaza kože nije uvijek obvezni kriterij za dijagnozu juvenilnog psorijatičnog artritisa ako pacijent ima specifične zglobne manifestacije i postoje točne informacije o prisutnosti psorijaze kod srodnika prvog stupnja. Pojava promjena na koži i/ili lezija sluznice tipičnih za psorijazu može se pojaviti i istovremeno sa zglobnim sindromom i nekoliko godina (do 10-15) nakon početka artritisa. U pravilu se ne opaža paralelizam u vremenu i težini perifernog artritisa i psorijaze kože kod juvenilnog psorijatičnog artritisa.

Juvenilni psorijatični artritis može se pojaviti u bilo kojoj dobi, što, u pravilu, određuje karakteristike kliničkih manifestacija bolesti.

• Djeca mlađa od 7 godina često razvijaju oligoartritis (koji može zahvatiti i donje i gornje ekstremitete) u kombinaciji s daktilitisom.
• Kod djece starije od 7 godina, s općom prevlasti oligoartikularnih varijanti zglobnog sindroma, često se javlja poliartritis, sve do destruktivnog mutilirajućeg artritisa.
• Spondiloartritična varijanta, koja je relativno rijetka kod djece, razvija se gotovo isključivo kod adolescenata i karakteriziraju je iste kliničke značajke kao i cijela skupina juvenilnih spondiloartritisa.
• Rijetka i najteža mutilirajuća varijanta juvenilnog psorijatičnog artritisa javlja se uglavnom s ranim (do 5 godina) početkom bolesti, razvijajući višesmjerne subluksacije, dislokacije, višestruke deformacije i kontrakture, posebno u distalnim dijelovima ekstremiteta. Karakteristične zglobne manifestacije juvenilnog psorijatičnog artritisa:
  • artritis distalnog interfalangealnog zgloba;
  • aksijalna lezija tri zgloba na jednom prstu;
  • daktilitis;
  • periostitis;
  • intraartikularna osteoliza tipa "pensik-in-cup" ("olovka u čašici");
  • akralna osteoliza;
  • mutilirajući artritis.

Ekstraartikularne manifestacije juvenilnog psorijatičnog artritisa ne razlikuju se od onih kod drugih spondiloartritisa.

Kliničke značajke oštećenja zglobova kod enteropatskog artritisa (povezanog s Crohnovom bolešću, nespecifičnim ulceroznim kolitisom) identične su juvenilnom spondilitisu i ne razlikuju se po specifičnosti.

Što se tiče perifernog artritisa, postoji određena sličnost s juvenilnim spondilitisom kod dva rijetka patološka stanja povezana s kožnim manifestacijama i osteitisom - kronični rekurentni multifokalni osteomijelitis i SAPHO sindrom (kratica za "S" - sinovitis, "A" - aspe conglobata, okrugle duboke akne, "P" - pustuloza, "H" - hiperostoza, "O" - osteitis). Karakteristična značajka ove patologije su višestruke koštane lezije na ekstraartikularnim mjestima, posebno ključnim kostima, zdjeličnim kostima, kralježcima itd. U ovom slučaju osteomijelitis je aseptične prirode, u svakom slučaju pokušaji izolacije patogenog agensa iz lezije obično su neuspješni.

[ 1 ], [ 2 ]