Sindrom neadekvatne proizvodnje vazopresina

Pretjerana proizvodnja vazopresina može biti adekvatna, t. E. Proizlaze iz zadnjeg režnja hipofize fiziološke reakcije kao odgovor na odgovarajuće podražaje (gubitak krvi, diuretici, hipovolemije, hipotenzija i sur.), I neadekvatan.

Adekvatna hipersekrecija vazopresina nema samostalan klinički značaj i ima za cilj očuvanje homeostaze soli s vodom kada je poremećena.

Uzroci potisnut je sindrom neadekvatne proizvodnje

Neadekvatna, bez obzira na faktor fiziološkoj regulaciji, hipcrsckrccijc vazopresina kao uzrok neovisne klinički sindrom koji ima niz posebnih značajki opisanih u W. B. Schwartza i F. Bartterovog u 1967. Međutim, u 1933. Constantin Ion Parhon izvijestio rijedak klinički sindrom simptoma nasuprot dijabetes insipidus ( „anti-dijabetes insipidus”, „hyperhydropectic sindrom”) i povezana s primarnim višak antidiuretskog hormona (ADH). U opisu Parhona bolest je karakterizirana oligurijom, nedostatkom žeđi i pojavom edema. Usporedba kliničkih simptoma sindroma i Constantin Ion Parhon sindrom nedovoljne proizvodnje vazopresina (SNPV) otkrila je česta (ali ne i apsolutna) podudarnost dva simptoma: urinarne retencije i nedostatak žeđi.

Nedovoljna proizvodnja vazopresina sindroma mogu biti uzrokovane poremećajima neurohipofize ili biti ectopic. Razlog vazopresomi hiperaktivnost hipofize je uglavnom nejasno. Opaženo je kod plućnih bolesti, uključujući tuberkulozu, u različitim CNS ozljeda, ozljeda, naročito glave, akutni povremena porfirije, psihoze, nedovoljna proizvodnja vazopresina sindroma uzrokuje niz lijekova i toksičnih tvari, vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, Tegretola i et al.

Sindrom neadekvatne proizvodnje vazopresina može komplicirati tijek meksema, kronična nadbubrežna insuficijencija, panepopituitarizam. Ectopička neodgovarajuća proizvodnja vazopresina povezana je s rakom, uglavnom s malim stanicama bronhogenskih karcinoma, a mnogo je rjeđa kod tuberkuloze. Za praktične svrhe, može se podijeliti u idiopatske i nedovoljne proizvodnje vazopresina, koji dolaze iz hipofize, što je očito određuje patološki osnovu Constantin Ion Parhon sindrom. Bolest može prethoditi gripa, neuroinfekcije, trudnoća, porođaj, pobačaj, pregrijavanje na suncu, razne psihotraumatske situacije itd.

Hiperprodukcija vazopresina dovodi do zadržavanja vode, smanjene osmolalnosti u plazmi, gubitka bubrega i hiponatrijemije. Međutim, niski natrij u plazmi i hipervolemija ne uzrokuju kompenzacijsko, adekvatno smanjenje vazopresina. Hipervolemija potiskuje proizvodnju aldosterona, čime se otežava gubitak natrija. Moguće je da se natriuresis pojačava aktivacijom u uvjetima hipervolemije atrijskog natriuretskog faktora. Dakle, patofiziološka osnova sindroma neodgovarajuće proizvodnje vazopresina je: gubitak natrija u mokraći; hyponatremia, neodoljiv centar žeđi; hipervolemiju koja vodi do trovanja u vodi.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneza

Morfološke promjene u hipotalamusu i neurohipofize su proučavane vrlo malo. U slučajevima koji se istražuju, promjene se rijetko otkrivaju, uglavnom na razini subcelularnih struktura, što ukazuje na povećanje funkcionalne aktivnosti neurona supraoptijskih i paraventrikularnih jezgri. U stanicama hipofize u stražnjem režnju hipofize postoje znakovi debljanja hormona, na primjer, hipertrofije stanica.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi potisnut je sindrom neadekvatne proizvodnje

Glavne pritužbe pacijenata - nedovoljno mokrenje (oliguria) i dobitak na težini. Periferni edem se ne može izraziti zbog gubitka ravnoteže natrija i vode je pozitivan hypervolaemia i intoksikacija vodom sindrom: glavobolja, vrtoglavica, anoreksija, mučnina, povraćanje, poremećaji spavanja. Simptomi trovanja vodom pojavljuju se nakon snižavanja razine natrija u plazmi ispod 120 mmol / l. S teškom hiponatrijemom (100-110 mmol / l) simptomi lezija središnjeg živčanog sustava postaju na čelu - dezorijentacija, konvulzije, aritmija i koma.

Idiopatski nedovoljna proizvodnja vazopresina (sindroma neodgovarajućeg antidiuretskog hormona) lučenja može teći sa konstantnim ili oligurije s paroksismalna, periodičko. Trajanje razdoblja zadržavanja tekućine (količina mokraće 100-300 ml / dan) u trajanju od 5-10 dana slijedi spontana diureza, ponekad do 10 litara / dan. Tijekom oligurije ponekad dolazi do proljeva koja donekle smanjuje akumulaciju tekućine u tijelu. U razdoblju poliurije - oštra opća slabost, mučnina, povraćanje, zimice, konvulzije, hipotenzija,  aritmija, tj. Simptomi dehidracije.

Dijagnostika potisnut je sindrom neadekvatne proizvodnje

Dijagnoza nije teško u prisutnosti određenog prichiny- nedovoljne proizvodnje vazopresina, a temelji se na podacima iz anamneze, kliničkih simptoma i laboratorijskih ispitivanja - hiponatrijemijom, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Početni diferencijacija temelji na isključivanju bolesti jetre, bubrega, srca, adrenalne insuficijencije, hipotireoze. Teškoća diferencijalna dijagnoza je bitno da takve osnovne značajke kao hiponatrijemijom i niske razine aldosterona ne mogu izraziti zbog nekontroliranih bolesnika koji primaju diuretike, koji uzrokuju sekundarne aldeosteronizma, niveliranje natrij gubitak i eliminiranja hipovolemije. Isti mehanizam dovodi do razvoja žeđi.

Za  hipotireozu  (što samo po sebi može izazvati nedovoljnu proizvodnju vazopresina) karakterizira smanjenje razine u krvnoj plazmi T3, T4 i povećanog TSH, a ako se oni ne mogu brzo odrediti kritična diferencijalna dijagnoza ne može biti učinak na liječenje lijekovima štitnjače.

Najveće teškoće diferencijalne dijagnoze nastaju u vezi s sindromom idiopatskog edema - bolesti koja ima mnoge klinički slične simptome, ali različitu patofiziološku prirodu. Sindrom idiopatskog edema javlja uglavnom kod žena starosti od 20 do 50 godina. Njegova patogeneza povezana je s brojnim neurogenskim, hemodinamskim i hormonskim poremećajima koji dovode do disregulacije homeostaze soli i soli. Ovaj sindrom karakterizira razvoj perifernih i sveprisutnih edema, u blagim slučajevima postoji samo mali lokalni edem, često lice.

Često se promatra samo predmenstrualni ciklički edem. Mnogi bolesnici primijetili su svoj ortostatički karakter, jasnu povezanost s emocionalnim stresom ("emocionalni", "mentalni edem"). Ovaj ili onaj stupanj emocionalnih i osobnih poremećaja je uočen kod svih pacijenata, au nekim slučajevima hipohondriakalne i asteničke manifestacije, zapažene su schizoidne i psihastenske osobine. Obilježja takvih histeričkih simptoma kao "gruda u grlu", prolazni gubitak glasa i vida. Brojne vegetativne promjene: kršenje termoregulacije, nemogućnost pulsiranja i arterijskog tlaka, ukočenost udova, migrene, nesvjestica, ponekad povećani apetit i tendencija pretilosti. Žeđ je čest simptom kod idiopatskog edema. Žene često imaju anovulacijske poremećaje menstrualnog ciklusa.

Vazopresina je povišen u svih bolesnika sa sindromom neadekvatne proizvodnje vazopresina, uključujući sindrom Constantin Ion Parhon, ali ne uvijek u idiopatskom edem. Aldosteron se smanjuje u sindromu neadekvatne proizvodnje vazopresina i povišen je u značajnoj većini bolesnika s idiopatskim edemom. Zato se takve edeme često smatraju varijantom sekundarnog, često ortostatskog, aldosteronizma i vazopresinizma. Hipotremija i hipervolemija, karakteristični za neadekvatnu proizvodnju vazopresina, nikad se ne opažaju s idiopatskim edemom.

[12], [13], [14]

Liječenje potisnut je sindrom neadekvatne proizvodnje

Potaknuta neodgovarajuća proizvodnja vazopresina ispravljena je liječenjem osnovne bolesti. Po analogiji s činjenicom da kompenzacija gubitak vode je prva karika u liječenju dijabetesa insipidus, sindrom neodgovarajuće proizvodnju vazopresina bez obzira na etiologiju liječenje počinje sa smanjenjem prihvat tekućina u 800-1000 ml / dan. Ograničeni režim pića dovodi do uklanjanja hipervolemije, smanjenja natrijevog naresisa i povećanja koncentracije natrija u krvi. U slučaju neadekvatne proizvodnje vazopresina, za razliku od sindroma idiopatskog edema, unos soli ne bi trebao biti ograničen.

Idiopatski oblik neadekvatne proizvodnje vazopresina je teško za terapiju, jer trenutno nema specifičnih lijekova koji blokiraju sintezu vazopresina u hipofiznoj žlijezdi. Postoji jedno opažanje o blagotvornim učincima parodela i neadekvatnoj produkciji vazopresina, te u sindromu idiopatskog edema. Mehanizam diuretikog učinka ovog lijeka vjerojatno je povezan s povećanjem aktivnosti dopamina, što povećava bubrežnu hemodinamiku i / ili smanjuje poticajni učinak prolaktina na ADH. U stranoj literaturi navodi se priprema demeklinkline koja blokira učinak vazopresina na bubrege i uzrokuje nefrogenog dijabetesa.

Prevencija

Polietska priroda sindroma otežava spriječiti, ali niski unos tekućine je čest faktor koji inhibira pojavu kliničkih simptoma.

[15], [16]

Prognoza

Općenito, to je povoljno, ali ovisi o prirodi osnovne bolesti i uzroku koji je izazvao sindrom neadekvatne proizvodnje vazopresina. Teški oblici idiopatske neadekvatne proizvodnje vazopresina mogu dovesti do smrti kao posljedica teške trovanja u vodi.

[17], [18], [19], [20]