Retinopatija srpastih stanica.

Hemoglobinopatije srpastih stanica uzrokovane su prisutnošću jednog ili više abnormalnih hemoglobina, što uzrokuje da crvene krvne stanice poprime abnormalne oblike u uvjetima hipoksije i acidoze. Deformirane crvene krvne stanice su kruće od zdravih stanica i mogu se skupljati i uzrokovati začepljenje krvnih žila malog kalibra, s posljedičnom ishemijom tkiva i teškom lokalnom acidozom i hipoksijom, te još većim srpastim oblikom stanica. Anemije srpastih stanica s mutacijama u hemoglobinima S i C nasljeđuju se kao aleli normalnog hemoglobina A i uzrokuju značajne vizualne komplikacije.

Abnormalni hemoglobin može se kombinirati s normalnim hemoglobinom A u različitim varijacijama.

1. AS (anemija srpastih stanica) javlja se kod 8% ljudi s tamnom bojom kože. Ovo je najblaži oblik i obično je popraćen akutnom hipoksijom.
2. SS (anemija srpastih stanica) javlja se kod 0,4% osoba s tamnom bojom kože. Uzrokuje akutne sistemske komplikacije s bolnim sindromom, krizama, infarktom i akutnom hemolitičkom anemijom. Očne manifestacije su blage i asimptomatske.
3. SC (anemija srpastih stanica) javlja se kod 0,2% osoba s tamnom bojom kože.
4. SThal (talasemija srpastih stanica): I SC i SThal povezani su s blagom anemijom s akutnim očnim manifestacijama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Proliferativna retinopatija srpastih stanica

Većina akutnih oblika retinopatije češće je povezana s SC i SThal oblicima, a rjeđe s SS oblikom.

Kliničke značajke retinopatije srpastih stanica

Stadiji retinopatije srpastih stanica

• Stadij 1. Začepljenje perifernih arteriola.
• Stadij 2: Periferne arteriovenske anastomoze koje nastaju iz već postojećih proširenih kapilara. Periferija mrežnice izvan područja vaskularne okluzije je avaskularna i neperfuzirana.
• Stadij 3. Proliferacija novih krvnih žila iz anastomoza. U početku se novonastale krvne žile ne uzdižu iznad površine mrežnice, imaju zamagljenu konfiguraciju, hrane se jednom arteriolom, a dreniraju jednom venom. Od 40 do 50% takvih područja podliježe spontanoj involuciji kao rezultat autoinfarkata s pojavom sivkastih fibrovaskularnih promjena. U drugim slučajevima, proliferacija neovaskularnih snopova se nastavlja, oni dodiruju kortikalno staklasto tijelo i mogu krvariti kao rezultat stvaranja vitreoretinalnih trakcija.
• Stadij 4: Krvarenje u staklovini nakon relativno manje traume oka.
• Stadij 5. Značajna fibrovaskularna proliferacija i trakcijsko odvajanje mrežnice. Regmatogeno odvajanje mrežnice je moguće ako se ruptura stvori u blizini područja fibrovaskularnog tkiva.

Fovealna angiografija otkriva opsežna područja neperfuziranih kapilara na periferiji mrežnice (vidi sliku 14.926) i kasno propuštanje iz novonastalih krvnih žila.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liječenje retinopatije srpastih stanica

Periferna fotokoagulacija mrežnice provodi se u području nekapilarne perfuzije, što uzrokuje regresiju neovaskularnog tkiva kod pacijenata s ponavljajućim krvarenjima u staklastom tijelu. Međutim, za razliku od dijabetičke retinopatije, nove žile kod anemije srpastih stanica sklone su autoinfarktu i spontanoj involuciji bez ikakvog liječenja.

Pars plana vitrektomija ima malu korist u liječenju trakcijskog odvajanja mrežnice i/ili ponavljajućih krvarenja u staklastom tijelu.

Neproliferativna retinopatija srpastih stanica

Asimptomatski poremećaji

• Zakrivljenost vena zbog prisutnosti perifernih arteriovenskih šantova jedan je od prvih očnih simptoma.
• Simptom "srebrne žice" arteriola na periferiji predstavljen je prethodno začepljenim arteriolama.
• Nepravilno oblikovane ružičaste mrlje, preretinalna ili površinska intraretinalna krvarenja na ekvatoru, blizu arteriola, nestaju bez traga.
• "Crni sjaj" predstavljen je zonama periferne hiperplazije retinalnog pigmentnog epitela.
• Simptom makularne depresije predstavljen je supresijom svijetlog centralnog makularnog refleksa, a uzrokovan je atrofijom i stanjivanjem senzorne mrežnice.
• Rjeđe se opažaju periferni "rupasti" prekidi mrežnice i područja bjeljenja tipa "bijelo bez pritiska".

Simptomatski poremećaji

1. Okluzija paromakularnih arteriola javlja se u otprilike 30% slučajeva.
2. Akutna okluzija središnje retinalne arterije je rijetka.
3. Okluzija retinalnih vena zbog povećane viskoznosti nije tipična.
4. Okluzija korioideje je rijetka i javlja se uglavnom kod djece.
5. Angioidne pruge mrežnice pojavljuju se u izoliranim slučajevima.

Ekstraretinalne promjene

Promjene u konjunktivi karakteriziraju izolirane tamnocrvene promjene u obliku vadičepa u žilama malog kalibra, koje su najčešće lokalizirane u donjim dijelovima.

Promjene u šarenici predstavljene su ograničenim područjima atrofije zbog ishemije, najčešće na rubu zjenice, koje se šire do cilijarnog pojasa. Rubeoza se rijetko opaža.