Srčana stanična retinopatija

Srpastih stanica hemoglobinopatijama izazvao pojavu jedne ili složenih abnormalnih haemoglobins, pri čemu eritrocita u uvjetima hipoksije i acidoze postaju abnormalne oblik. Deformirane eritrociti više ukočenost u usporedbi sa zdravim stanicama i može se držati zajedno i uzrokuju opstrukciju malog kalibra vaskularne ishemije slijedi naglašenom hipoksijom lokalnog tkiva i acidoze, a još više srpa stanica. Srpastih stanica anemije s mutacijama hemoglobin S i C su naslijedili kao alela normalan hemoglobin A i uzrokovati značajne komplikacije u organima vida.

Abnormalni hemoglobin može se kombinirati s normalnim hemoglobinom A u različitim varijantama.

1. AS (srpasti tip stanica) javlja se u 8% ljudi s tamnom bojom kože. Ovaj najbogatiji oblik obično prati akutna hipoksija.
2. SS (anemija srpastih stanica) javlja se u 0,4% ljudi s tamnom bojom kože. To uzrokuje akutne sistemske komplikacije sindroma boli, kriza, infarkta i akutne hemolitičke anemije. Manifestacije iz očiju su manje i asimptomatske.
3. SC (srpastih stanica C s anemijom) javlja se u 0.2% ljudi s tamnom bojom kože.
4. SThal (talasemija srpastih stanica). SC i SThal su popraćeni neobjašnjivom anemijom s akutnim očne manifestacije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativna retinopatija srpastih stanica

Većina akutnih oblika retinopatije češće je povezana s oblicima SC i SThal, a rjeđe sa SS formom.

Kliničke značajke retinopatije srpastih stanica

Faze srpaste stanične retinopatije

• Stadij 1. Periferna okluzija arteriola.
• Stadij 2. Periferne arteriovenske anastomoze, formirane od već postojećih dilatiranih kapilara. Periferni dio mrežnice izvan područja vaskularne okluzije je avaskularan i ne perfuziv.
• Faza 3. Rast novih plovila iz anastomoze. U početku, novoformirane posude ne rastu iznad površine retine, imaju difuznu konfiguraciju, hrane se od jednog arteriola i daju se jednim venom. Od 40 do 50% takvih mjesta prolazi kroz spontanu involuciju kao rezultat autoinfarcija s pojavom sivih fibrovaskularnih promjena. U drugim slučajevima, proliferacija neovaskularnih snopova nastavlja se, dodiruju kortikalno staklasto tijelo i mogu krvariti kao posljedica formiranja vitreoretinalnih trakta.
• Stadij 4. Poremećaji u staklastom tijelu nakon relativno lagane ozljede oka.
• Stadij 5. Značajna fibrovaskularna proliferacija i odvajanje mrežnog retina. Regmatogeni odmak retine moguć je u slučaju puknuća u blizini fibrovaskularnog tkiva.

Foveal angiografija otkriva opsežna područja nedostatka kapilarne perfuzije na periferiji mrežnice (vidi sliku 14.926) i kasnije znojenje iz novoformiranih posuda.

[8], [9], [10], [11], [12]

Liječenje retinopatije srpastih stanica

Periferni mrežnice fotokoagulacija se provodi u odsutnosti kapilara perfuzije, uzrokujući regresiju neovaskularnim tkiva u bolesnika s recidivom krvarenja staklastog tijela. Međutim, za razliku od dijabetičke retinopatije, nova krvna žila s anemijom srpastih stanica obično djeluju na autoinfaktore i spontanu involuciju bez ikakvog liječenja.

Vitrektomija pars plane s odvajanjem retine i / ili ponovljenom krvarenju u staklastom stanju je nedjelotvorna.

Nonproliferativna srpastna stanična retinopatija

Asimptomatski poremećaji

• Krvarenje vene, uzrokovano prisustvom perifernih arterijanskog šunka, jedan je od prvih simptoma oka.
• Simptom "srebrne žice" arterijala na periferiji prethodno je prikazan okruglim arteriolama.
• Rijetke mrlje nepravilnog oblika, preretinalnih ili površnih intra-retinalnih krvarenja na ekvatoru, blizu arteriola, rastvori se bez traga.
• "Crni sjaj" predstavljaju zone periferne hiperplazije retinalnog pigmentnog epitela.
• Simptom makularne depresije zastupljen je supresijom jarkog centralnog makularnog refleksa i posljedica je atrofije i stanjivanja osjetilne retine.
• Periferna "bujna" ruptura mrežnice i bijele točke bez "pritiska" opazivaju se rjeđe.

Simptomatski poremećaji

1. Okluzija paromakulacijskih arteriola javlja se u oko 30% slučajeva.
2. Akutna okluzija središnje arterije mrežnice je rijetka.
3. Okluzija retinalnih vena zbog povećane viskoznosti nije tipična.
4. Okluzija koroidnih žila je rijetka, uglavnom kod djece.
5. Angioidni retinalni pojasevi pojavljuju se u izoliranim slučajevima.

Promjene izvan mrežnice

Promjene u konjunktivi karakterizirane su izoliranim tamnim crvenim korumpiranim promjenama u malim kalibrama koje su češće lokalizirane u nižim područjima.

Promjene u irisu su ograničena područja atrofije zbog ishemije, češće u pupillary margini, s proširenjem na ciliarni pojas. Rijetko se promatra.