Anemija srpastih stanica
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Anemija žljezdane stanice je teška kronična hemolitička anemija koja se javlja kod osoba koje su homozigotne za srčani genski oblik, praćene visokom stopom smrtnosti. Najčešće se ta bolest pojavljuje kod ljudi iz Afrike. Učestalost anemije srpastih stanica iznosi 1: 625 novorođenčadi. Homozigoti ne sintetiziraju HbA, njihovi eritrociti sadrže 90-100% HbS.
Hemoglobinopatije žljezdane stanice raširene su među ljudima koji žive u tropskoj Africi i na nekim područjima Indije, manje uobičajene na Mediteranu, Bliskom Istoku i Americi. U vezi s rasprostranjenom migracijom stanovništva nedavno se počelo pojavljivati u zapadnoj Europi.
Anemija žljezdane stanice uzrokovana je homozigotnošću u Hb S ili dvostrukoj heterozigotnosti: Hb S-P-talasemija ili Hb SC (Hb SE, Hb SD).
[Uzroci anemije srpastih stanica
Osnovni nedostaci ove bolesti je razvoj HBS kao rezultat spontane mutacije i brisanja P-globin gena na kromosomu 11 koji vodi do supstitucije valina umjesto glutaminske kiseline na položaju VIR-polipeptidni lanac (na 2, P 2, osovina 6). Dezoksidacijom uzrokuje neprirodan police deoksigenirane hemoglobina molekule u obliku monofilamenata, koji kao rezultat agregacije prevesti u kristale, na taj način mijenjajući eritrocita membranu, koji eventualno popraćena formiranjem srpa stanica. Vjeruje se da prisutnost u tijelu anemija srpastih stanica daje pacijentu određeni stupanj otpornosti na malariju.
Uzroci i patogeneza anemije srpastih stanica
Simptomi anemije srpastih stanica
Bolest se pojavljuje u obliku epizoda bolnih napada (kriza) povezanih s okluzijom kapilara kao rezultat spontanih "cirrus" eritrocita, izmjenjujući se s razdobljima remisije. Krize mogu biti izazvane međukulturnim bolestima, klimatskim uvjetima, stresom, mogućom spontanom pojavom krize.
Kliničke manifestacije bolesti obično se pojavljuju do kraja prve godine života. Fetalni hemoglobin (HbF) prevladava u novorođenčadi, jer se koncentracija HbS povećava u postnatalnom razdoblju HbF. Intravaskularni višak i znakovi hemolize mogu se otkriti već u dobi od 6-8 tjedana, međutim, kliničke manifestacije bolesti u pravilu nisu tipične do 5-6 mjeseci starosti.
Što vas muči?
Dijagnoza anemije srpastih stanica
U hemogramu se detektira normokromna hiperregenerativna anemija - koncentracija hemoglobina je obično 60-80 g / l, broj retikulocita je 50-150%. U kremama periferne krvi obično sadrže crvene krvne stanice, podvrgnute nepovratnim "srplom" - srpastim eritrocitima; Također se nađu i aniso- i poikilocitoza, polikromatofilija, ovalocitoza, mikro- i makrocitoza, a nalaze se tijela Kebot i Jolly. Ukupni broj leukocita povećan je na 12-20 x 10 9 / l, promatra se neutrofilija; povećava se broj trombocita, smanjenje sedimentacije eritrocita.
Koji su testovi potrebni?
Liječenje anemije srpastih stanica
Transfuzijska terapija za anemiju srpastih stanica pun je povišene viskoznosti krvi do razine Hb S značajno smanjene; Ht ne smije prijeći 25-30% prije početka transfuzije eritrocita. Hitna krvna transfuzija naznačena je samo ako je potrebno povećati transportnu funkciju krvi bez izričito smanjenja razine Hb S, na primjer:
- s teškom anemijom;
- u krizi sekretarizacije;
- u aplastičnoj krizi;
- u slučaju gubitka krvi;
- prije operacije.
Использованная литература