Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Što uzrokuje amiloidozu?
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Ovisno o uzroku i patogenetskim značajkama, razlikuju se idiopatska (primarna), stečena (sekundarna), nasljedna (genetska), lokalna amiloidoza, amiloidoza kod mijeloma i APUD amiloidoza. Sekundarna amiloidoza je najčešća, a po podrijetlu je bliska nespecifičnim (posebno imunološkim) reakcijama. Razvija se kod reumatoidnog artritisa, ankilozantnog spondilitisa, tuberkuloze, kroničnog osteomijelitisa, bronhiektazija, rjeđe kod limfogranulomatoze, tumora bubrega, pluća i drugih organa, sifilisa, nespecifičnog ulceroznog kolitisa, Crohnove i Whippleove bolesti, subakutnog infektivnog endokarditisa, psorijaze itd. Nasljedna amiloidoza u našoj zemlji obično je povezana s periodičnom bolešću koja se prenosi autosomno dominantnim tipom. Kod ove bolesti amiloidoza može biti jedina manifestacija. Drugi oblici nasljedne amiloidoze rjeđi su. Posebno se razlikuje portugalska neuropatska amiloidoza, koju karakterizira periferna polineuropatija, disfunkcija crijeva, ponekad promjene u intrakardijalnoj vodljivosti, impotencija. Amiloidne naslage nalaze se u mnogim organima, uglavnom u stijenkama malih krvnih žila i živaca. Slična varijanta obiteljske amiloidoze opisana je u Japanu, Švicarskoj i Njemačkoj. Finska varijanta je amiloidoza s atrofijom rožnice i kranijalnom neuropatijom. Poznate su i nasljedna kardiopatska amiloidoza (danski tip), nefropatska amiloidoza s gluhoćom, vrućicom i urtikarijom. Za razliku od sekundarne i nasljedne amiloidoze, kod primarne amiloidoze nije moguće utvrditi uzrok ili nasljednu prirodu bolesti. U pogledu strukture amiloida i prirode oštećenja unutarnjih organa, amiloidoza kod mijeloma je bliska primarnoj amiloidozi, koja se izdvaja u zasebnu skupinu. Nedavno se pozornost posvećuje razvoju amiloidoze u starijoj dobi (osobito kod osoba starijih od 70-80 godina), kada su zahvaćeni mozak, aorta, srce i gušterača. Opisani su novi oblici amiloidoze, posebno amiloidoza kod pacijenata na kroničnoj hemodijalizi, karakterizirana destruktivnom artropatijom, sindromom karpalnog tunela i koštanim defektima. Priroda odnosa između amiloidoze i ateroskleroze još nije razjašnjena, iako postoje naznake da ateromatozne promjene mogu poticati taloženje amiloida.
APUD amiloidoza je poseban tip lokalne endokrine amiloidoze, kod koje se glavna komponenta amiloidnih fibrila formira iz produkata vitalne aktivnosti stanica APUD sustava (apudocita). Ova bolest se često razvija s apudomima, tumorima iz APUD stanica. APUD amiloidoza uključuje amiloidozu strome štitnjače kod medularnog raka, otočića gušterače, amiloidozu paratireoidnih žlijezda kod adenoma, hipofize, kao i izoliranu senilnu amiloidozu atrija.
Nedavno je predloženo da se amiloidoza podijeli prema biokemijskom sastavu amiloidnih fibrila.
- AA-amiloid je najčešći amiloidni protein, čiji je serumski analog SAA protein. Ova vrsta amiloidnog proteina nalazi se u sekundarnoj amiloidozi i amiloidozi kod periodične bolesti. Njegov serumski prekursor (SAA) je protein koji je prisutan u krvnom serumu kod akutne upale, tumora, trudnoće, reumatskih bolesti i drugih stanja. Pokazalo se da SAA protein sintetiziraju hepatociti, a njegovu sintezu pokreće interleukin 1.
- AF amiloid se nalazi u nasljednim oblicima amiloidne polineuropatije. Vjerojatno je da je serumski prekursor AF jedan od polimorfnih oblika normalnog prealbumina. AL amiloid se sastoji od Ig i fragmenata Ig lakih lanaca.
- U 1980-ima, sindrom karpalnog tunela, uzrokovan taloženjem amiloida u sinovijalnoj membrani (AN-amiloid), počeo se često otkrivati kod pacijenata na dugotrajnoj hemodijalizi. β2 mikroglobulin je serumski prekursor ove vrste amiloidnog proteina.
- AS amiloid se opaža u klinički heterogenoj skupini starijih pacijenata. Serumski prekursor ove vrste amiloidnog proteina je prealbumin.