Medicinski stručnjak članka

Reumatolog, imunolog

Nove publikacije

Što izaziva amiloidozu?

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 20.11.2021

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Ovisno o uzroku i patogenezi izolirane značajke idiopatske (primarne), stečeno (sekundarnu), naslijedio (genetski) lokalna amiloidoza, amiloidoza u multiplog mijeloma i APUD-amiloidoza. Najčešći sekundarne amiloidoze, koja je bliže porijeklu nespecifičnog imunološkog (npr) reakcije. Se javlja kod reumatoidnog artritisa, ankilozantnog spondilitisa, tuberkuloza, kronični osteomijelitis, bronhiektazija, ponekad klamidija, tumora bubrega, pluća i drugih organa, sifilis, ulcerativni kolitis, Crohnova bolest i Whipple, subakutni bakterijskom endokarditisu, psorijaze i drugi. Nasljedne amiloidoze u našoj zemlji je obično povezana s periodičnom bolesti, koja se prenosi autosomno dominantnim tipom. U ovoj bolesti, amiloidoza može biti jedina manifestacija. Rijetki su drugi oblici nasljedne amiloidoze. Posebno, portugalski izoliranom neuropatske amiloidozom, naznačen time, periferna polineuropatija, poremećaj funkcije crijeva iz ponekad promjena vodljivosti intra impotenciju. Amiloidni naslage nalaze se u mnogim organima, uglavnom u zidovima malih žila i živaca. Slična varijanta obiteljske amiloidoze opisana je u Japanu, Švicarskoj, Njemačkoj. Finska varijanta je amiloidoza s atrofijom rožnice i kranijalnom neuropatijom. Poznat kao nasljedna amiloidoza kardiopatichesky (Danski tip), nefropatichesky amiloidoza, gluhoće, groznice i košnica. Za razliku od sekundarne i nasljedne amiloidoze s primarna amiloidoza, ili odrediti uzrok nasljedne prirode bolesti nije moguća. Prema strukturi i prirodi amiloidnih lezija unutarnjih organa za primarne amiloidoze amiloidozom bliske s multiplog mijeloma, koji je izoliran u odvojenoj skupini. U posljednje vrijeme, obratite pozornost na razvoj amiloidoza u starosti (pogotovo kod osoba starijih od 70-80 godina), kada je pod utjecajem mozga, aorta, srce i gušterača. Opisuju nove oblike amiloidoze, posebno na amiloidozu pacijente na kroničnoj hemodijalizi koju karakteriziraju destruktivnog artropatija, sindrom karpalnog tunela i koštanih defekata. Priroda odnosa između amiloidoza i ateroskleroze još nije razjašnjeno, iako postoje naznake da ateromatskih promjene mogu pridonijeti taloženju amiloida.

Apud-amiloidoza - posebna vrsta lokalne oblike amiloidoze endokrinog u kojoj se formacija glavni sastojak amiloidnih fibrila dobivenih iz otpadnih produkata stanice APUD sistema (apudocytes). Ta se bolest često razvija s apodomima, tumorima iz APUD-stanica. Po Apud-amiloidozom amiloidoze uključuju stromi štitnjača u medularni karcinom, otočićima pankreasa, amiloidozom adenoma hipofize paratireoidne žlijezde, te izolirani atrijski staračke amiloidoze.

Nedavno je predloženo podijeliti amiloidozu biokemijskim sastavom amiloidnih fibrila.

AA-amiloid je najčešći amiloidni protein, čiji je analog u serumu protein SAA. Ova vrsta amiloidnog proteina nalazi se u sekundarnoj amiloidozi i amiloidozi s periodičnom bolesti. Njegov serumski prekursor (SAA) je protein prisutan u serumu kod akutne upale, tumora, trudnoće, reumatskih bolesti i drugih stanja. Pokazano je da je protein SAA sintetiziran hepatocitima, inicijator njegove sinteze je interleukin 1.
AF-amiloid se detektira u nasljednim oblicima amiloidne polineuropatije. Vjerojatno je da je prekursor AF seruma jedan od polimorfnih oblika normalnog prealbumina. AL-amiloid se sastoji od Ig i fragmenata Ig lakih lanaca.
U 80-im godinama pacijenti koji su dugo vremena bili na hemodijalizi počeli su često otkrivati sindrom karpalnog tunela uzrokovanog taloženjem amiloida u sinoviju (AN-amiloid). β ₂ -Microglobulin je prekursor seruma ovog tipa amiloidnog proteina.
AS-amiloid se opaža u klinički heterogenoj skupini starijih bolesnika. Prekursor seruma ovog tipa amiloidnog proteina je prealbumin.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.