Amiloidoza

Amiloidoza je kršenje metabolizma bjelančevina, praćeno stvaranjem tkiva specifičnog proteinskog polisaharidnog kompleksa (amiloida) i poraza mnogih organa i sustava.

ICD-10 kod

• E85 Amiloidoza.
• E85.0 Nasljedna obitelj amiloidoza bez neuropatije.
• E85.1 Neuroticna nasljedna obitelj amiloidoza.
• E85.2 Nasljedna obiteljska amiloidoza, nespecificirana.
• E85.3 Sekundarna sistemska amiloidoza.
• E85.4 Ograničena amiloidoza.
• E85.8 Ostali oblici amiloidoze.
• E85.9 Aminodoza nije uobičajena.

Epidemiologija amiloidoze

Učestalost bolesti kod muškaraca i žena s primarnom amiloidozom je ista. Dob od početka bolesti varira od 17 do 60 godina, a trajanje bolesti - od nekoliko mjeseci do 23 godine. Vrijeme nastanka bolesti teško je utvrditi, budući da prve kliničke manifestacije ne odgovaraju početku amiloidnog taloženja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Uzroci i patogeneza amiloidoze

Ovisno o etiologiji i patogenezi izoliran karakteristike idiopatske (primarni) stečenog (sekundarni), naslijeđena (genetski) lokalni amiloidozom, amiloidozu u multipli mijelom i APUD-amiloidoze. Najčešći sekundarne amiloidoze, koja je bliže porijeklu nespecifičnog imunološkog (npr) reakcije. Se javlja kod reumatoidnog artritisa, ankilozantnog spondilitisa, tuberkuloza, bronhiektazija, kronični osteomijelitis, ponekad klamidija, tumori bubrega, pluća i drugih organa, sifilis, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest i Whipple, subakutni infektivnom endokarditisu, psorijaze i drugih.

Što izaziva amiloidozu?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi amiloidoze

Kliničke manifestacije amiloidoze su različite i ovise o lokaciji amiloidnih naslaga, njihovoj prevalenciji. Lokalizirani oblici amiloidoza, na primjer, amiloidoza kože, asimptomatski god senilna amiloidoza, naslage amiloida u kojima je mozak, gušterače, srca su često otkriti samo prilikom autopsije.

Simptomi amiloidoze

Klasifikacija amiloidoze

Prema klasifikaciji Odbora za nomenklaturu Međunarodne unije imunoloških društava (WHO Bulletin, 1993) razlikuju se pet oblika amiloidoze.

• AL-amiloidoza (A - amiloidoze, amiloidoza, L - laki lanci, laki lanac) - Primarni povezani s multiplim mijelomom (amiloidozom zabilježena u 10-20% multipli mijelom).
• AA amiloidoza (dobiven amiloidoze, stečena amiloidoza) - sekundarnu amiloidozu s kroničnom upalom, reumatskih bolesti, kao i mediteranska groznica (periodičko bolesti).
• ATTR-amiloidoza (A - amiloidoze, amiloidoza, od TTR - transtiretin, transtiretin) - nasljedni-porodičnu amiloidozu (polineuropatija), i senilna amiloidoza sistemski.
• A ₂ M amiloidozu (A - amiloidoze, amiloidoza, β ₂ M - P ₂ mikroglobulina) - amiloidozu u bolesnika podvrgnutih izborni hemodijalizi.
• Lokaliziran amiloidoza često razvija u ljudi dobi (AIAPP-amiloidoza - u dijabetes mellitusa neovisnog o inzulinu, amiloidozom AV - Alzheimerova bolest, amiloidoza AANF-- senilna amiloidoza pretklijetke).

[15], [16], [17], [18]

Dijagnoza amiloidoze

Treba sumnjati u nefropatiju, trajno oštećenje srca, malapsorpcijski sindrom ili polineuropatija nejasne etiologije. U nefrotičnom sindromu ili kroničnom zatajenju bubrega potrebno je osim glomerulonefritisa isključiti amiloidozu. Vjerojatnost amiloidoze povećava se hepato- i splenomegalijom.

Dijagnoza amiloidoze

[19], [20], [21], [22]

Liječenje amiloidoze

U sekundarnu amiloidozu je liječenje osnovne bolesti: reumatska oboljenja odabranih imunosupresivna terapija za suzbijanje bolesti aktivnost kod kroničnih gnojnih postupcima koriste antibiotike ili kirurško liječenje raka i tumora uklonjen, itd

Kako se liječi amiloidoza?

Sprječavanje amiloidoze

Sprječavanje primarne amiloidoze nije razvijeno. U sekundarnoj amiloidozi prevencija se svodi na pravodobno otkrivanje i adekvatno liječenje bolesti koje mogu uzrokovati njegov razvoj.

Pogled

Prognoza za razvoj amiloidoze je nepovoljna. Većina pacijenata umre u roku od nekoliko godina od bubrežne insuficijencije. U nekim slučajevima, razvoj remisije moguć je na pozadini uzimanja kolhicina i liječenja osnovne bolesti.

[23], [24]