Subkornealna pustuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Subcorneal pustulosis Sneddona-Wilkinson - kronična bolest koja se javlja u češći slučajeva kod žena starijih od 40 godina.

Sinonim: Sneddon-Wilkinsonova bolest

Bolest je prvi put opisala 1956. Godine engleski dermatolozi Sneddon i Wilkinson. Do nedavno je u literaturi raspravljalo da li je bolest neovisna nosological oblik dermatoze ili ispod njegove maske krije pustular psorijaza, impetigo herpetiformis Hebra, pustular oblik dermatitisa Duhring i niz drugih kožnih bolesti.

Uzroci i patogeneza subcornealnih pustula nisu poznati. U pojavi bolesti važnu ulogu imaju popratne infekcije, imunološki i endokrinološki poremećaji.

Simptomi subcornealnih pustula. Pojava bolesti ponekad je povezana s hormonalnim poremećajima koji prate tireotoksičicu, trudnoću i porođaj, u nekih bolesnika s mentalnom traumom. Uglavnom se utječe na kožu debla i proksimalnih dijelova ekstremiteta. Osip je predstavljen pustulama okruženim uskim rubom hiperemije, ponekad grupiranim. Pustule se brzo otvaraju, a kao posljedica toga, klinička slika prevladava policikličke erozije, prekrivene koricama s komadićima kapica za gume oko periferije. Nakon ozdravljenja čireve često ostaje hiperpigmentacija. Bolest ima benigni tečaj u usporedbi s drugim oblicima generaliziranih pustula, stanje bolesnika je beznačajno. Opisana je kombinacija s gangrenoznom piodermom.

Subcornealna pustuloza karakterizira stvaranje površinski smještenih pustula - flikena, koje nastaju na eritematoznoj bazi, teže grupiranju i herpetiformnom rasporedu. Omiljeni položaj osipa - koža debla, ekstremiteta, inguinalnih i aksilarnih nabora. Gume pustula praska brzo, a njihov sadržaj se ulijeva u žućkaste kore, na čijem rubu postoje bilješke stratum corneum epidermisa. Nakon rješavanja elemenata ostaju ružičaste, a zatim blago pigmentirane mrlje. U sadržaju flictena nalaze se akantološke stanice. Simptom Nikolskog može biti pozitivan. Pojava osipa i njenog daljnjeg razvoja obično ne prate subjektivne senzacije, a ponekad postoji nejasna i beznačajna svrbež kože. Pustule su sterilne u tipičnim slučajevima. Limusne membrane su izuzetno rijetke. Bolest teče dugo, uz remisije. Opće stanje pacijenata je zadovoljavajuće. Izlječenja se češće javljaju ljeti.

Histopatologija subcornealnih pustula. Pustule se nalaze neposredno ispod stratum corneuma, što je najtipičnije za ovu dermatozu. U gornjem dijelu same kože, zabilježeni su samo najznačajniji fenomeni nespecifične upale.

Pathomorphology of subcorneal pustules. U epidermisu mala akantoza, parakeratoza. Pustule nastaju neposredno ispod stratum corneum, sadržavati neutrofilnih granulocita, fibrin, epitelnim stanicama, izolirane eozinofilnih granulocita i limfocite. Oni su obično jednosmjerni. Parakeratotichesky pustule guma dobije stratum corneum, dno - granularnog sloj. Pod pustulama zabilježeni su spongiosi i egzocitoza. Papilarnog dermisa pod pustula - oticanje i perivaskularnom infiltrati koji se sastoji od limfocita, histocita i jedan neutrofila fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. U nekim slučajevima, pustule, povećanje u veličini, možete snimiti cijeli tolshe epidermis, ponekad prodire u dermis. Ti mjehurići sadrže neutrofilnih granulocita i veliki broj eozinofilnih granulocita. U bakteriološkim istraživanjima mikroorganizmi nisu otkriveni u njima. U starijim lezije pokožica nešto zadebljana, pod dobro očuvan stratum corneum su jasno ograničene pustule ispunjene neutrofilnih granulocita i njihovih enzima. Pustule hvataju samo površinske slojeve epiderme. Dublje - međustanična edema i masivna infiltracija neutrofilnih granulocita odvajaju od dermisa; na vrhu posljednjih kapilara oštro proširenim, postojala je jaka oteklina i blagi infiltracija. Elastična i kolagenska vlakna bez ikakvih promjena.

Prema histološkom slikom subkornealny Pustulosis razlikuje od drugih općih Pustulosis lokaciji pustula, nedostatak spongiformne pustule netko krut i upala kože.

Histogcneza bolesti je malo proučavana. Pozornost se posvećuje imunološkim kompleksima koji se nalaze u serumu bolesnika. Bolest može izazvati lijekove, infekcije i druge čimbenike, uključujući tumore. Elektronsko mikroskopsko ispitivanje pokazalo je da se citoliza stanica gornjih slojeva epidermisa, posebice granularnih stanica, razvija oko pustule, uz stvaranje podkortskih pukotina. Uz priznanje neovisnosti subcornealnih pustula, postoje mišljenja da je to jedna od varijanti pustularne psorijaze, herpetiformnog dermatitisa Dühringa.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest se treba razlikovati od pustularne vrste herpetiformnog dermatitisa, herpetiformnog impetigo Hebra, pustularne psorijaze, pemfigusa.

Liječenje subcornealnih pustula. Ne postoje djelotvorne terapeutske metode liječenja. Koristite antibiotike, sulfone, glukokortikoide, retinoide, fototerapiju ili kombinaciju fototerapije s retinoidima. Masno propisuju anilinske boje i masti koje sadrže kortikosteroide i antibiotike.

[1], [2], [3]