Subkornealna pustuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Subkornealna pustuloza Sneddon-Wilkinsona je kronična recidivirajuća bolest koja se češće javlja kod žena starijih od 40 godina.

Sinonim: Sneddon-Wilkinsonova bolest

Bolest su prvi put opisali engleski dermatolozi Sneddon i Wilkinson 1956. godine. Do nedavno se u literaturi raspravljalo o pitanju je li bolest neovisni nozološki oblik dermatoze ili se pod njezinom maskom krije pustularna psorijaza, Hebrin herpetiformni impetigo, pustularni oblik Duhringovog dermatitisa i niz drugih kožnih bolesti.

Uzroci i patogeneza subkornealne pustuloze nisu poznati. Istodobne infekcije, imunološki i endokrini poremećaji igraju važnu ulogu u razvoju bolesti.

Simptomi subkornealne pustuloze. Početak bolesti ponekad je povezan s hormonalnim poremećajima koji prate tireotoksikozu, trudnoću i porod, kod nekih pacijenata - s mentalnom traumom. Uglavnom je zahvaćena koža trupa i proksimalnih dijelova ekstremiteta. Osip je predstavljen pustulama okruženim uskim rubom hiperemije, ponekad grupiranim. Pustule se brzo otvaraju, a kao rezultat toga u kliničkoj slici prevladavaju policikličke erozije prekrivene krastama s fragmentima pustularnih obloga duž periferije. Nakon zacjeljivanja erozija, hiperpigmentacija često ostaje. Bolest ima benigniji tijek u usporedbi s drugim oblicima generalizirane pustuloze, stanje pacijenata je neznatno poremećeno. Opisana je kombinacija s gangrenoznom piodermom.

Subkornealna pustuloza karakterizirana je stvaranjem površinskih pustula - fliktenula, koje nastaju na eritematoznoj podlozi, teže grupiranju i herpetiformnom obliku. Omiljena lokalizacija osipa je koža trupa, udova, ingvinalni i aksilarni nabori. Poklopci pustula brzo pucaju, a njihov sadržaj se suši u žućkaste kraste, duž čijeg se oboda nalaze ostaci rožnatog sloja epiderme. Nakon što se elementi povuku, ostaju ružičaste, a zatim slabo pigmentirane mrlje. U sadržaju fliktenula nalaze se akantolitičke stanice. Nikolskyjev simptom može biti pozitivan. Pojava osipa i njegov daljnji razvoj obično nisu popraćeni subjektivnim osjećajima. Ponekad se javlja povremeni i blagi svrbež kože. Pustule su obično sterilne. Sluznice su zahvaćene izuzetno rijetko. Bolest je dugotrajna, s remisijama. Opće stanje pacijenata je zadovoljavajuće. Egzacerbacije se često javljaju ljeti.

Histopatologija subkornealne pustuloze. Pustule se nalaze neposredno ispod stratum corneuma, što je najkarakterističnije za ovu dermatozu. U gornjem dijelu same kože primjećuju se samo najbeznačajniji fenomeni nespecifične upale.

Patomorfologija subkornealne pustuloze. U epidermi se nalazi blaga akantoza, područja parakeratoze. Pustule se formiraju neposredno ispod stratum corneuma, sadrže neutrofilne granulocite, fibrin, epitelne stanice, pojedinačne eozinofilne granulocite i limfocite. Obično su unilokularne. Pokrov pustule tvori parakeratotični stratum corneum, dno je granularni sloj. Ispod pustula se uočava spongioza i egzocitoza. U papilarnom sloju dermisa ispod pustula nalazi se edem i perivaskularni infiltrati koji se sastoje od limfocita, histiocita, neutrofilnih granulocita i pojedinačnih eozinofilnih granulocita. U nekim slučajevima, pustule, povećavajući se, mogu zahvatiti cijelu debljinu epidermisa, ponekad prodirući u dermis. Takve pustule sadrže neutrofilne granulocite i veliki broj eozinofilnih granulocita. Bakteriološki pregled ne otkriva nikakve mikroorganizme u njima. U starim lezijama, epiderma je donekle zadebljana, a jasno definirane pustule ispunjene neutrofilnim granulocitima i njihovim enzimima nalaze se ispod dobro očuvanog stratum corneuma. Pustule zahvaćaju samo površinske slojeve epiderme. Dublje se javlja masivan međustanični edem i prodiranje pojedinačnih neutrofilnih granulocita iz dermisa; u gornjem dijelu potonjeg, kapilare su oštro proširene, uočava se jak edem i manji infiltrat. Elastična i kolagena vlakna su bez posebnih promjena.

Prema histološkoj slici, subkornealna pustuloza razlikuje se od ostalih generaliziranih pustuloza po lokaciji pustula, odsutnosti spongiformnih pustula Kogoya i ograničenoj upalnoj reakciji dermisa.

Histogeneza bolesti slabo je proučena. Značaj se pridaje imunološkim kompleksima koji se nalaze u krvnom serumu pacijenata. Bolest mogu izazvati lijekovi, infekcije i drugi čimbenici, uključujući tumore. Elektronsko-mikroskopski pregled pokazao je da se oko pustule razvija citoliza stanica gornjih slojeva epidermisa, posebno granularnih, s nastankom subkornealnih fisura. Uz prepoznavanje neovisnosti subkornealne pustuloze, postoje mišljenja da je to jedna od varijanti pustularne psorijaze, Duhringov dermatitis herpetiformis.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest treba razlikovati od pustularne varijante herpetiformnog dermatitisa, herpetiformnog impetiga Hebre, pustularne psorijaze, pemfigusa.

Liječenje subkornealne pustuloze. Ne postoje učinkoviti terapijski tretmani. Koriste se antibiotici, sulfoni, glukokortikoidi, retinoidi, fototerapija ili kombinacija fototerapije i retinoida. Izvana se propisuju anilinske boje i masti koje sadrže kortikosteroide i antibiotike.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]