Vaskulitis kože

Vaskulitis (sinonim: angiitis kože) - kožne bolesti u kliničkoj i patomorfološkoj slici primarne i vodeće veze su nespecifična upala zidova posuda različitih kalibra kože.

Uzroci vaskulitis kože

Uzroci i patogeneza vaskulitisa ostaje nejasno do kraja, a vjeruje se da je bolest polyetiological. Važan čimbenik je razvoj kronične infekcije i angina, upala sinusa, flebitisa, adneksitisa et al. Među infektivnih agensa su bitne streptokoki i stafilokoki, virusi, Mycobacterium tuberculosis, neke vrste gljiva patogene (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes). Danas više prevladava teorija immunnokompleksnogo geneze vaskulitisa povezuje njihov izgled sa štetan učinak na stijenki krvnih žila krvi taloženjem imunih kompleksa. To potvrđuje otkrivanje imunoglobulina i nadopunjuju u svježe lezije u bolesnika s vaskulitisa. Uloga antigena može se provesti određenim mikroorganizmima, supstancom lijeka, vlastitim promijenjenim proteinom. Od velike je važnosti u patogenezi vaskulitisa su bolesti endokrinog sustava, metaboličkih poremećaja, kronične intoksikacije, mentalni i fizički napor, i t. D.

[1], [2], [3], [4]

Faktori rizika

Promjene na koži kože uglavnom su rezultat upalnih reakcija raznih podrijetla koji uključuju vaskularne zidove (vaskulitis). U upalni proces sudjeluju plovila različitih kalibra: male (kapilare), srednje, velike mišićne, mišićno-elastične i elastične vrste. Od brojnih uzročnih čimbenika vaskulitisa, od najveće su važnosti bakterijski antigeni, lijekovi, autoantigeni, hrana i antigeni tumora. Najčešće se vaskulitis razvija na temelju imunosnih poremećaja u obliku preosjetljivosti tipova neposrednih i odgođenih i njihovih kombinacija, što može uzrokovati različite kliničke i histološke uzorke.

Kada trenutna preosjetljivost izražen permeabilnosti krvnih žila u tkivu, pri čemu se posuda zidovi upale impregnirani proteina tekućina ponekad podvrgnut fibrinoid promjene; Infiltrat se sastoji uglavnom od neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. U je odgođeni tip preosjetljivosti na prednjem stanične proliferacije promjene, upala i imunološkog prirode tako potvrđuje prisutnost u krvnim žilama u mikrovaskulaturi citoplazmi i infiltracijom imunih kompleksa.

Reakcija tkiva uglavnom se odvija prema vrsti fenomena Arthusa i Sanarelli-Schwartzmann. U koži pacijenata otkriveni su imuni kompleksi, primijećeni su pozitivni uzorci za različite alergene, promjene staničnog i humoralnog imuniteta, kao i reakcije na vaskularne, streptokokne antigene. Otkrivanje preosjetljivosti na cocci floru, lijekove, osobito antibiotike, sulfonamide, analgetike. Čimbenici doprinose razvoju alergijskih procesa vaskulitis su hipotermija, endokrinih poremećaja (dijabetes), neurotrofni poremećaj, patologija bolesti unutarnjih organa (jetra), te druge učinke opijenosti.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

Obično epidermis i dodir kože bez ikakvih značajki. Uočene su žarične lezije malih plovila, uglavnom kapilara; u lumenima pogođenih žila - skupini segmentiranih leukocita, uništavanju vaskularnog zida i staničnom infiltracijom potonjeg, kao i susjednim tkivima. Infiltrat se sastoji od segmentiranih neutrofila, makrofaga, limfocita i plazmocita. Na mjestima, više mikrothrombi su jasno vidljivi. U teškim slučajevima (u nazočnosti nodula) utječu male arterije.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi vaskulitis kože

Klinička slika vaskulitisa iznimno je raznovrsna. Postoji niz zajedničkih znakova koji klinički ujedinjuju tu polimorfnu skupinu dermatoza:

• upalna priroda promjena;
• tendencija osipa do edema, krvarenja, nekroze;
• simetrija poraza;
• polimorfizam morfoloških elemenata (obično imaju evolucijski karakter):
• preferencijalna lokalizacija na donjim udovima;
• prisutnost istovremenih vaskularnih, alergijskih, reumatskih, autoimunih i drugih sustavnih bolesti;
• udruživanje vaskulitisa s prethodnom infekcijom ili netolerancijom lijeka;
• akutne ili povremeno pogoršavajuće struje.

Hemoragični vaskulitis Shenlaine-Genocha

Razlikuju se kožni, abdominalni, zglobni, nekrotični, fulminantni oblici hemoragičnog vaskulitisa.

Kad je izgled kože obilježena oblik kuke zove opipljiv purpura - edematous hemoragične mrlje raznih veličina, obično lokalizirana na stražnjim nogama i stopalima lako utvrditi ne samo vizualno, ali i palpacijom, što ga razlikuje od drugih ljubičasta. Početno osip na hemoragične vaskulitisa su edematous upalne zakrpe koje nalikuju mjehuriće koji se brzo pretvaraju u hemoragijski osip. S rastom od upalnih pojava na pozadini ljubičaste i ekhimoza hemoragijskih obliku mjehurića, koje su nastale nakon otvaranja dubinske erozije ili ulceracije. Izbijanja, u pravilu, prate blagi oticanje donjih ekstremiteta. Također donjih ekstremiteta hemoragične mrlje mogu se odlagati na bedrima, stražnjici, torzo, a sluznica usta i ždrijela.

Kod abdominalnog oblika zabilježeni su osip na peritoneumu ili sluznici crijeva. Osip kože ne uvijek prethodi gastrointestinalnim simptomima. Istodobno se opažaju povraćanje, bolovi u grčevima u trbuhu, napetost i nježnost tijekom palpacije. Od bubrega se također može primijetiti razne patološke pojave različitih stupnjeva: od kratkotrajne nestabilne mikroemature i albuminurije do izražene slike difuznih oštećenja bubrega.

Zajednički oblik karakteriziraju zajedničke promjene i bol koja se javljaju prije ili poslije osipa. Postoji lezija velikih zglobova (koljena i gležnja), gdje postoji oteklina i nježnost, koja traje nekoliko tjedana. Koža iznad zahvaćene zajednice mijenja boju i ima zelenkasto-žutu boju.

Nekrotični oblik vaskulitisa karakterizira pojava višestrukih polimorfnih erupcija. Istodobno se pojavljuju sitne mrlje, čvorovi i blisteri ispunjeni seroznim ili hemoragičnim eksudatom, pojavljuju se nekrotične lezije kože, ulceracije i hemoragične korice. Foci lezija obično se nalaze na donjoj trećini šaši, u području gležnjeva, kao i na stražnjem dijelu stopala. Na početku bolesti, primarni element je hemoragična točka. Tijekom tog perioda zapaženo je svrbež i gori. Tada se mrlja brzo povećava i izložena je površini vlažnom nekrozom. Nekrotični ulkusi mogu imati različitu veličinu i dubinu, čak i do periostaka. Takvi ulceri dulje se odvijaju i pretvaraju se u trofični ulkus. Subjektivno, pacijenti se žale na bol.

Obrasci

Standardna klasifikacija alergijskog vaskulitisa ne. Prema klasifikaciji ST. Pavlova i OK Shaposhnikov (1974), vaskulitis kože odnosno vaskularni dubina lezija je podijeljen u površno i duboko. Površno vaskulitis utjecati prvenstveno površinski kože vaskularnu mrežu (alergijski kožni vaskularne Ruiter, hemoragični vaskulitis Schonlein purpuru, hemoragijski mikrobid Miescher-zatvarača, nekrotizirajući vaskulitis nodosa Werther-Dyumlinga, diseminirane allergoidny angiitis Roskama).

U duboku vaskulitis uključuju kožni nodularni periarteritis, akutnu i kroničnu eritematu nodosum. Potonji uključuje nodularni vaskulitis Montgomery O'Leary Barquera, migracijski nodozni eritem Befverstedta i subakutnog migracijski hipodermis Vilanova Pignola.

NE Arigin (1980) alergijski vaskulitis dijeli u dvije glavne skupine: akutna i kronična, progresivna. U prvu skupinu spadaju autora alergijski vaskulitis reverzibilna imunoloških poremećaja, koji se pojavljuju više puta, a ponovno su moguće bez progresije (infektivnog, alergije lijeka i preosjetljivosti na trofoallergenam). Druga skupina je karakteriziran kroničnom relapsno naravno s napredovanjem procesa koji se temelji na tvrdim reverzibilno ili ireverzibilno imunih poremećaja. To uključuje alergijske vaskulitisa s kolagenskih bolesti (reumatizam, reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematodes, sistemsku sklerozu), sistemskog vaskulitisa, vaskulitisa ili s imunološkim poremećajima (periarteritis nodosa, Wegenerovu granulomatozu, Buergerova bolest, Henoch-Schonlein purpura et al.).

Klasifikacija vaskulitisa WM Sams (1986) temelji se na patogenetskom načelu. Autor identificira sljedeće skupine:

1. leukocytoclastic vasculitis, koji uključuje leukocytoclastic vasculitis; urtikaroidni (hipokompleksemični) vaskulitis, esencijalna mješovita krioglobulinemija; Hypergammaglobulinemična purpura Waldenstroma; eritema ustrajni uzvišeni i vjerojatno posebni tipovi - exudativna eritema multiforme i lichenoidna parapsorija;
2. Reumatski vaskulitis, koji se razvija sa sustavnim lupus eritematosusom, reumatoidnim artritisom, dermatomyositisom;
3. granulomatozni vaskulitis u obliku alergijskog granulomatoznog angiitisa, granuloma lica, Wegenerove granulomatoze, prstenastog granuloma, lipoidne nekrobioze, reumatskih čvorova;
4. nodularni periarteritis (klasični i kožni tipovi);
5. divovski stanični arteritis (temporalni arteritis, reumatska polimijalgija, Takayasuova bolest).

Daleko od uvijek vidljivih kod bolesnika, manifestacije patološkog procesa odgovaraju jednoj ili drugoj varijanti kožnog vaskulitisa povezane s određenom nosološkom jedinicom. To je zbog činjenice da se u različitim fazama bolesti klinička slika može promijeniti, pojavljuju se simptomi koji su karakteristični za drugi oblik. Osim toga, klinička slika ovisi o individualnim reakcijama pacijenta. U tom smislu vjerujemo da je izolacija pojedinačnih nosoloških oblika alergijskog vaskulitisa uglavnom uvjetovana. Osim toga, to potvrđuje činjenica da je patogeneza pojedinih oblika alergijskog vaskulitisa i njegovih morfoloških manifestacija vrlo slična. Neki autori za alergijski vaskulitis kože uvode termin necrotizirajući vaskulitis.

Trenutno postoji nekoliko desetaka dermatoza koje pripadaju skupini vaskulitisa kože. Većina njih ima kliničku i morfološku sličnost. U tom smislu ne postoji niti jedna klinička ili patomorfološka klasifikacija vaskulitisa kože.

Klasifikacija vaskulitisa. Većina dermatologa, ovisno o dubini lezije, vaskulitis kože podijeljena je na sljedeće kliničke oblike:

• dermalni vaskulitis (polimorfni dermalni i jaki, purpurni pigmentni kronični);
• dermo-hipodermični vaskulitis (levido-angiitis);
• hipodermalni vaskulitis (čvorni vaskulitis).

Ovi klinički oblici su podijeljeni u mnoge vrste i podvrste.

[16]

Diferencijalna dijagnoza

Bolest treba razlikovati od hemoragične lezije u zaraznih bolesti (ospica, influence, etc.), bolesti jetre, dijabetes, hipertenzija, avitaminoza C i PP, kao i iz drugih oblika vaskulitis (hemoragijska leykoplastichesky mikroba, alergijskih arteriola Verlgofa bolesti i drugih. ), multiforme eksudativne eriteme.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liječenje vaskulitis kože

Potrebni su ležaj i prehrana. U nazočnosti infektivnog sredstva, propisani su antibiotici. Preporučeni lijekovi protiv histaminske, hyposensitizing, restorativne vaskularne zgrade (ascorutin, nikotinska kiselina). U prisutnosti anemije - transfuzije krvi. U teškim slučajevima male ili srednje doze glukokortikosteroida primjenjuju se interno. Antimalarijski i nesteroidni protuupalni lijekovi mogu biti učinkoviti.

Od imunokompetentnih lijekova propisana je proteflasit (15-20 kapi 2 puta dnevno), što povećava nespecifičnu otpornost tijela i proizvodnju endogenog interferona.

Vanjski tretman ovisi o stupnju patološkog procesa kože. S erozivnim i ulcerativnim lezijama propisane su dezinfekcijske otopine u obliku losiona, navlažujući vlagu; enzimske pripravke (tripsin, kemotripsin) za uklanjanje nekrotičnih tkiva. Nakon čišćenja čira, primjenjuju se epitelni agensi, kortikosteroidi. Dobar učinak osigurava helij-neonski laser.