Vaskulitisi kože

Vaskulitis (sinonim: kožni angiitis) je kožna bolest u kliničkoj i patomorfološkoj slici čija je početna i vodeća karika nespecifična upala stijenki kožnih žila različitog kalibra.

Uzroci vaskulitis kože

Uzroci i patogeneza vaskulitisa ostaju do kraja nejasni i smatra se da je bolest polietiološka. Važan čimbenik u njegovom razvoju je kronična infekcija, kao i tonzilitis, sinusitis, flebitis, adneksitis itd. Među infektivnim uzročnicima najvažniji su streptokoki i stafilokoki, virusi, mikobakterije tuberkuloze, neke vrste patogenih gljivica (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes). Trenutno se sve više širi teorija o imunokompleksnoj genezi vaskulitisa, koja povezuje njegovu pojavu sa štetnim učinkom imunoloških kompleksa taloženih iz krvi na vaskularne stijenke. To potvrđuje detekcija imunoglobulina i komplementa u svježim lezijama kod pacijenata s vaskulitisom. Ulogu antigena može igrati jedan ili drugi mikrobni agens, ljekovita tvar ili vlastiti modificirani protein. Bolesti endokrinog sustava, metabolički poremećaji, kronična intoksikacija, mentalno i fizičko preopterećenje itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktori rizika

Promjene na kožnim žilama uglavnom su posljedica upalnih reakcija različitog podrijetla koje zahvaćaju vaskularne stijenke (vaskulitis). U upalni proces uključene su žile različitog kalibra: male (kapilare), srednje, velike mišićne, mišićno-elastični i elastični tipovi. Od brojnih uzročnih čimbenika vaskulitisa najvažniji su bakterijski antigeni, lijekovi, autoantigeni, hrana i tumorski antigeni. Najčešće se vaskulitis razvija na temelju imunoloških poremećaja u obliku neposredne i odgođene preosjetljivosti te njihovih kombinacija, što može uzrokovati raznoliku kliničku i histološku sliku.

Kod trenutne preosjetljivosti, propusnost vaskularnog tkiva je oštro izražena, zbog čega su stijenke krvnih žila u žarištu upale impregnirane proteinskom tekućinom, ponekad podvrgnute fibrinoidnim promjenama; infiltrat se sastoji uglavnom od neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. Kod odgođene preosjetljivosti, stanične proliferativne promjene dolaze do izražaja, a imunološka priroda upale potvrđena je prisutnošću imunoloških kompleksa u žilama mikrocirkulacijskog korita i u citoplazmi stanica infiltrata.

Reakcija tkiva uglavnom se odvija prema Arthusovom i Sanarelli-Schwartzmanovom fenomenu. U koži pacijenata nalaze se imunološki kompleksi, pozitivni testovi na različite alergene, uočavaju se promjene u staničnoj i humoralnoj imunosti, kao i reakcije na vaskularne, streptokokne antigene. Nalazi se povećana osjetljivost na koknu floru, lijekove, posebno antibiotike, sulfonamide, analgetike. Čimbenici koji doprinose razvoju alergijskog procesa kod vaskulitisa su hipotermija, endokrini poremećaji (dijabetes melitus), neurotrofični poremećaji, patologija unutarnjih organa (bolest jetre), intoksikacija i drugi učinci.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Obično su epiderma i kožni dodaci neupadljivi. Primjećuju se fokalne lezije malih krvnih žila, uglavnom kapilara; u lumenima zahvaćenih krvnih žila dolazi do nakupljanja segmentiranih leukocita, uništavanja vaskularne stijenke i stanične infiltracije potonje, kao i susjednih tkiva. Infiltrat se sastoji od segmentiranih neutrofila, makrofaga, limfocita i plazma stanica. Mjestimično su jasno vidljivi višestruki mikrotrombi. U težim slučajevima (u prisutnosti čvorova) zahvaćene su male arterije.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi vaskulitis kože

Klinička slika vaskulitisa izuzetno je raznolika. Postoji niz zajedničkih znakova koji klinički ujedinjuju ovu polimorfnu skupinu dermatoza:

• upalna priroda promjena;
• sklonost osipa edemima, krvarenju, nekrozi;
• simetrija lezije;
• polimorfizam morfoloških elemenata (obično imaju evolucijski karakter):
• pretežno lokalizacija na donjim udovima;
• prisutnost istodobnih vaskularnih, alergijskih, reumatskih, autoimunih i drugih sistemskih bolesti;
• povezanost vaskulitisa s prethodnom infekcijom ili netolerancijom na lijekove;
• akutni ili periodično pogoršavajući tijek.

Hemoragični vaskulitis Schönlein-Henocha

Postoje kožni, abdominalni, artikularni, nekrotični i fulminantni oblici hemoragičnog vaskulitisa.

U kutanom obliku primjećuje se pojava tzv. palpabilne purpure - edematoznog hemoragičnog mjesta različite veličine, obično lokaliziranog na potkoljenicama i stražnjoj strani stopala, lako se određuje ne samo vizualno, već i palpacijom, što ga razlikuje od ostalih purpura. Početni osip kod hemoragičnog vaskulitisa su edematozne upalne mrlje nalik mjehurićima, koje se brzo transformiraju u hemoragični osip. Kako se upalne pojave povećavaju na pozadini purpure i ekhimoze, stvaraju se hemoragični mjehurići, nakon čijeg otvaranja nastaju duboke erozije ili ulkusi. Osip je obično popraćen blagim edemom donjih ekstremiteta. Osim donjih ekstremiteta, hemoragično mjesto može se nalaziti i na bedrima, stražnjici, trupu te sluznici usta i ždrijela.

U abdominalnom obliku, osip se opaža na peritoneumu ili crijevnoj sluznici. Osip na koži ne prethodi uvijek gastrointestinalnim simptomima. U ovom slučaju opaža se povraćanje, grčevi u trbuhu, napetost i bol pri palpaciji. Na strani bubrega mogu se opažati i razni patološki fenomeni različitog stupnja: od kratkotrajne nestabilne mikrohematurije i albuminurije do izražene slike difuznog oštećenja bubrega.

Zglobni oblik karakteriziraju promjene u zglobovima i njihova bol, koje se javljaju prije ili poslije kožnog osipa. Dolazi do oštećenja velikih (koljenskih i gležnjačnih) zglobova, gdje se primjećuje oteklina i bol, koji traju nekoliko tjedana. Koža iznad zahvaćenog zgloba mijenja boju i ima zelenkasto-žutu boju.

Nekrotični oblik vaskulitisa karakterizira pojava višestrukih polimorfnih osipa. Istodobno, uz male mrlje, čvoriće i mjehuriće ispunjene seroznim ili hemoragičnim eksudatom, pojavljuju se nekrotične kožne lezije, ulceracije i hemoragične kraste. Lezije su obično lokalizirane na donjoj trećini potkoljenice, u području gležnja i na stražnjoj strani stopala. Na početku bolesti primarni element je hemoragična mrlja. Tijekom tog razdoblja primjećuje se svrbež i peckanje. Zatim se mrlja brzo povećava u veličini i podložna je vlažnoj nekrozi s površine. Nekrotični ulkusi mogu imati različite veličine i dubine, čak dosežući periost. Takvi ulkusi traju dugo i pretvaraju se u trofičke ulkuse. Subjektivno se pacijenti žale na bol.

Obrasci

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija alergijskog vaskulitisa. Prema klasifikaciji ST Pavlova i OK Shaposhnikova (1974.), vaskulitis kože se dijeli na površinski i duboki prema dubini oštećenja krvnih žila. Kod površinskog vaskulitisa uglavnom je zahvaćena površinska vaskularna mreža kože (Ruiterov alergijski vaskulitis kože, Schonlein-Henochov hemoragični vaskulitis, Miescher-Storkov hemoragični mikrozrnasti vaskulitis, Werther-Dümlingov nodularni nekrotični vaskulitis, Roskamov diseminirani alergijski angiitis).

Duboki vaskulitis uključuje kutani nodularni periarteritis, akutni i kronični eritem nodosum. Potonji uključuje Montgomery-O'Leary-Barker nodularni vaskulitis, Beufverstedtov migratorni eritem nodosum i Vilanova-Piñolov subakutni migratorni hipodermitis.

NE Yarygin (1980.) dijeli alergijski vaskulitis u dvije glavne skupine: akutni i kronični, progresivni. Autor u prvu skupinu ubraja alergijski vaskulitis s reverzibilnim imunološkim poremećajima, koji se češće javljaju jednokratno, ali su mogući relapsi bez progresije (infektivni, alergija na lijekove i preosjetljivost na trofoalergene). Drugu skupinu karakterizira kronični recidivirajući tijek s progresijom procesa, koji se temelji na teško reverzibilnim ili ireverzibilnim imunološkim poremećajima. To uključuje alergijski vaskulitis kod bolesti kolagena (reumatizam, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma), sistemski vaskulitis ili vaskulitis s imunološkim poremećajima (nodularni periarteritis, Wegenerova granulomatoza, Buergerova bolest, Henoch-Schönleinova bolest itd.).

Klasifikacija vaskulitisa prema WM Samsu (1986.) temelji se na patogenetskom principu. Autor identificira sljedeće skupine:

1. leukocitoklastični vaskulitis, koji uključuje leukocitoklastični vaskulitis; urtikariji sličan (hipokomplementemični) vaskulitis, esencijalna miješana krioglobulinemija; Waldenstromova hipergamaglobulinemijska purpura; perzistentni povišeni eritem i vjerojatno posebni tipovi - multiformni eritem, eksudativna i lihenoidna parapsorijaza;
2. reumatski vaskulitis koji se razvija kod sistemskog eritemskog lupusa, reumatoidnog artritisa, dermatomiozitisa;
3. granulomatozni vaskulitis u obliku alergijskog granulomatoznog angiitisa, facijalnog granuloma, Wegenerove granulomatoze, prstenastog granuloma, lipoidne nekrobioze, reumatskih čvorića;
4. periarteritis nodosa (klasični i kožni tipovi);
5. arteritis divovskih stanica (temporalni arteritis, reumatska polimialgija, Takayasuova bolest).

Manifestacije patološkog procesa uočene kod pacijenata ne odgovaraju uvijek određenoj varijanti kožnog vaskulitisa povezanoj s određenom nozološkom jedinicom. To se objašnjava činjenicom da se u različitim fazama bolesti klinička slika može mijenjati, pojavljuju se simptomi karakteristični za drugi oblik. Osim toga, klinička slika ovisi o individualnim reakcijama pacijenta. U tom smislu, smatramo da je izdvajanje pojedinih nozoloških oblika alergijskog vaskulitisa uglavnom uvjetno. Osim toga, to potvrđuje i činjenica da su patogeneza pojedinih oblika alergijskog vaskulitisa i njegove morfološke manifestacije vrlo slične. Neki autori uveli su termin nekrotični vaskulitis za alergijski vaskulitis kože.

Trenutno postoji nekoliko desetaka dermatoza koje pripadaju skupini kožnih vaskulitisa. Većina njih ima kliničke i morfološke sličnosti. U tom smislu ne postoji jedinstvena klinička ili patomorfološka klasifikacija kožnog vaskulitisa.

Klasifikacija vaskulitisa. Većina dermatologa, ovisno o dubini lezije, dijeli vaskulitis kože na sljedeće kliničke oblike:

• dermalni vaskulitis (polimorfni dermalni vaskulitis, kronična pigmentna purpura);
• dermo-hipodermalni vaskulitis (levodoangiitis);
• hipodermalni vaskulitis (nodularni vaskulitis).

Ovi klinički oblici su pak podijeljeni u mnoge tipove i podtipove.

[ 16 ]

Diferencijalna dijagnoza

Bolest se mora razlikovati od hemoragičnog osipa kod zaraznih bolesti (ospice, gripa itd.), bolesti jetre, dijabetesa, hipertenzije, nedostatka vitamina C i PP, kao i drugih oblika vaskulitisa (hemoragični leukoplastični mikrobitis, alergijski arteriolitis, Werlhofova bolest itd.), eksudativnog multiformnog eritema.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje vaskulitis kože

Neophodni su mirovanje u krevetu i dijeta. Ako postoji infektivni uzročnik, propisuju se antibiotici. Preporučuju se antihistaminici, hiposenzibilizirajući lijekovi i lijekovi koji jačaju vaskularnu stijenku (askorutin, nikotinska kiselina). U prisutnosti anemije potrebna je transfuzija krvi. U težim slučajevima propisuju se male ili srednje doze glukokortikosteroida oralno. Antimalarijski i nesteroidni protuupalni lijekovi mogu biti učinkoviti.

Od imunokorektivnih lijekova propisan je proteflazit (15-20 kapi 2 puta dnevno), što povećava nespecifični otpor tijela i proizvodnju endogenog interferona.

Vanjsko liječenje ovisi o stadiju patološkog procesa kože. Kod erozivnih i ulcerativnih lezija propisuju se dezinfekcijske otopine u obliku losiona, vlažno-sušećih zavoja; enzimski pripravci (tripsin, kemotripsin) za uklanjanje nekrotičnog tkiva. Nakon čišćenja ulkusa primjenjuju se epitelizirajuća sredstva i kortikosteroidi. Dobar učinak ima helij-neonski laser.