žutica

Žutica je žuta boja kože i sluznice, povezana s akumulacijom bilirubina u njima zbog hiperbilirubinemije. Pojava žutice uvijek je povezana s kršenjem metabolizma bilirubina.

Budući da je bilirubin metabolizam igra prvenstvenu ulogu jetre, žutica tradicionalno se odnosi na tipične velike jetre sindroma, iako se u nekim slučajevima to može dogoditi bez bolesti jetre (npr, masivna hemolize). žutica sindrom uzrokovano povećanjem bilirubina u krvi (hiper) tijekom 34,2 mmol / l (2 mg / dl), kada je akumulacija javlja u kožu, sluznice i sklera. Žuto obojenje kože - primarni vanjska manifestacija hiper - može uzrokovati druge čimbenike - karoten (odgovara za prihvat hrane, npr mrkva, rajčica), kinakrin, soli pikrinska kiselina, a u tim slučajevima, ne bojanja bjeloočnicu.

Uz klinička pozicije važno je imati na umu da različiti dijelovi bojenja ovisi o stupnju hiperbilirubinemije: prije svega tu je žutilo bjeloočnice, sluznica površina donjeg jezika i nepca, zatim žuto lice, dlanovima, tabanima, cijeli kože. Ponekad može pokazati odstupanje između razine bilirubina i stupanj žutice: npr žutica manje izražen u istovremenom prisutnosti gipoonkoticheskih otok, anemija, pretilost; naprotiv, tanka i mišićava lica su više žudnja. Zanimljivo je da kod ustajale jetre, ako dođe do hiperbilirubinemije, gornja polovica prtljažnika postaje žuta.

S produljenom hiperbilirubinemijom, icterična bojenja postaje zelenkasta (oksidacija bilirubina u koži i nastajanje biliverdina), pa čak i brončano crno (melanogeltuccino).

Hiperbilirubinemija je posljedica poremećaja u jednoj ili više jedinica bilirubin metabolizma. Ima slijedeće frakcije bilirubin: slobodan (indirektno) ili nevezanog (nekonjugiranog) i povezane (linija), ili konjugirani koji je podijeljen u slabo istraživanog bilirubin I (monoglyukuronida) i II (bilirubin -diglucuronide bilirubin). Tipično se koristi bilirubin osobine metabolizma indikatora nekonjugiranog bilirubina i konjugiranog bilirubin (II diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Uzroci žutice

Žutica može biti rezultat povećane tvorbe bilirubina ili bolesti hepatobilijarnog sustava (hepatobiliarna žutica). Hepatobilijarna žutica može biti posljedica hepatobilitarne disfunkcije ili kolestaze. Izolirati kolestazu intrahepatičnu i extrahepatičnu.

Povećana proizvodnja bilirubina i hepatocelularnim bolesti dovesti do poremećaja ili smanjenja bilirubina konjugacije u jetri i uzrokovati hiper zbog nevezani bilirubin. Kršenje izlučivanja žuči dovodi do hiperbilirubinemije zbog vezanog bilirubina. Iako su ti mehanizmi izgledaju drugačije, u kliničkoj praksi, žutica, pogotovo zbog hepatobilijarnog bolesti je gotovo uvijek rezultat hiperbilirubinemije zbog nevezanog i konjugiranog bilirubina (hiperbilirubinemije mješoviti).

Kod nekih poremećaja prevladava određeni udio bilirubina. Nepovezana hiperbilirubinemija zbog povećane tvorbe bilirubina može biti posljedica hemolitičkih poremećaja; smanjena je konjugacija bilirubina s Gilbertovim sindromom (mala bilirubinemija) i Kriegler-Nayyarovim sindromom (teška bilirubinemija).

Hiperbilirubinemija zbog vezanog bilirubina zbog oštećenja izlučivanja može se opaziti s Dabin-Johnsonovim sindromom. Konjugirana hiperbilirubinemija kao posljedica intrahepatične kolestaze može biti posljedica hepatitisa, toksičnih učinaka lijekova i alkoholne bolesti jetre. Manje uobičajeni uzroci uključuju cirozu jetre, naime, primarnu bilijarnu cirozu, kolestazu u trudnoći i metastatski rak. Konjugirana hiperbilirubinemija kao posljedica extrahepatske kolestaze može biti posljedica kolonoklititije ili raka gušterače. Manje uobičajeni uzroci uključuju kanal suženje zajednički žuč (obično je povezan s prethodnim kirurškog zahvata), duktalni karcinom, pankreatitis, gušterače i pseudocista sklerozirajući kolangitis.

Bolesti jetre i bilijarna opstrukcija obično uzrokuju različite poremećaje, popraćeno povećanjem vezanog i nevezanog bilirubina.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pregled metabolizma bilirubina

Uništavanje hema dovodi do stvaranja bilirubina (netopljivi produkt metabolizma) i drugih žučnih pigmenata. Prije se razlikuje u sastavu žuči, bilirubin se mora transformirati u oblik topljiv u vodi. Ta se transformacija odvija u pet faza: formiranje, transport plazmom krvi, hvatanje jetrom, konjugacija i izlučivanje žuči.

Obrazovanje. Oko 250-350 mg nekonjugiranog (nevezanog) bilirubina nastaje dnevno; 70-80% nastaje kada su eritrociti uništeni i 20-30% - u koštanoj srži i jetri iz drugih hemenskih proteina. Hemoglobin je podijeljen u željezo i biliverdin, koji se pretvara u bilirubin.

Prijevoz. Konkonjugirani (neizravni) bilirubin se ne otapa u vodi i transportira u obliku vezanom za albumin. Ne može proći kroz glomerularnu membranu bubrega i ući u urin. Pod određenim uvjetima (na primjer, acidoza), veza s albuminom je oslabljena, a neke tvari (na primjer, salicilati, neki antibiotici) natječu se za mjesta vezanja.

Uhvati jetru. Jetra brzo zauzima bilirubin.

Konjugacija. U jetri, nevezani bilirubin je konjugiran, tvoreći uglavnom diglucuronid bilirubin ili konjugiran (izravni) bilirubin. Ova reakcija, katalizirana mikrosomalnim enzimom glukoronil transferaze, dovodi do stvaranja bilirubina topljivog u vodi.

Izlučivanje žuči. Male tubule, smještene između hepatocita, postupno se pridružuju kanali, interlobularnim bilijarnim traktima i velikim kanalima jetre. Izvan vene vrata, sam jetreni kanal se stapa s kanalom žučnog mjehura s formiranjem zajedničkog žučnog kanala, koji ulazi u duodenum kroz bradavice.

Povezani bilirubin izlučuje se u žučni sustav zajedno s drugim komponentama žuči. U crijevima, bakterije metaboliziraju bilirubin u urolitogenom, od kojih se većina dalje pretvara u sterbilin, što daje stolicu smeđu boju. S potpunom opstrukcijom bilja, stolica gubi svoju normalnu boju i postaje svijetlo siva (gline slične stolice). Odmah se urobilinogen ponovno apsorbira, zarobljen hepatocitima i ponovno ulazi u žuč (enterohepatička cirkulacija). Mala količina bilirubina izlučuje se u urinu.

Budući da je konjugirani bilirubin ulazi u mokraći, a nevezano - ne bilirubinuria uzrokovana samo vezane frakcije bilirubin (npr hepatocelularnog ili kolestatska žutica).

Dijagnoza žutice

U nazočnosti žutica inspekcije trebao početi s dijagnozom hepatobilijarne bolesti. Jetre i žuči žutica može biti posljedica kolestaza ili hepatocelularnog disfunkcije. Intrahepaticni kolestaza može ili ekstrahepatičku. Određivanje uspostaviti dijagnozu uzroka žuticu (npr hemolize i Gilbert sindrom ako nema drugih hepatobilijarni bolesti, virusi, toksini, jetreni manifestacija sistemskih bolesti, bolesti jetre i disfunkcije jetre primarni, žučni kamenci u ekstrahepatičkoj kolestaza). Iako laboratorijski testovi su od velike važnosti za postavljanje dijagnoze, većina pogrešaka je posljedica podcjenjivanja kliničke podatke i pogrešne procjene rezultata.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Povijest

Mučnina ili povraćanje, koja prethodi žutici, često označava akutni hepatitis ili opstrukciju zajedničkog žučnog kanala pomoću konkretnog; bol u trbuhu ili zimice se pojavljuju kasnije. Postupno razvijanje anoreksije i slabosti obično je karakteristično za oštećenje alkoholnog jetra, kronični hepatitis i rak.

Budući da je s hiperbilirubinemijom urin tamne prije pojave vidljive žutice, to upućuje na to da je hiperbilirubinemija pouzdanije od pojave žutice.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Fizički pregled

Minor žutica najbolje se vizualizira pri ispitivanju sclere u prirodnom svjetlu; obično se javlja ako se serumski bilirubin dosegne 2-2,5 mg / dL (34-43 mmol / l). Manja žutica u odsutnosti tamnog urina upućuje na nekonjugiranu hiperbilirubinemiju (najčešće uzrokovanu hemolizom ili Gilbertovim sindromom); izraženiji žutica ili žutica, praćeno zamračenjem mokraće, upućuje na hepatobilijarijsku bolest. Simptomi portalne hipertenzije ili poremećajne encefalopatije, kože ili endokrinih promjena ukazuju na kroničnu bolest jetre.

U bolesnika s hepatomegalijom i ascitesom, otečene jugularne vene ukazuju na mogućnost srčanog udara ili stiskanja perikarditisa. Kaheksija i neuobičajeno gusta ili tuberkuloza najvjerojatnije ukazuju na rak jetre od ciroze. Difuznu limfadenopatiju ukazuje na infektivnu mononukleozu s akutnom žuticom, limfomom ili leukemijom u kroničnoj žutici. Hepatosplenomegalija u odsustvu drugih simptoma kronične bolesti jetre mogu biti uzrokovani inflitrativni lezija (na primjer, limfomi, amiloidoza ili u endemskim područjima ili šistozomiaze malarije), ali obično ne izražava žutica ili prisutna u takvim bolestima.

Laboratorijsko istraživanje

Treba odrediti razinu aminotransferaze i alkalne fosfataze. Djelomično hyperbilirubinemia [npr bilirubin <3 mg / dl (<51 pmol / L)] s normalnim aminotransferaze i alkalne fosfataze su često osobina nekonjugiranog bilirubina (npr hemolize i Gilbert sindrom, a ne hepatobilijarni bolesti). Umjerene ili teške hyperbilirubinemia, bilirubinuria, visoke razine alkalne fosfataze ili transaminaze sugeriraju hepatobilijarni bolesti. Hyperbilirubinemia zbog nevezani bilirubin je obično potvrđuje studija bilirubina frakcije.

Druga krvna ispitivanja trebala bi se provesti prema indikacijama. Na primjer, mora se provesti serološka ispitivanja s sumnja akutnog ili kroničnog hepatitisa, MF MH ili sumnje zatajenja jetre, određivanje albumina i globulin razinama sumnje kronične bolesti jetre i određivanje razine antitijela mitohondrijske sumnjivih primarne bilijarne ciroze. U pojedinim slučajevima povećati razinu alkalne fosfataze gammaglutamiltranspeptidazy (GGT), treba ispitati; Ovi enzimi su povišene u hepatobilijarnog bolesti, ali visoka razina alkalne fosfataze može također biti posljedica koštane patologije.

Kada jetre i žuči patologija audio frakcije bilirubin odlučnost, niti iznos povećanja bilirubina ne pomažu u diferencijalnoj dijagnostici hepatocelularne i kolestatskog žutica patologije. Povećane transaminaze više od 500 jedinica podrazumijeva hepatocelularni patologije (hepatitis ili akutno hipoksiju jetre), neproporcionalno povećanje razine alkalne fosfataze (npr alkalna fosfataza je veći od 3 aminotransferaze ULN i manje od 200 jedinica) sugerira kolestazu. Infiltracija jetre također može rezultirati u nerazmjeran porast razine alkalne fosfataze u odnosu na aminotransferaza, bilirubina, ali obično ne povećava ili povećava samo malo.

Jer izolirana jetre patologija rijetko uzrokuje povećanje razine bilirubina veća od 30 mg / dL (> 513 pmol / L), više razine bilirubina obično odražava kombinacija hepatobilijarni ozbiljne bolesti i hemolizu ili renalnu disfunkciju. Niska razina albumina i visoka razina globulina upućuju na kroničnu a ne na akutnu patologiju jetre. Povećanje ili PV MH +, koji se reducira na primanje vitamina K (5-10 mg intramuskularno 2-3 dana), više od hepatocelularnog pokazuju kolestazu patologije, ali nije određujuća.

Instrumentalno ispitivanje omogućava bolje dijagnosticiranje infiltrativnih promjena u jetri i uzrocima holestatske žutice. Ultrazvuk trbušne šupljine, CT ili MRI se obično izvodi odmah. Ove studije mogu otkriti promjene u bilijarnom stablu i oštećenjima fokalne jetre, ali su manje informativne u dijagnostici difuznih hepatocelularnih promjena (npr. Hepatitis, ciroza). Kod ekstrahepatične kolestaze, endoskopska ili magnetska rezonancijska kolangiopankreatografija (ERCPG, MRCPG) daje točniju procjenu žučnog trakta; ERCP također pruža tretman za opstrukciju (npr. Uklanjanje kamenca, stentiranje stezanja).

Biopsija jetre rijetko se koristi za dijagnosticiranje žutice izravno, ali može biti korisna za intrahepatičnu kolestazu i određene vrste hepatitisa. Laparoskopija (peritoneoskopija) omogućuje vam ispitivanje jetre i žuči bez traumatske laparotomije. Neobjašnjiva holestatska žutica opravdava laparoskopiju, a ponekad i dijagnostičku laparotomiju.