Tumori germogenigen stanica

Tumori stanica germogenigen potječu iz pluripotentnih embrionalnih stanica. Povreda diferencijacije ovih stanica dovodi do teratoma i embrionalni karcinom embrija (diferencijacije linije) ili koriokarcinom i žumanjka vreće tumora (extraembryonic diferencijaciju putevima). Kršenje razvoja unipotentnih primitivnih zametnih stanica dovodi do razvoja germinoma. Histološka struktura tih tumora obično nije karakteristična za anatomsku regiju u kojoj se nalaze. Tumori germogenogenih stanica mogu se pojaviti i kod genitalija i izvan njih. Karcinomi intrathanih stanica zametaka nalaze se duž središnje linije, tj. Duž migracijskog puta primordijskih zametnih stanica.

[1], [2], [3]

Simptomi karcinoma zametnih stanica

Simptomi neoplazmi zametnih stanica uvelike ovise o lokalizaciji. S tumorima jajnika, sindrom boli može postati dominantan, a diferencijalna dijagnoza s kirurškim bolestima trbušnih i prsnih organa značajno je otežana. Kada je zahvaćena vagina, u nekim je slučajevima zapaženo uočavanje. Testicularni tumori, u pravilu, bezbolni su i često se otkrivaju tijekom vanjskog pregleda. Kliničke manifestacije ekstragonadnih tumora ovise o kršenju funkcija obližnjih organa. Kada je lokalizacija u medijastinumu vjerojatno pojava kršenja disanja, kašljanja. Sacrokroskidne teratome mogu uzrokovati poremećaje organa zdjelice. Kada se identificiraju bilo kakve teško objasniti kliničke manifestacije, potrebno je zapamtiti mogućnost tumorske bolesti.

Faze karcinoma zametnih stanica

Stadij bolesti je određen prevalencijom tumorskog procesa i potpunosti kirurškog izrezivanja.

• Faza I. Ograničeni tumor, izrezan u zdrave tkiva.
• Faza II. Mikroskopski nepotpuno uklonjeni tumor; tumor, kapljica klipa, ili prisutnost mikrometastaza u regionalnim limfnim čvorovima.
• Stadij III. Makroskopski nepotpuno uklonjeni tumor, uključivanje regionalnih limfnih čvorova (više od 2 cm u promjeru), stanice tumora u ascite ili pleuralne tekućine.
• Stadij IV. Udaljene metastaze.

U tumorima jajnika podjela na stadije Međunarodne federacije ginekologije-onkologa (FIGO) široko se koristi.

• Faza I. Tumor je ograničen na jajnike:
  • Ia - lezija jednog jajnika, kapsula je netaknuta, nema ascitesa;
  • lb - poraz oba jajnika, kapsula je netaknuta, nema ascitesa;
  • Ic - kršenje integriteta kapsule, stanice tumora u peritonejskim pranjima, ascites tumora.
• Faza II. Tumor jajnika ograničen je na područje zdjelice:
  • IIa - širi se samo na maternicu ili jajovodne cijevi;
  • IIb - proširila se na druge organe male zdjelice (mjehur, rektum, vagina);
  • IIc - širenje na zdjelične organe u kombinaciji sa značajkama opisanim za korak 1c.
• Stadij III. Tumor se prostire izvan male zdjelice ili postoji lezija limfnih čvorova:
  • IIIa - mikroskopski prikaz tumora izvan male zdjelice;
  • IIIb - čvorovi tumora manji od 2 cm;
  • IIIc - čvorovi tumora više od 2 cm ili uključivanje limfnih čvorova.
• Stadij IV. Udaljeno oštećenje organa, uključujući jetru i / ili pleuru.

Klasifikacija

Histološka klasifikacija tumora zametnih stanica-stanica razvila je WHO 1985. Godine.

• Tumori jednog histološkog tipa.
  • Germinoma (sumerminoma, seminoma).
  • Spermatocitni seminom.
  • Rak embrija.
  • Tumor žumanjke vrećice (endodermalni sinus).
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma (zrelo, nezrelo, s malignom transformacijom, s jednostranom orijentacijom diferencijacije).
• Tumori više od jednog histološkog tipa.

Tumori germogenskih stanica čine manje od 3% svih zloćudnih neoplazmi kod djece. U tinejdžerima od 15-19 godina njihov udio čini 14%. Germinogeni tumori u različitim dobnim skupinama imaju biološka svojstva.

Za malu djecu su karakteristični ekstragonadalni tumori zametnih stanica, od kojih su većina teratomas. Teratomi sadrže elemente svih tri embrionalne letke (ektoderm, endoderm i mezoderm). Zreli teratomi se sastoje od dobro diferenciranih tkiva. Zreli terat podijeljen je ovisno o sadržaju nezrelog neuroglialnog ili blastema tkiva u tri histološka podtipa. Teratoma - i zreli i nezreli - mogu sadržavati elemente različitih tumorskih stanica, au rijetkim slučajevima - elemente drugih tumora (neuroblastoma, retinoblastoma). Najčešće su teratomi lokalizirani u području sarkofaga.

U starijoj djeci i adolescentima najčešće se nalazi u karcinomima ekstrakonadnih stanica zametaka u mediju.

Često germinogennokletochnye tumorske genitalije u kombinaciji s poteškoćama u razvoju (miješane i čiste gonada disgenezu hermafroditizma, kriptorhidizma, itd ..).

Histološki, tumori testisa izvedeni iz germinskih stanica kod djece su endodermalni sinusni tumori. Seminoli su tipični za tinejdžere. Tumori germogenogenih stanica jajnika češće se promatraju kod djevojčica tijekom puberteta. Histološki se mogu prikazati kao disgerminoma, teratoma različitih stupnjeva zrelosti, tumora žumanjaka ili nekoliko histoloških tipova.

Karakteristična citogenetska abnormalnost je izokromosom kratke ruke kromosoma 12, koji se nalazi u 80% tumorskih stanica. Za germinogennokletochnyh testisa tumora karakteriziranih kromosomskih aberacija u obliku delecija kratkog dijela kromosoma 1. Kromosom dugog kraka 4 ili 6, kao i di- i tetraploidy. Semenomi često pokazuju aneuploidiju.

Kod djece s Klinefelterovim sindromom (povećanje broja X-kromosoma) povećava se rizik od tumorskih medianastinuma posredovanih zametnim stanicama.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dijagnoza karcinoma zametnih stanica

Karakteristična značajka tumorskih stanica stanica je sekretorna aktivnost. U jajeta vrećice koncentracije obnaruzhivayutpovyshenie tumor krvi za alfa-fetoprotein (AFP), kada koriokarcinom - beta korionski gonadotropin (HCG-beta). Germinoma također može proizvesti beta-XGT. Ove tvari se koriste kao biljezi za dijagnozu bolesti i dinamičku procjenu tumorskog procesa. Većina karcinoma zametnih stanica u djece ima elemente tumora žumanjaka, što uzrokuje povećanje koncentracije AFP. Dinamička definicija tog markera omogućuje procjenu tumorskih odgovora na terapiju. Važno je zapamtiti da je koncentracija AFP-a u djece mlađoj od 8 mjeseci vrlo promjenjiva, procjenu pokazatelja treba provesti uzimajući u obzir promjene u dobi.

[10], [11], [12], [13]

Liječenje karcinoma zametnih stanica

Rezultati liječenja malignih tumora zametnih stanica prije razvoja učinkovitog režima polikemoterapije bili su izuzetno nezadovoljavajući. Ukupni trogodišnji preživljavanje bolesnika s samo kirurškim ili radijacijskim tretmanom bio je 15-20%. Uvođenje kemoterapije dovelo je do povećanja 5-godišnje preživljavanja na 60-90%. Standardni lijekovi za liječenje stanica zametnih stanica-stanica su cisplatin, etopozid i bleomicin (REB shema). Djeci u dobi ispod 16 dob koristiti JEB shema gdje cisplatinom zamjenjuje karboplatinom, koja pruža sličnu učinkovitost uz manju otoksičnost i orotoksičnosti (izravne usporedbe učinkovitosti Jeb sheme i PEB je provedeno u randomiziranim pokusima). Ifosfamide je također djelotvoran u liječenju tumorskih staničnih stanica i široko se koristi u suvremenim režimima kemoterapije.

Kakva je prognoza tumorskih stanica?

Germinogennokletochnyh prognoza tumora ovisi o lokalizaciji tumora i fazama procesa, kao i pacijenta dobi (mlađi pacijent je povoljnija prognoza) i histološka varijante (s povoljnim prognozu seminom).