Defekt atrijskog septuma: simptomi, dijagnoza, liječenje

Defekt atrijskog septuma je jedan ili više otvora u atrijskom septumu koji omogućuju protok krvi slijeva nadesno, uzrokujući plućnu hipertenziju i zatajenje srca. Simptomi i znakovi uključuju netoleranciju na vježbanje, kratkoću daha, slabost i atrijsku aritmiju. Tihi sistolički šum često se čuje u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom. Liječenje defekta atrijskog septuma uključuje kirurško ili katetersko zatvaranje defekta. Profilaksa endokarditisa općenito nije potrebna.

Defekti atrijskog septuma (ASD) čine otprilike 6-10% kongenitalnih srčanih mana. Većina slučajeva je izolirana i sporadična, ali neki su dio genetskog sindroma (npr. mutacije kromosoma 5, Holt-Oramov sindrom).

Defekt atrijskog septuma može se klasificirati prema lokaciji: sekundarni defekt septuma [defekt u području ovalnog prozora - u središnjem (ili srednjem) dijelu interatrijalnog septuma], defekt sinus venosusa (defekt u stražnjem dijelu septuma, blizu ušća gornje ili donje šuplje vene) ili primarni defekt [defekt u prednje-donjim dijelovima septuma, oblik je defekta endokardijalnog jastuka (atrioventrikularne komunikacije)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Što se događa kod defekta atrijskog septuma?

Defekt atrijskog septuma je defekt karakteriziran prisutnošću veze između atrijuma, kroz koju se krv ispušta s lijeva na desno i, za razliku od interventrikularnog defekta, pod znatno nižim gradijentom tlaka. Tlak u lijevom atriju premašuje tlak u desnom atriju za 8-10 mm Hg. Defekt atrijskog septuma je 2-3 puta češći kod žena nego kod muškaraca. Ovisno o anatomskom položaju, defekti atrijskog septuma dijele se na primarne (u donjem dijelu interatrijalnog septuma iznad AV otvora) i sekundarne (obično središnje, tzv. defekti ovalne jame), koji čine do 66%. Kao rezultat ispuštanja krvi, preopterećenje desnih odjeljaka se povećava, a zatajenje srca postupno (sporije nego kod defekta ventrikularnog septuma) napreduje. Dugotrajnu odsutnost plućne hipertenzije kod defekta atrijskog septuma olakšava nekoliko čimbenika: nema izravnog utjecaja visokog tlaka lijeve klijetke na plućne žile (kod defekta ventrikularnog septuma i otvorenog ductus arteriosusa, potonji se izravno prenosi na žile plućne cirkulacije), značajna je rastezljivost desnih dijelova srca, očituje se rezervni kapacitet žila plućne cirkulacije i njihov nizak otpor.

Za razumijevanje hemodinamskih promjena kod defekta atrijskog septuma (i drugih defekata), potrebno je razumjeti normalnu intrakardijalnu hemodinamiku. Kod defekta atrijskog septuma prvo se javlja lijevo-desno šantno preklapanje. Većina malih defekata atrijskog septuma spontano se zatvara tijekom prvih godina života. Međutim, kod velikih defekata, desni atrij i ventrikul postaju volumenski preopterećeni, povećava se tlak u plućnoj arteriji i plućni vaskularni otpor te se razvija hipertrofija desne ventrikule. Kasnije se može razviti atrijska fibrilacija. U konačnici, povećani tlak u desnim komorama srca može dovesti do dvosmjernog šantno preklapanja i cijanoze (vidi Eisenmengerov sindrom).

Simptomi defekta atrijskog septuma

U većini slučajeva, mali defekt atrijske pregrade je asimptomatski. Većina djece s defektom atrijske pregrade vodi normalan život, neka se čak bave i sportom. S godinama se postupno otkriva veći umor i kratkoća daha tijekom fizičkog napora. Nema cijanoze. Kod velikog defekta može se primijetiti netolerancija na fizički napor, kratkoća daha tijekom napora, slabost i poremećaji atrijskog ritma, ponekad i osjećaj palpitacija. Prolazak mikroembolija iz vena sistemske cirkulacije kroz defekt atrijske pregrade (paradoksalna embolizacija), često u kombinaciji s aritmijama, može dovesti do tromboembolije krvnih žila mozga ili drugih organa. Rijetko, ako se defekt atrijske pregrade ne dijagnosticira na vrijeme, razvija se Eisenmengerov sindrom.

Pacijenti s defektom atrijskog septuma imaju u anamnezi ponovljene bronhitise, a povremeno i upalu pluća. Djeca u prvim mjesecima i godinama života često imaju težak tijek defekta s nedostatkom daha, tahikardijom, usporenim fizičkim razvojem i hepatomegalijom. Nakon 2-3 godine, zdravstveno stanje pacijenta može se poboljšati, a znakovi zatajenja srca nestaju.

Tijekom auskultacije kod djece obično se čuje sistolički šum (ili ejekcioni šum) u II-III interkostalnom prostoru s lijeve strane, čija je gradacija po intenzitetu 2-3/6, cijepanje II tona preko plućne arterije (gore lijevo uz rub sternuma). Kod značajnog shunta krvi s lijeva na desno, može se čuti niskofrekventni dijastolički šum (zbog povećanja protoka krvi na trikuspidalnom zalistku) uz rub sternuma dolje lijevo. Ovi auskultatorni podaci mogu biti odsutni kod dojenčadi, čak i uz prisutnost velikog defekta. Može se uočiti izrazita epigastrična pulsacija (desne klijetke).

Dijagnoza defekta atrijskog septuma

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka fizikalnog pregleda srca, rendgenske snimke prsnog koša i EKG-a, a potvrđuje se ehokardiografijom s kolor Dopplerom.

Kateterizacija srca obično nije potrebna osim ako se ne sumnja na pridružene srčane mane.

Tijekom kliničkog pregleda, srčana grba se otkriva u starijoj dobi kod djece s kardiomegalijom, sistolički tremor se rijetko otkriva, njegova prisutnost ukazuje na mogućnost popratnog defekta (stenoza plućne arterije, defekt ventrikularne septume). Apikalni impuls je oslabljen, nije difuzan. Granice relativne srčane tuposti mogu se proširiti u oba smjera, ali na štetu desnih dijelova: lijeva granica - zbog pomicanja uvećane desne klijetke lijeve prema lijevo, desna granica - zbog desnog atrija.

Glavni auskultatorni znak koji omogućuje sumnju na defekt atrijskog septuma je sistolički šum srednjeg intenziteta, nije hrapav, bez izražene vodljivosti, lokaliziran u drugom ili trećem interkostalnom prostoru s lijeve strane blizu sternuma, bolje se čuje u ortostazi. Postoji jedno mišljenje o podrijetlu sistoličkog šuma: povezan je s funkcionalnom stenozom plućne arterije, koja nastaje zbog povećanog protoka krvi uz nepromijenjeni fibrozni prsten plućne valvule. Kako se tlak u plućnoj arteriji povećava, pojavljuje se naglasak drugog tona koji se pojačava nad plućnom arterijom.

Razvojem relativne insuficijencije trikuspidalne valvule povećava se atrijsko preopterećenje, a može se javiti i srčana aritmija. EKG tipično pokazuje devijaciju električne osi srca udesno do +90...+120. Znakovi preopterećenja desne klijetke su nespecifični: nepotpuni blok desne grane snopa u obliku rSR u odvodu V1. Kako se tlak u plućnoj arteriji povećava, a desna klijetka je preopterećena, amplituda R vala se povećava. Također se otkrivaju znakovi preopterećenja desne klijetke.

Ovaj defekt nema specifičnih radioloških znakova. Otkriva se povećani plućni uzorak. Promjene veličine srca na rendgenskoj snimci određene su veličinom bypassa. Kose projekcije pokazuju da je srce povećano zbog desnih komora. Radiografija prsnog koša otkriva kardiomegaliju s dilatacijom desnog atrija i desne klijetke, širenjem sjene plućne arterije i povećanim plućnim uzorkom.

Transtorakalna dvodimenzionalna ehokardiografija omogućuje izravno otkrivanje prekida eho signala u području interatrijalnog septuma. Promjer defekta interatrijalnog septuma određen ehokardiografski gotovo se uvijek razlikuje od onog izmjerenog tijekom operacije, što je posljedica istezanja srca kretanjem krvi (tijekom operacije srce je opušteno i ispražnjeno). Zato je moguće prilično točno mjeriti fiksne tkivne strukture, dok se promjenjivi parametri (promjer otvora ili šupljine) uvijek mjere s određenom pogreškom.

Kateterizacija srca i angiokardiografija trenutno su izgubile na značaju u dijagnostici defekta atrijskog septuma. Korištenje ovih metoda preporučljivo je samo kada je potrebno točno izmjeriti veličinu iscjetka kroz defekt ili stupanj plućne hipertenzije (kod starijih pacijenata), kao i za dijagnozu istodobne patologije (na primjer, abnormalne drenaže plućnih vena).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diferencijalna dijagnoza defekta atrijskog septuma

Diferencijalna dijagnostika sekundarnog defekta atrijskog septuma prvenstveno se provodi s funkcionalnim sistoličkim šumom koji se čuje na bazi srca. Potonji slabi u stojećem položaju, desne srčane komore nisu proširene, nepotpuni blok desne grane snopa nije tipičan. Često se defekt atrijskog septuma mora razlikovati od bolesti kao što su izolirana stenoza plućne arterije, Fallot-ova trijada, abnormalna plućna venska drenaža, defekt ventrikularnog septuma i malformacija trikuspidalnog zaliska (Ebsteinova anomalija).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liječenje defekta atrijskog septuma

Većina malih defekata (manjih od 3 mm) spontano se zatvara; približno 80% defekata promjera 3–8 mm spontano se zatvara do 18 mjeseci. Međutim, primarni defekti atrijskog septuma i defekti sinus venosusa ne zatvaraju se spontano.

Ako je defekt mali i asimptomatski, dijete se prati godišnjom ehokardiografijom. Budući da su ta djeca u riziku od paradoksalne embolije, neki centri preporučuju katetersko zatvaranje defekta (npr. Amplatzer septalni okluder, Cardioseal uređaj) čak i za male defekte. Međutim, ovi se uređaji ne koriste za primarne defekte atrijskog septuma ili defekte sinusnog venozusa jer se ti defekti nalaze u blizini važnih struktura.

U prisutnosti zatajenja srca, terapija je usmjerena na smanjenje hipervolemije plućne cirkulacije i povećanje antegradnog protoka kroz lijevo srce. Propisuju se diuretici i srčani glikozidi. Kirurški zahvat je indiciran kod sve većeg zatajenja srca, usporenog fizičkog razvoja i ponovljenih upala pluća. Hemodinamska indikacija za operaciju je omjer plućnog i sistemskog protoka krvi od 2:1, što je moguće čak i uz manje kliničke simptome. Na temelju ove značajke, defekt atrijskog septuma može se nazvati "podmuklim" defektom. Tradicionalna kirurška korekcija sastoji se od šivanja defekta ili njegove plastične operacije torakotomskim pristupom pod umjetnom cirkulacijom. U posljednjem desetljeću intenzivno se razvijaju endovaskularne metode zatvaranja defekata pomoću posebnih uređaja - okludera. Postupak se izvodi punkcijom perifernih žila s naknadnom dostavom posebnog "kišobrana" ili "gumbastog uređaja" na defekt. Postoji niz anatomskih ograničenja ovog postupka: endovaskularna intervencija moguća je samo u slučaju sekundarnog defekta atrijskog septuma veličine do 25-40 mm, smještenog dovoljno daleko od koronarnog sinusa, AV zalistaka i otvora plućne i šuplje vene.

Pacijenti s umjerenim do velikim defektima (omjer plućnog i sistemskog protoka krvi veći od 1,5:1) liječe se zatvaranjem defekta, obično u dobi između 2 i 6 godina. Zatvaranje kateterom je poželjnije ako defekt ima odgovarajuće anatomske karakteristike i manji je od 13 mm u promjeru. U suprotnom, indicirano je kirurško zatvaranje. Kod zatvaranja defekta u djetinjstvu, perioperativna smrtnost se približava nuli, a preživljavanje je prosječno u populaciji. Diuretici, digoksin i ACE inhibitori koriste se prije zatvaranja defekta kod pacijenata s velikim defektima i zatajenjem srca.

Ako pacijent ima primarni defekt atrijskog septuma, treba provesti profilaksu endokarditisa; kod sekundarnih defekata i defekata u području sinus venozusa, profilaksa endokarditisa nije indicirana.