Atrialni septalni defekti: simptomi, dijagnoza, liječenje

Atrialni septalni defekti jedan ili više otvora u interatrijskom septumu, kroz koji se krv oslobađa od lijeva do desna, nastaje plućna hipertenzija i zatajenje srca. Simptomi i znakovi uključuju netoleranciju na tjelesnu napetost, dispneju, slabost i poremećaje atrijskog ritma. Često se u II-III interkostalnom prostoru lijevo od sternuma čuju meke sistoličke smicalice. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji. Liječenje defekta interatralnog septuma je kirurško ili putem zatvaranja katetera defekta. Profilaksa endokarditisa, u pravilu, nije potrebna.

Atrial septal defect (ASD) je oko 6-10% u strukturi kongenitalnih defekata srca. Većina slučajeva je izolirana i sporadična, ali neki su dio genetskog sindroma (npr. Mutacije 5. Kromosoma, Holt-Oramov sindrom).

Atrijskog septuma nedostatak može se klasificirati lokalizaciju: sekundarni septuma defekt [nedostatak u ovalni prozor - u sredini (ili srednji) dio interatrijskog septum] defekt venski sinus (defekta u stražnjem dijelu pregradnog zida oko usta gornje ili donju šuplju venu) ili primarni nedostatak [nedostatak u prednjim dijelovima-niži pregrade, oblik mana endokardijalna jastuka (komunikacija atrioventrikularni)].

[1], [2], [3]

Što se događa ako je prisutan atrijalni septalni defekti?

Atrijskog septuma mana - nedostatak karakterizira prisutnost komunikacije između atrija, kroz koji se nalazi u krvi pražnjenje s lijeva na desno, a za razliku od interventrikularni defekta pod znatno manje gradijenta pritiska. Tlak lijevog atrija prelazi u pravom 8-10 mmHg Fibrilacija septuma defekt je 2-3 puta češća u žena nego u muškaraca. Ovisno o anatomskoj lokalizaciji atrijski septalni defekt se dijele na primarne (u donjem dijelu atrija septuma AB rupe) i sekundarne (obično središnje vlasti, tzv ovalne defekata Fossa). Do 66%. Kao rezultat toga, shunt postupno preopterećenje desnog srca povećava (sporiji od ventrikularne septuma defekt) zatajenje srca napreduje. Dugo odsustvo plućne hipertenzije u atrijski septalni defekt nekoliko faktora doprinose: nema izravan utjecaj na krvne žile pluća visokog tlaka lijeve klijetke (tijekom ventrikularne septuma nedostatke, a patent ductus arteriosus potonje izravno prenose na žilama plućne cirkulacije), znatan rastezljivosti desnog srca, očite Reserve Kapacitet posude malog kruga cirkulacije krvi i njihova niska otpornost.

Da bi razumjeli hemodinamske promjene u defektu interatralnog septuma (i drugih poroka), treba shvatiti intrakardijsku hemodinamiku u normi. Na nedostatku interatralnog septuma dolazi do prve lijeve ruke pražnjenja krvi. Većina manjih nedostataka interatrijskog septuma spontano su zatvoreni tijekom prvih godina života. Međutim, kada je velika mana je preopterećenje desne atrijske i za ventrikularne volumen povećava plućni tlak arterija, plućne vaskularne rezistencije, upravo ventrikularne hipertrofije razvija. Kasnije, fibrilacija atrija može se razviti. Naposljetku, povećani pritisak u pravom srcu može dovesti do dvosmjernog pražnjenja krvi i pojave cijanoze (vidi "Eisenmengerov sindrom").

Simptomi atrialne septalne defekte

U većini slučajeva, manji nedostatak interatralnog septuma je asimptomatski. Većina djece s poremećajem interatralnog septuma vodi normalni život, neki čak idu u sport. Postupno, s dobi, postoji veći umor, dispneja s fizičkim poteškoćama. Cyanoza se ne događa. Ako je veličina defekta velika, nedozvoljena tjelesna napetost, disfunkcija s napetosti, slabosti i poremećaja atrijskog ritma, a ponekad se može primijetiti palpitacija. Prolaz mikroembolima iz vene u sistemsku cirkulaciju kroz atrijskog septuma defekta (embolizacija paradoksalno), često povezan s aritmijama može dovesti do embolije cerebralnih krvnih žila ili drugih organa. Rijetko, ako se defekt interatralnog septuma ne dijagnosticira na vrijeme, razvija Eisenmengerov sindrom.

U anamnezi kod bolesnika s defektom interatralnog septuma, ponavljanog bronhitisa, i povremeno upale pluća. Često djeca prvog mjeseca i godina života obilježeni su ozbiljnim smetnjama s otežanim disanjem, tahikardijom, zaostajanjem u fizičkom razvoju, hepatomegalije. Nakon 2-3 godine, blagostanje se može poboljšati, znakovi zatajenja srca nestaju.

Oskultacija djeca II-III ostavi interkostalnom prostoru obično auscultated sistolički zvuka (ili buke izbacivanje), što intenzitet gradacija je 2-3 / 6 cijepanje II ton plućne arterije (gornji rub lijevo sternum). Sa značajnim ispuštanja krvi s lijeva na desno može se auscultated dijastolički niskog tona buke (zbog povećanog protoka krvi u tricuspid ventila) na donjem lijevom rubu prsne kosti. Ti auskultivni podaci možda neće biti prisutni u dojenčadi, čak i ako postoji veliki nedostatak. Može postojati različita epigastrična pulsacija (desna klijetka).

Dijagnoza atrialne septalne defekte

Dijagnoza se temelji na nalazima fizičkog pregleda srca, radiografiji prsnog koša i EKG-a, potvrđenog ehokardiografijom pomoću Dopplerkardiografije u boji.

Kardijalna kateterizacija obično nije potrebna osim ako se sumnja da postoje kongenitalni defekti srca.

U kliničkom ispitivanju, srce grba nalazi se u starijoj dobi kod djece s kardiomcgalijc, sistolički tremor otkriti rijetko, njegova prisutnost ukazuje na mogućnost popratnih defekt (plućni arterijski stenoza, ventrikularne septuma defekt). Aksični je impuls oslabljen, bez poteškoća. Granice relativne srčanog tupost može proširiti na obje strane, ali na štetu desnog srca: lijevu granicu - zbog pomaka u lijevo proširenoj desne klijetke lijevo, pravo pograničnom - na štetu desne pretklijetke.

Glavni auskultacijskih simptom upućuju atrija septuma defekt, -sistolichesky buku srednjeg intenziteta, strukturalno nestabilna, bez izrazitog vodljivosti, s lokalizacijom u drugom i trećem interkostalnog prostora na lijevo od prsne kosti, bolje je slušati u orthostasis. Mišljenje o porijeklu sistoličkog šum je on je povezan s funkcionalnim stenoze plućne arterije proizlazi iz porasta protoka krvi u nemodificiranom vlaknastog prstenu plućne ventila. Kako se tlak u plućnoj arteriji povećava, naglasak drugog tonja pojavljuje se u plućnoj arteriji.

S razvojem relativnog nedostatka tricuspidnog ventila povećava se preopterećenje atrija i mogu se pojaviti poremećaji srčanog ritma. EKG karakterizira odstupanje električne osi srca desno do +90 ... + 120. Znakovi desne ventrikularne zagušenosti su nespecifični karakter: nepotpuna blokada desne noge Guusa započinje u obliku rSR u vodstvu V1. Kako se povećava pritisak u plućnoj arteriji i opterećuje desna klijetka, povećava se amplituda R vala. Postoje i znakovi preopterećenja desnog atrija.

Ovaj kvar nema specifične radiografske znakove. Povećava se plućni uzorak. Promjena veličine srca na roentgenogramu određena je veličinom pražnjenja. U zakrivljenim projekcijama jasno je da se srce povećava zbog desnih komora. Kada se otkrivaju radiografi prsnog koša, kardiomiegalija s proširenjem desnog atrija i desne klijetke, širenja sjene pulmonarne arterije i pojačanja plućnog uzorka.

Transtorakcijska dvodimenzionalna ehokardiografija omogućava izravno otkrivanje loma odjeka u zoni interatralnog septuma. Promjer atrijske septuma defekt, određeni ehokardiografija, gotovo uvijek razlikuje od izmjerene tijekom operacije, zbog rastezanja srca kreće krv (za vrijeme operacije srca je opuštena i prazni). Zato je moguće točno odrediti strukture fiksnih tkiva, a promjenljivi parametri (rupa ili promjer šupljine) uvijek imaju određenu pogrešku.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija sada su izgubili značenje u dijagnozi atrijalne septalne defekte. Primjena tih tehnika je samo onda ako je potrebno Točna količina mjerenje pražnjenje kroz nedostatka ili stupnju plućne hipertenzije (kod pacijenata starijih dobne skupine) i dijagnostički komorbiditet dužina (npr nepravilan plućnu vensku odvodnje).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diferencijalna dijagnoza atrialne septalne defekte

Diferencijalna dijagnoza sekundarnog atrijskog septuma defekt ponajprije provodi s funkcionalnim sistoličkog šum, sluša baze srca. Prošle slabi stoji, pravo srce nije povećana, nepotpuna blokada pravo blok zajedničke grane nije tipičan. Vrlo često, fibrilacija septuma defekt treba razlikovati od bolesti kao što su stenoze izolirane plućne arterije, trijade Fallot, anomalijskih plućnu vensku drenažu, ventrikularne septuma defekt, tricuspid malformacija ventila (Ebstein a anomalije).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Liječenje atrijalne septalne defekte

Većina manjih grešaka (manje od 3 mm) spontano su zatvoreni; otprilike 80% defekata promjera 3-8 mm spontano zatvaraju do 18 mjeseci. Istodobno, ne postoji spontano zatvaranje primarnih atralnih septalnih defekata i defekata venous sinusa.

Ako postoji mali manjak bez kliničkih manifestacija, dijete se promatra s godišnjom eokokardiografijom. Budući da su ta djeca su u opasnosti od paradoksalnog embolije, neki centri preporučuju korištenje zatvaranja defekta preko kateterizacije (npr Amplatzer septuma Occluder, Cardioseal uređaj), čak i na malom kvaru. Međutim, ovi se uređaji ne primjenjuju ako je atrijski septalni defekt primarni ili venskih defekata sinusa, budući da se ti nedostaci nalaze pored važnih struktura.

U nazočnosti zatajenja srca terapije ima za cilj smanjiti opterećenje fluida, plućni cirkulaciju i povećanje antegrade protoka kroz lijevu stranu srca. Dodijelite diuretike i srčane glikozide. Operacija je indicirana s rastućim zatajivanjem srca, zaostaju u tjelesnom razvoju, ponavljaju upalu pluća. Hemodinamski indikacija za rad - omjer plućne i sustavnog protoka krvi od 2: 1, što je moguće čak i sa manjim kliničkim simptomima. Na toj osnovi, defekt interatralnog septuma može se nazvati "podmuklim" defektom. Tradicionalna kirurška korekcija leži u varanju grešaka ili njezinog plastičnog materijala kroz pristup thorakotomiju u uvjetima umjetne cirkulacije. U posljednjem desetljeću intenzivno se razvijaju endovaskularne metode zatvaranja nedostataka uz pomoć posebnih uređaja - okluzera. Postupak se izvodi bušenjem perifernih posuda, nakon čega slijedi dostava posebnog "kišobrana" ili "gumb uređaja" na kvar. Za provođenje ovog postupka, postoji niz anatomskih ograničenja: endovaskularna intervencija je moguće samo u slučaju sekundarne atrijski septalni defekt veličine 25-40 mm, koji se nalazi dovoljno daleko od koronarnog sinusa, AV ventila, otvora i šuplje plućne vene.

Pacijenti sa srednjim i velikim oštećenjima (omjer plućnog krvnog protoka do sistoličkog protoka krvi veći od 1,5: 1) pokazuje zatvaranje defekta, obično između dobi od 2 i 6 godina. Poželjno je koristiti zatvaranje defekta tijekom kateterizacije ako postoje odgovarajuće anatomske karakteristike i manji promjer manji od 13 mm. U drugim slučajevima je naznačeno kirurško zatvaranje defekta. Kada je kvar zatvoren u djetinjstvu, perioperativna letalnost doseže nulu, a životni vijek je srednja vrijednost u populaciji. Prije zatvaranja nedostatka, bolesnici s velikim oštećenjima i zatajivanjem srca propisuju se diuretici, digoksini i ACE inhibitori. 

Ako pacijent ima primarni atralni septalni defekt, treba provesti profilaksu endokarditisa; prevencija endokarditisa nije indicirana u sekundarnim defektima i nedostatcima u venskom sinusu.