Subakutni sklerozirajući panencefalitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Subakutni sklerozirajući panencefalitis (sinonimi: panencefalitisom Van Bogart, nodularni panencefalitisom sitne Doering, encefalitis s uklju Dawson).
ICD-10 kod
A81.1. Subakutni sklerozirajući panencefalitis.
Epidemiologija subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Starost slučajeva je od 4 do 20 godina, dominantna je muška osoba. Glavna preventivna mjera je cijepljenje protiv ospica. Kod cijepljenih bolesnika, incidencija subakutnog sklerozirajućeg panencefalita smanjena je za faktor od 20.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],
Što uzrokuje subakutni sklerozirajući panencefalitis?
Subakutni sklerozirajući panencefalitis nastaje virusom ospica, koji je detektiran u tkivu mozga bolesnika. Takav encefalitis utječu djeca i adolescenti koji su u prvih 15 mjeseci života patili od ospica. Incidencija je 1 slučaj po 1 milijun stanovnika.
Pathogenesis of subacut sclerosing panencephalitis
Patogeneza subakutni sklerozirajući panencefalitisom leži upornost i reprodukcija virusa ospica nakon što prolazi kroz bolest u stanice mozga zbog smanjene imunološke mehanizme. Reprodukcija virusa u središnjem živčanom sustavu popraćena je aktivacijom autoimunih procesa koji dovode do oštećenja i smrti neurona. U mozgu, jesu prisutnost encefalitis sliku glija čvorova ( „nodosa panencefalitis”) demijelinizacije u Subkortikalni strukture (panencefalitisom). Promjene su lokalizirane prvenstveno u sivoj i bijeloj tvari cerebralne polutke, moždanom stablju i malom mozgu. Mikroskopski detektiraju perivaskularnu limfomonocitnu infiltraciju, oštećenja i degenerativne promjene neurona, proliferaciju glia.
Simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Razdoblje inkubacije subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je 3 do 15 godina i duže. Subakutni sclerozivni panencefalitis obično se razvija u dobi između 4 i 20 godina. Neurološki status karakterizira poremećaj motora u obliku hiperkineze, promjene u tonusu mišića, trofički poremećaji, autonomni poremećaji i epileptički napadaji. Uz to, razvija se brzo progresivna demencija.
Postoje 4 faze bolesti.
- I fazi (traje 2-3 mjeseci), naznačen time, slabost, emocionalna nestabilnost, neuroze poput simptoma subakutni sklerozirajući panencefalitisom u obliku poremećaja razdražljivost, tjeskoba, i spavanja. Pacijent mijenja ponašanje (napuštajući kuću, psihopatskih reakcija). Do kraja ove faze razvija se pospanost, govorni poremećaji (disartrija i afazija); kršenja koordinacije pokreta - apraksia, poremećaji pisanja - agrafija, agnoza, razina inteligencije postupno se smanjuje, gubitak pamćenja napreduje.
- II stupanj bolesti se manifestira u različitim oblicima hiperkinezije u obliku trzanja cijelog debla, glave, udova, mioklonije. Zatim se pored ovih poremećaja povezuju epileptički napadaji i piramidalni simptomi. Pojavljuju se sljedeći simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita: diplopija, hiperkineza, spastična paraliza, pacijent prestaje prepoznati objekte, gubitak vida moguć je.
- III stupanj bolesti (6-8 mjeseci od pojave bolesti), karakterizira uglavnom teška poremećaja disanja, gutanje, hipertermija i nehotični urlik, plač, smijeh.
- Stadij IV: Dodaje se simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalita, kao što su opisthotonus, decerebralna krutost, fleksibilna kontraktura i sljepoća.
U posljednjoj bolesti pacijent pada u komu, postoje trofički poremećaji. Bolest završava smrtonosnim ishodom koji se javlja najkasnije 2 godine od njegova nastanka. Kronični oblici su rjeđi. U takvim slučajevima u roku od 4-7 godina otkriveni su različiti oblici hiperkinezije povećane težine i fenomen demencije.
Približne uvjete nesposobnosti za rad
Približne uvjete nesposobnosti za rad - od manifestacije bolesti.
Klinički pregled
Medicinski nadzor neurologa za cijelo razdoblje bolesti.
Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je otkrivanje visokih razina antitijela na virus ospica u krvi i leđnoj moždini. Na EEG se obično otkrivaju nespecifične promjene.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Diferencijalna dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Subakutni sklerozivni panencefalitis se razlikuje od ostalih virusnih i prionnih spora.
Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka
Uz dominantnost neuroloških simptoma, prikazano je savjetovanje neurologa, s dominacijom mentalnih poremećaja - psihijatarom.
Indikacije za hospitalizaciju
Indikacije za hospitalizaciju su klinički (progresivni duševni poremećaji i neurološki simptomi).
Kako ispitati?
Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Režim u prvoj fazi je dom, u II - polu-krevetu, u III-IV stupnju - krevet.
Posebna prehrana nije potrebna. U kasnijim fazama - parenteralna i proba prehrana.
Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalita je simptomatsko.
Prognoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalita
Subakutni sklerozirajući panencefalitis uvijek ima nepovoljnu prognozu.