Subakutni sklerozirajući leukoencefalitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

U subakutnog skleroznog leykoentsefalita skupina specifični oblici kronične i subakutne encefalitis s teški progresivni preko (Dawson inkluzija encefalitis, subakutni sklerozni panencefalitis Van Bogart nodosa panencefalitis Petty-Doering). Budući da razlike u njihovoj kliničkoj slici i morfologije odnosu i beznačajni, sada tretiraju kao jednu bolest, često se naziva „subakutni sklerozirajući panencefalitis.” Ova grupa uključuje bolesti periaksialny Schilder encefalitis (periaksialny difuzno skleroza) ima neke prilično jasne kliničke i patološke značajke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalita

U etiologiji subakutnog sklerozirajućeg encefalita, glavnu ulogu ima uporni virusni infekcija, naizgled, ospice, enterovirus, virusi krvarenjaci encefalitisa. U bolesnika s subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom, u krvi i CSF-u nalaze se vrlo visoki titri ospica (nije zabilježeno ni kod pacijenata s akutnom infekcijom ospica).

Patogenezu bolesti igra ulogu autoimunih mehanizama, kao i stečenog ili kongenitalnog defekta imunološkog sustava.

Pathomorphology

Mikroskopski, postoji izrazita difuzna demijelinacija i glioza bijele tvari cerebralnih hemisfera. U nekim slučajevima, identificirajte mnogo glijalnih čvorova. U drugim slučajevima postoje oksifičke inkluzije u jezgrama neurona korteksa, subkortexa i moždanog sustava na pozadini njihovih distrofičnih promjena. Aksijalni cilindri prvi ostaju relativno netaknuti, a zatim umiru. Označite umjerenu perivaskularnu infiltraciju s limfoidnim i plazma stanicama. Za Schulederov leucoencephalitis je karakteristična proliferacija glia s lezijama skleroze.

Simptomi subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalita

Bolest utiče uglavnom na djecu i adolescente u dobi od 2 do 15 godina, ali ponekad se bolest javlja iu odrasloj dobi. Pojava bolesti je subakutna. Pojavljuju se simptomi koji se smatraju neurastenskim: distrakcija, razdražljivost, umor, surovost. Zatim postoje znakovi promjena osobnosti, odstupanja u ponašanju. Pacijenti postaju indiferentni, gube osjećaj udaljenosti, prijateljstvo, dužnost, ispravnost odnosa, disciplina. Primitivni pogoni počinju dominirati: pohlepa, sebičnost, okrutnost. U isto vrijeme postoji rastući polako i poremećaji viših funkcija mozga (agraphia, afazija, alexia, apraksija), prostorne orijentacije, poremećaja slike tijela. 2-3 mjeseca nakon pojave bolesti, neurološki status otkriva hiperkineziju u obliku mioklonija, torzijskog spazma, hemibalizma. Istodobno postoje konvulzivni epileptički napadaji, mali epileptički, uporni parcijalni napadaji poput Kozhevnikovskaya epilepsije. U budućnosti, dok bolest napreduje, hiperkinezija slabi, ali Parkinsonizam i distonske smetnje počinju se povećavati sve do deerebralne rigidnosti. Ekstrapiramidalni poremećaji obično se kombiniraju s izraženim vegetativnim poremećajima: glatkoća lica, slinjenje, hiperhidroza, vazomotorna labilnost, tahikardija, tahikna. Često postoji nehotični smijeh i plač, nagle krikove ("plač"). Uobičajeni simptom je statička i lokomotorna ataksija frontalnog porijekla (pacijent ne održava tijelo u vertikalnom položaju).

U kasnijoj fazi bolesti pojavljuju se mono-, hemi- i tetrapareza spastičnog karaktera, postavljena na ekstrapiramidalne i frontalni cerebelarne poremećaje motora. Senzorna i motorna afazija, slušna i vizualna agnosija su otkriveni. Progresija kaheksije.

Trenutna i prognoza

U tijeku subakutnog scleroznog encefalitisa razlikuju se tri faze.

• U prvoj fazi glavni su simptomi promjene ličnosti, poremećaji u ponašanju, povećanje nedostataka u višim funkcijama mozga, razne hiperkinezije, konvulzivne i ne-konvulzivne konvulzije.
• U drugoj fazi povećavaju se ekstrapiramidalni poremećaji tonusa i poremećaja autonomne središnje regulacije.
• Stadij III karakterizira cachexia i potpuna dekortikacija.

Tečaj skleroznog encefalitis stalno napreduje i uvijek završava smrtonosno. Trajanje bolesti je obično od 6 mjeseci do 2-3 godine. Postoje obrasci koji se pojavljuju kronično s periodičnim remisije. Smrt se javlja u stanju potpune nepokretnosti, kaheksije, marasmus, najčešće u epileptičnom stanju ili zbog upale pluća.

[8], [9], [10], [11], [12],

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalita

Postoje neke poteškoće u ranoj fazi, kada je često pogrešno dijagnosticirana neurasthenia, histerija, shizofrenija. U budućnosti, diferencijalna dijagnoza se provodi s tumorom mozga. Dijagnoza se postavlja na temelju difuznosti (a ne odnoochagovost) lezije, nedostatku intrakranijskog tlaka, raseljavanje središnji dio strukture mozga tijekom EhoES MRI na patološko sliku rezultata EEG. Dijagnoza je potvrđena rezultatima molekularnih genetskih, imunoloških i neuroimaging metoda.

Simptomi leykoentsefalita Schilder imaju neke značajke više od naglašenom piramidalnih znakova dominira ekstrapiramidnih, više vjerojatno da će izvješće velike napadaje. U početnim fazama prevalencije mentalnih poremećaja. Moguće je da je protok u obliku pseudo-tumornog oblika s znakovima povećanja pojedinačnih žarišnih hemisferičnih simptoma praćenih intrakranijalnom hipertenzijom. Obilježja su oštećenja lubanjskih živaca, posebno parova II i VIII. Moguća ambliopija do amavroza. Na fundusu postoji atrofija diskova optičkih živaca. U nekim slučajevima, amaurosis zadržava pupillary odgovora na svjetlo, što je zbog središnjeg karaktera (zbog poraza occipitalnog režnja) amaurosis.

U cerebrospinalnoj tekućini postoji umjerena pleocitoza, povećanje sadržaja proteina i y-globulin. Koloidna Langeova reakcija daje paralitičnu krivulju u subakutnom scleroznom encefalitisu, upalnom i miješanom - s Schilderovim leukoencefalitisom. Patološke promjene u Langeovoj reakciji i hipergammaglobulinorahiji su rani znakovi leuko- i panencefalitis. S EEG, zabilježeni su periodički stereotipni redoviti bilateralni sinkroni visoki amplitusi ispuštanja električne aktivnosti (Rademecker kompleksi). Uz Echo, koji se provodi u slučajevima pseudotumornog tijeka leukoencefalitisa, nije detektirano pomicanje srednjih struktura. Najpoznatija je aksijalna CT.

[13], [14], [15]