Subakutni sklerozirajući leukoencefalitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Skupina subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa obuhvaća specifične oblike kroničnog i subakutnog encefalitisa s progresivnim teškim tijekom (encefalitis s Dawsonovim inkluzijama, subakutni sklerozirajući leukoencefalitis Van Bogaerta, nodularni panencefalitis Pette-Doeringa). Budući da su razlike u njihovoj kliničkoj slici i morfologiji relativne i beznačajne, trenutno se tretiraju kao jedna bolest, najčešće pod nazivom "subakutni sklerozirajući panencefalitis". U ovu skupinu bolesti ulazi i Schilderov periaksijalni encefalitis (difuzna periaksijalna skleroza), koji ima neke prilično jasno definirane kliničke i patomorfološke značajke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa

U etiologiji subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa, glavnu ulogu igra perzistentna virusna infekcija, očito ospice, enterovirus, virus krpeljnog encefalitisa. U bolesnika sa subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom, u krvi i cerebrospinalnoj tekućini nalaze se vrlo visoki titri antitijela protiv ospica (nisu uočeni čak ni kod bolesnika s akutnom infekcijom ospica).

Autoimuni mehanizmi, kao i stečeni ili kongenitalni defekti imunološkog sustava, igraju ulogu u patogenezi bolesti.

Patomorfologija

Mikroskopski se otkriva izražena difuzna demijelinizacija i glioza bijele tvari moždanih hemisfera. U nekim slučajevima otkrivaju se višestruki glijalni čvorići. U drugim slučajevima otkrivaju se oksifilne inkluzije u jezgrama neurona korteksa, subkorteksa i moždanog debla na pozadini njihovih distrofičnih promjena. Aksijalni cilindri u početku ostaju relativno netaknuti, a zatim umiru. Primjećuje se umjereno izražena perivaskularna infiltracija limfoidnim i plazma stanicama. Schilderov leukoencefalitis karakterizira glialna proliferacija s žarištima skleroze.

Simptomi subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa

Bolest uglavnom pogađa djecu i adolescente u dobi od 2 do 15 godina, ali ponekad se bolest javlja i u odrasloj dobi. Početak bolesti je subakutan. Pojavljuju se simptomi koji se smatraju neurasteničnima: rastresenost, razdražljivost, umor, plačljivost. Zatim se otkrivaju znakovi promjena osobnosti i odstupanja u ponašanju. Pacijenti postaju ravnodušni, gube osjećaj distance, prijateljstva, dužnosti, ispravnosti odnosa, discipline. Počinju dominirati primitivni nagoni: pohlepa, sebičnost, okrutnost. Istodobno se pojavljuju i polako pojačavaju poremećaji viših moždanih funkcija (agrafija, afazija, aleksija, apraksija), prostorne orijentacije i poremećaji tjelesne sheme. 2-3 mjeseca nakon početka bolesti u neurološkom statusu otkriva se hiperkineza u obliku mioklonusa, torzijskog spazma, hemibalizma. Istodobno se javljaju konvulzivni epileptički napadaji, blagi epileptički napadaji i stalni parcijalni napadaji tipa Koževnikovske epilepsije. Kasnije, kako bolest napreduje, hiperkineza slabi, ali se parkinsonizam i distonični poremećaji počinju pojačavati, sve do decerebracijske rigidnosti. Ekstrapiramidni poremećaji obično se kombiniraju s izraženim vegetativnim poremećajima: masnoća lica, slinjenje, hiperhidroza, vazomotorna labilnost, tahikardija, tahipneja. Često se javljaju nevoljni smijeh i plač, iznenadni krici („galebov krik“). Čest simptom je statička i lokomotorna ataksija frontalnog podrijetla (pacijent ne drži tijelo u uspravnom položaju).

U kasnoj fazi bolesti javljaju se mono-, hemi- i tetrapareza spastične prirode, superponirane na ekstrapiramidalne i frontocerebelarne motoričke poremećaje. Otkrivaju se senzorna i motorna afazija, slušna i vidna agnozija. Kaheksija napreduje.

Tijek i prognoza

Tijekom subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa razlikuju se 3 stadija.

• U stadiju I, predominantni simptomi su promjene osobnosti, odstupanja u ponašanju, sve veći defekti u višim moždanim funkcijama, razne hiperkineze, konvulzivni i nekonvulzivni napadaji.
• U II stadiju se povećavaju poremećaji ekstrapiramidnog tonusa i poremećaji autonomne centralne regulacije.
• Treći stadij karakterizira kaheksija i potpuna dekortikacija.

Tijek sklerozirajućeg encefalitisa je stalno progresivan i uvijek završava smrtonosno. Trajanje bolesti je obično od 6 mjeseci do 2-3 godine. Postoje oblici koji su kronični s periodičnim remisijama. Smrt nastupa u stanju potpune nepokretnosti, kaheksije, marazma, najčešće u epileptičnom statusu ili zbog upale pluća.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa

U ranoj fazi javljaju se određene poteškoće, kada se često pogrešno dijagnosticiraju neurastenija, histerija i shizofrenija. Kasnije se diferencijalna dijagnostika provodi s tumorom mozga. Dijagnostika se treba oslanjati na difuznost (ne jednofokalnost) lezije, odsutnost intrakranijalne hipertenzije, pomak središnjih struktura mozga tijekom EchoES-a, MRI-a i patognomoničnu sliku EEG rezultata. Dijagnoza se potvrđuje rezultatima molekularno-genetskih, imunoloških studija i neuroimaging metoda.

Simptomi Schilderovog leukoencefalitisa imaju neke osobitosti: piramidalni simptomi su izraženiji, dominiraju nad ekstrapiramidalnima, češće se opažaju grand mal napadaji. U početnim fazama prevladavaju mentalni poremećaji. Tijek bolesti može biti u obliku pseudotumornog oblika sa znakovima rastućih unifokalnih hemisferičnih simptoma, praćenih intrakranijalnom hipertenzijom. Karakteristično je oštećenje kranijalnih živaca, posebno II i VIII para. Moguća je ambliopija do amauroze. Na fundusu se otkriva atrofija optičkih diskova. U nekim slučajevima, zjenice na svjetlost ostaju netaknute s amaurozom, što je posljedica središnje prirode (zbog oštećenja okcipitalnog režnja) amauroze.

U cerebrospinalnoj tekućini detektiraju se umjerena pleocitoza, povećan sadržaj proteina i γ-globulina. Langeova koloidna reakcija daje paralitičku krivulju kod subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa, upalna i miješana - kod Schilderovog leukoencefalitisa. Patološke promjene u Langeovoj reakciji i hipergamaglobulinorahija rani su znakovi leuko- i panencefalitisa. EEG bilježi periodična stereotipna redovita bilateralno sinkrona visokoamplitudna pražnjenja električne aktivnosti (Rademaker kompleksi). EchoES, proveden u slučajevima s pseudotumornim leukoencefalitisom, ne otkriva pomake struktura srednje linije. Aksijalni CT je najinformativniji.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]