Creutzfeldt-Jakobova bolest: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Creutzfeldt-Jakobova bolest je sporadična ili obiteljska prionska bolest. Goveda spongiformna encefalopatija (krava bjesnoća) smatra se varijantom CJD.

Creutzfeldt-Jakobova bolest se očituje razvojem demencije, mioklonskih napadaja i drugih neuroloških poremećaja; smrt se javlja u 1-2 godina. Infekcija se može spriječiti promatranjem mjera opreza pri radu sa zaraženim tkivima i upotrebom izbjeljivača za čišćenje kontaminiranog alata. Liječenje je simptomatsko.

Creutzfeldt-Jakobova bolest obično utječe na osobe starije od 40 godina (srednja dob je 60 godina). Bolest se nalazi diljem svijeta; stopa incidencije je veća među Židovima Sjeverne Afrike. Većina slučajeva je sporadična, ali 5 do 15% su nasljedne bolesti koje se prenose autosomnim dominantnim tipom. Kod nasljednog oblika CJD-a, bolest se ranije javlja i ima duže trajanje. Creutzfeldt-Jacobova bolest se prenosi iatrogenic (npr nakon transplantacije rožnice ili kadaveričnog dure pomoću stereotaksije intracerebralno elektroda ili korištenje hormona rasta, koji se izrađuju iz humanih hipofize).

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (nWBC) postala je najrasprostranjenija u Velikoj Britaniji. Početkom osamdesetih, zbog ne-strožih propisa, obrađene životinje zaražene (pruritus, prionska bolest ovaca) bile su zarobljene u hrani za stoku. Tisuće životinja oboljelo je od goveđe spongiformne encefalopatije (BSE), nazvanu kravljim ludilom. Ljudi koji su konzumirali meso od zaražene stoke razvili su Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

Zbog dugačkog razdoblja inkubacije nRBC, veza između bolesti i zaraženog mesa nije uspostavljena sve dok NWBC nije postao epidemija koja je kasnije eliminirana masovnim klanje. U Velikoj Britaniji, broj novo prijavljenih slučajeva nBWC između 2000. I 2002. Kretao se od 17 do 28 godišnje. Stopa morbiditeta smanjuje ili ne ostaje nejasna. Unatoč činjenici da je distribucija NRBC-a bila ograničena na Veliku Britaniju i Europu, do sada je spongiformna encefalopatija pronađena u govedima Sjeverne Amerike.

ICD-10 kod

A81.0. Bolest Creutzfeldt-Jakob.

Epidemiologija Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Za formiranje sporadične Creutzfeldt-Jakobova bolest su odvojene, posve različite epidemiološki povezana s bilo koje određeno zajedničkog izvora ili iz određenog jedan faktor ili prenošenje slučajeve Creutzfeldt-Jakobove patogena bolesti. Sporedni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti je raširen diljem svijeta. Godišnja incidencija iznosi 0,3-1 na 1 milijun stanovnika. Creutzfeldt-Jakobova bolest obično se bilježi u starijoj dobnoj skupini, a vrhunac pada na 60-65 godina. Pacijenti s ovim oblikom bolesti mogu biti izvor jaatrogene Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

[1], [2], [3], [4],

Što uzrokuje Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Obiteljski oblik bolesti, uzrokovan mutacijama u PRNP genu, opažen je u 10-15% obitelji u kojima je dijagnosticirana Creutzfeldt-Jakobova bolest. Pacijenti s ovim oblikom također su vjerojatni izvori iatrogene forme bolesti. Iatrogena Creutzfeldt-Jakobova bolest može se smatrati nozokomijskom infekcijom. Sada se dokazuje da je ova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti posljedica provedbe umjetnog (umjetno) mehanizma prijenosa patogena. Ovaj oblik uključuje slučajeve Creutzfeldt-Jakobove bolesti, ako je epidemiološka povijest pacijenta ustanovila bilo kakvu medicinsku intervenciju povezanu s izvorom - mogućim nosačem zaraznih prionskih proteina. Teškim rizikom daju se primatelji trajne materice, kičmene moždine, rožnice, krvi donora. Opasno u epidemiološkom planu je uvođenje ljudskog ekstrakta hipofize (hormona rasta i gonadotropina) pacijentu, kao i uvođenje lijekova pripremljenih iz mozga i drugih životinjskih organa. Ukupno je poznato 174 slučajeva jaatrogene Creutzfeldt-Jakobove bolesti, registrirane u svijetu do 1998. U novoj verziji bolesti, izvor patogena su životinje. Ova varijanta bolesti pojavila se nakon epizootije spongiformne encefalopatije krava u Engleskoj. Dokazana je genetska blizina priona krava koje je ubijena spongiformnom encefalopatijom i prions dobivenih od bolesnika s novom varijantom Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Početka patološkog simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti zabilježena je u 1/3 bolesnika za nekoliko tjedana ili mjeseci prije pojave osnovnih simptoma bolesti, Creutzfeldt-Jakobova bolest - progresivne demencije. U prodromalnom razdoblju, bolesnici se žale na slabost, poremećaje spavanja i apetita, gubitak libida. Prvi simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti izraženi su u obliku vizualnih poremećaja, ponekad se bolest pojavljuje s cerebelarnom ataksijom. Karakteristične povrede ponašanja i mentalnih poremećaja: apatija, paranoja, depersonalizacija, emocionalna labilnost.

Uz tipičan oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti otkrivene su njegove atipične inačice s trajanjem bolesti više od 2 godine. Također atipični su oblici bolesti, koji se manifestiraju cerebelarnim poremećajima u većem stupnju nego mentalni (ataktični oblik). Opisane su varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti, gdje simptomi kortikalne sljepoće prevladavaju zbog poraza occipitalnih režnja. U panencefalijski tip Creutzfeldt-Jakobove bolesti uključeni su slučajevi degeneracije bijelih tvari u mozgu i spužvasta vakuolizacija sive tvari. U slučaju teške mišićne ataksije, amyotrofična varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti je dijagnosticirana u ranoj fazi bolesti.

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti klinički razlikuje od klasičnog činjenice da je bolest će biti prvi put predstavljena mentalnih poremećaja kao što su anksioznost, depresija, promjene u ponašanju, ponekad disestezija registrirati lica i ekstremiteta. Nakon nekoliko tjedana ili mjeseci, neurološki poremećaji, uglavnom cerebralni poremećaji, pridružuju se. U kasnom razdoblju bolesti karakteristični su simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti: poremećaji pamćenja, demencija, mioklonija ili koreja, piramidalni simptomi. EEG obično nema osobine karakteristične za Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Pacijenti umiru u prvoj polovici godine, rijetko žive do godine, čak i rjeđe do 2 godine. Takvi slučajevi galopiranja opisani su kada bolest prolazi prema vrsti akutnog encefalitisa, a pacijent umre u roku od nekoliko tjedana.

Demencija s Creutzfeldt-Jakobovom bolesti

[5], [6], [7], [8]

ICD-10 kod

F02.1. Demencija u slučaju Creutzfeldt-Jakobove bolesti (A81.01).

Demencija Creutzfeldt-Jacob je shvaćena kao napredna stečena demencija s opsežnim neurološkim simptomima.

Pretpostavlja se da su određene promjene u živčanom sustavu (subakutna spongiformna encefalopatija) genetski određene.

Bolest obično počinje kod starijih ili starih, iako se može razviti u odrasloj dobi.

Kliničku sliku bolesti karakterizira sljedeća trijada:

1. brzo progresivna, razorna demencija:
2. izražene piramidalne i ekstrapiramidalne bolesti s myoklonusom;
3. karakteristični trofazni EEG.

Bolest se manifestira progresivnim spastična paraliza udova, tremor, ukočenost, tipičnim pokretima: u nekim slučajevima, ataksija, padne pogled, mišića fibrilaciju atrofiju gornjeg motornog neurona.

Za dijagnostiku, uključujući diferencijalnu dijagnostiku, imaju sljedeće specifične osobine:

• brzo (u roku od mjesec dana ili 1-2 godine) struja;
• opsežni neurološki simptomi, koji mogu prethoditi demenciji;
• rana pojava motoričkih poremećaja.

Liječenje mentalnih poremećaja koji kompliciraju kliniku bolesti provodi se prema standardima liječenja prikladnih sindroma, uzimajući u obzir starosnu i somato neurološka stanja pacijenta. Također je potrebno raditi s članovima obitelji pacijenta, psihološkom podrškom ljudi koji se brinu za pacijenta.

Izgledi su nepovoljni.

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti

O Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti treba misliti s brzom progresivnom demencijom kod starijih osoba, osobito s mioklonskim napadajima i ataksijom. Moraju razlikovati Creutzfeldt-Jakobovu bolest s cerebralnim vaskulitisom, hipertireozom i opijanjem bizmutom. Kod mladih osoba Creutzfeldt-Jakobova bolest je moguća uz konzumaciju govedine uvezene iz Velike Britanije, no potrebno je isključiti bolest Wilson-Konovalov.

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti izolirati klasične simptome Creutzfeldt-Jakobove bolesti - progresivnu demenciju (intelektualni poremećaji u ponašanju, koji se brzo rastu) u kombinaciji s myoclonia. EEG otkriva tipične periodičke komplekse, patologija nije otkrivena u fluidnoj leđnoj moždini. Moderna dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti temelji i da se slučajevi progresivna demencija zajedno sa slijedećim sindroma (2 ili više): mioklonus, kortikalne sljepoće, piramidalnih, ekstrapiramidalni i cerebelarni insuficijencije, karakteristični promjena EEG (trofazni dvije oštre valova s frekvencijom 1- 2 u sekundi) gotovo uvijek u slučaju patomorfološkog pregleda su slučajevi Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Dijagnoza može predstavljati određene poteškoće. MR otkriva atrofiju mozga, MRI diffuzionnovzveshennaya - patološke promjene u bazalnim ganglijima i korteksa. CSF obično nije promijenilo, ali je često određen karakterističnim proteina 1433. Obično nije potrebna Biopsija mozga.

[9], [10], [11], [12]

Liječenje Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Liječenje Creutzfeldt-Jakobove bolesti je odsutna. Prosječno trajanje života od pojave znakova bolesti je 8 mjeseci, a 90% bolesnika umre u prvoj godini bolesti.

Zaposlenici u kontakt s tjelesnim tekućinama i tkivima bolesnika sa sumnjom na Creutzfeldt-Jakobove bolesti, treba nositi rukavice i izbjegavanje kontakta s kontaminiranim materijalnih sluznicu. Nakon kontakta s materijalom onečišćenog na kožu najprije se provodi dezinfekcija 4% otopina natrijevog hidroksida 5-10 minuta, zatim se ispere pod tekućom vodom. Preporučuje autoklavu na 132 ° C tijekom 1 sata ili sterilizaciju 4% natrijevog hidroksida i 10% -tnom otopinom natrijevog hipoklorita na 1 sat. Standardne tehnike za sterilizaciju (npr liječenje formalina) neučinkoviti za dekontaminaciju materijala i alata.