^

Zdravlje

A
A
A

Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitički-uremski sindrom

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Trombozom trombocitopenijska purpura i hemolitički uremički sindrom-akutni, fulminantnog bolest karakterizirana trombocitopenijom i mikroangiopatski hemolitičke anemije. Ostale manifestacije uključuju vrućicu, oštećenje svijesti i zatajenje bubrega. Dijagnoza zahtijeva prisustvo karakterističnih laboratorijskih abnormalnosti, uključujući Coombs-negativnu hemolitičku anemiju. Liječenje se sastoji u razmjeni plazme.

Kada trombozom trombocitopenijska purpura (TTP), i hemolitički uremični sindrom (HUS), krvnih pločica javlja uništenje, ne zbog imunosnim mehanizmima. Slobodne vlakne fibrina pohranjene su u više malih posuda, što dovodi do oštećenja trombocita i eritrocita. Trombociti se također razgrađuju u malim trombima. U mnogim organima razviti meke pločasto fibrin ugrušaka (bez granulocita infiltracijom vaskularnog zida, karakteristične za vaskulitis), lokalizirano uglavnom arteriokapillyarnyh spojevima opisanim kao mikroangiopatija. TTP i HUS se razlikuju samo u stupnju razvoja bubrežne insuficijencije. Dijagnoza i upravljanje kod odraslih je isti. Stoga, kod odraslih, TTP i HUS mogu se grupirati zajedno.

Razlozi THP i HUS mogu biti sljedeći: patoloških stanja prirođenih i stečenih manjkavost ADAMTS13 enzima u plazmi, koji cijepa von Willebrandov faktor (vWF) i na taj način uklanja abnormalno velike multimere von Willebrandov faktor (vWF), koji uzrokuje tromba trombocita; hemoragijskog kolitisa, koji je rezultat aktivnosti bakterija koje proizvode shiga toksin (npr Escherichia coli 0157: H7 sojeve i Shigella dizenterije); trudnoća (stanje često je teško razlikovati od teškog preeklampsije ili eklampsija) i određene lijekove (kao što su kinin, ciklosporin, mitomicina C). Mnogi slučajevi su idiopatski.

Simptomi tromboznih trombocitopeničnih purpura i hemolitički-uremski sindrom

U mnogim organima razvija se groznica i ishemija različite težine. Ove manifestacije uključuju zbunjenost ili komu, bol u trbuhu, aritmije uzrokovane oštećenjem miokarda. Raznih kliničkih sindroma su slične, osim bolesti djece epidemija (tipično HUS) povezane s enterohemoragičnu E.coli soja 0157 bakterije i proizvodnju shiga toksin, češće komplikacija bubrega i prolaze spontano.

ITP i HUS sumnjaju se u bolesnika s karakterističnim simptomima, trombocitopenijom i anemijom. Pacijenti su ispitani urina, perifernu razmaza krvi, broj retikulocita serum LDH, bubrežnu funkciju serum bilirubinom (izravno i neizravno) i Coombs testa. Dijagnoza je potvrđena prisutnost trombocitopenije, anemije uz prisutnost fragmenata crvenih krvnih stanica u razmaza krvi (eritrocite trokutasti oblik i deformirane eritrocita, što je tipično za mikroangiopatski hemolize); dokaz hemolize (razine hemoglobina pada, polihromazii, povećati broj retikulocita povećava serumsku LDH); negativni izravni test tvrtke Coombs. Za vjerojatne dijagnoze, dovoljno prisutnosti neobjašnjive trombocitopenijom i mikroangiopatski hemolitičke anemije. Iako su uzroci (npr osjetljivost na kinina) ili odnos (npr trudnoće) su jasni u nekih bolesnika, većina bolesnika s ITP-Hus se manifestira spontano bez ikakvog razloga. IPT-GUS često ne mogu razlikovati ni biopsiju sindroma gdje uzrokuju identične trombocitne mikroangiopatije (npr preeklampsija, skleroderma, progresivni hipertenzija, akutna renalna alergijskih reakcija).

Tko se može obratiti?

Prognoza i liječenje trombotskih trombocitopeničnih purpura i hemolitički-uremski sindrom

Epidemija HUS kod djece povezana s enterohemoragičnom infekcijom obično se spontano razriješi, tretira se simptomatskom terapijom i ne zahtijeva plazmuferezu. U drugim slučajevima, ITP-HUS u odsutnosti liječenja gotovo je uvijek fatalan. Vodljivost plazmefereze djelotvorna je kod gotovo 85% pacijenata. Plazamfereza se obavlja dnevno sve dok znakovi bolesti ne nestanu, što može biti od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Također se mogu koristiti i glukokortikoidi i antiplateletni agensi (npr. Aspirin), ali njihova učinkovitost je upitna. Mnogi bolesnici, u pravilu, pokazali su jednu epizodu ITP-HUS-a. Međutim, nakon nekoliko godina mogu se pojaviti recidivi, a ako se sumnja na relapsa, pacijent treba obaviti sve potrebne preglede što je prije moguće.

Više informacija o liječenju

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.