Frontotemporalna demencija

Frontotporna demencija odnosi se na sporadične nasljedne bolesti u kojima su pogođene frontalne i temporalne lezije, uključujući Pickovu bolest.

Demencija povezana s lomom (FTD) čini do 10% svih demencije. Početak ove neurološke bolesti odnosi se na mlađe dob (55 do 65 godina) od pojave Alzheimerove bolesti. Frontotporna demencija je jednako uobičajena za muškarce i žene. Pickova bolest, kao jednoj izvedbi frontotemporalne demencije sa stanovišta patološke karakterizira značajne atrofije mozga tvari, gubitak neurona, glioza i pojave abnormalnih stanica neurona (preuzimanja) koji sadrži teleći inkluzija (maksimum).

[1], [2]

Uzroci frontotemporalne demencije

Oko polovine slučajeva nasljedna frontotemporalne demencije su najznačajniji mutacije pojaviti u kromosomu 17q21-22, koji dovodi do poremećaja u strukturi tauproteina tako Frontotemporal demencija označavaju kaktaupatiyu. Neki stručnjaci su progresivna paraliza i Picks frontotemporalne demencije se, jer se temelje postoje slične anomalije i genetske mutacije štetne tauprotein. Simptomatologija ne može uvijek odgovarati genetskim mutacijama i patološkim manifestacijama bolesti, i obrnuto. Na primjer, slične mutacije uzrokuju frontotemporalne demencije u jednoj obitelji i druge članove obitelji - simptome Picks stanice Pickove može biti odsutan u bolesnika s tipičnim manifestacija pick bolesti.

[3], [4], [5]

Simptomi frontotemporalne demencije

Općenito, frontotemporna demencija u velikoj mjeri utječe na pacijentove karakteristike osobnosti, ponašanje i govorne funkcije (sintaksu i tečnost) i manje memorije u usporedbi s Alzheimerovim. Izgubljeno je razmišljanje i pažnja (zadržavanje i zamjenjivost), a reakcije su neorganizirane. Orijentacija je zadržana, ali reprodukcija informacija može biti oslabljena. Obično se očuvaju sposobnosti locomotora. Pacijenti imaju poteškoća s redoslijedom zadataka, unatoč činjenici da ispunjenje vizualno-prostornog i konstruktivnog problema pati u manjoj mjeri.

Znakovi puštanje frontalni korteks (hvata pojave sisa, surla reflekse, supraorbitalnog (glabellar) palmomentalnye (dlana) refleks) pojavljuju se u kasnijim fazama bolesti, ali također može biti prisutan u drugim vrstama demencije. Neki bolesnici razviju kliničku sliku bolesti motoričkih neurona s općom mišićne atrofije, slabost, fascikulacija, bulbarne simptoma (uključujući disfagija, distonija, otežano žvakanje), što povećava rizik od aspiracije upale pluća i prerane smrti.

Prednja varijanta frontotemporalne demencije

U vezi s porazom struktura temelja frontalnog režnja, socijalno ponašanje i osobne karakteristike pacijenta pate. Pacijenti postaju impulsi i izgube kontrolu nad socijalnim ograničenjima (uključujući i one koji mogu postati skloni krađi), zanemarujući osobnu higijenu. Neki su manifestacije sindroma Kluver-Bucy, uključujući emocionalne tupost, hypersexuality, giperoralnost (uključujući bulimije, sisa i prishlepyvanie usne), vizualne agnozija. Smanjuje se sposobnost koncentracije, neaktivnosti i mentalne rigidnosti. Ponašanje postaje stereotipno (pacijent svaki dan može hodati na isto mjesto). Pacijenti mogu prikupljati i manipulirati slučajnim objektima (recikliranje). Usmena produkcija je smanjena, ehololija, ustrajnost (neprimjereno ponavljanje odgovora na pitanja) i konačno razvija mutizam.

Primarna progresivna afazija

Funkcije govora su izgubljene uslijed asimetrične (više lijeve strane) anterolateralne vremenske atrofije; hipokampus i pamćenje umjereno pate. Većina pacijenata ima poteškoća u odabiru riječi. Pažnja (uključujući serijski digitalni račun) može biti značajno oštećena. Mnogi bolesnici imaju afaziju sa smanjenom glatkom govoru i poteškoćama u razumijevanju govornih struktura, a često postoji i neizvjesnost o produkciji govora i disartriji. U nekim se bolesnicima afazija kao monosimptom razvija nakon 10 godina ili više od nastupa bolesti, au drugima globalni deficit nastaje u roku od nekoliko godina.

Semantički demencija je jedan od tipova primarnih progresivne afazije. U slučajevima gdje je lijeva hemisfera mozga je oštećena u većoj mjeri, sposobnost da razumiju riječi postupno se gubi. To je glatka, ali otstutstvuet znači (na primjer, sličnih ili srodnih pojmova koji se koriste unatoč prisutnosti određene nazive objekata). U slučajevima gdje je veći stupanj patnje desnu hemisferu, javlja u bolesnika napreduje anomia (nemogućnost imenovati objekt i prosopagnosia (nesposobnost da prepoznaju poznata lica). Oni se ne mogu sjetiti topografske odnose. Neki bolesnici s semantičke demencije ima Alzheimerovu bolest.

Dijagnostika prednje-temporalne demencije

Dijagnoza se temelji na uspostavljanju tipičnih kliničkih znakova bolesti. Kao i kod drugih vrsta demencije, kognitivni deficiti se procjenjuju kod bolesnika. CT i MRI izvode da određuje položaj i ozbiljnosti atrofije mozga i isključivanje drugih mogućih uzroka svog podrijetla (uključujući i tumori mozga, moždani udar, apscesi). Frontotemporal Dementia naznačen značajne atrofije mozga, ponekad stupanj stanjivanje Brazde temporalnog režnja i doseže frontalnog debljinu papira. Budući MRI i CT ne može otkriti područja prevladavaju atrofiju moždane kore do kasnijim fazama frontotemporalne demencije, neuroimaging može biti manje korisno isključiti Alzheimerove bolesti (u kojoj je u ranim fazama uglavnom oštećene hipokampusu i parijetalni polutki), ali klinička razlika između tih bolesti dopustiti razlikovati ih. Na primjer, primarna progresivna afaziju razlikuje od Alzheimerove očuvanje pamćenja i prostorno gubitkom vida sintaktičke govora komponente i njegove glatkoćom.

[6], [7], [8], [9]

Liječenje frontotemporalne demencije

Posebno liječenje Pickove bolesti ne postoji. Obično je pružena podrška.

Prognoza prednje vremenske demencije

Frontotporna demencija obično napreduje postupno, ali brzina progresije može varirati; ako je simptomatologija ograničena na disfunkciju govora i jezične probleme, napredovanje do razine globalne demencije može biti sporije.

[10], [11]