Rabdomiosarkom

Rhabdomyosarcoma je maligni tumor podrijetlom iz skeletnog (poprečnog striiranog) mišića.

ICD-10 kod

• C48. Maligna neoplazma retroperitonealnog prostora i peritoneuma.
• C49. Maligna neoplazma drugih vrsta vezivnih i mekih tkiva.

Epidemiologija

Udio rabdomiosarkoma čini oko polovice svih slučajeva sarkoma mekih tkiva kod djece. Ona čini 10% ukupne onkološke patologije djetinjstva. U incidenciji ovog tumora izdvajaju se dva dobna vrhunca - u 1-7 i 15-20 godina. Prvi se podudara s razdobljem manifestiranja kongenitalnih malignih neoplazmi djetinjstva - neuroblastoma i nefroblastoma, drugi - s tipičnim dobom dijagnoze malignih tumora kostiju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rabdomiosarkom i nasljednih sindroma

Oko trećine slučajeva rabdomiosarkom u kombinaciji s raznim malformacijama: urogenitalnog trakta (8%). CNS (8%), probavni sustav (5%), kardiovaskularni sustav (4%). U 4% slučajeva otkriva se dodatna slezena, u 1% - hemicitrofiju. Rabdomiosarkom mogu se naći u sindroma uključuju predispozicije za razvoj malignih tumora - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (određuje visoku učestalost malignih tumora u obitelji: povezana sa mutacijom u genu p53). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (kombinacija patuljastog rasta i mentalne retardacije s hypertelorism. Lica asimetrije, coracoid nos, abnormalno ugriza, gilermetropiey. Astigmatizam. Obilježja skraćivanje i zadebljanje velikih prstiju, a često i sa drugim anomalijama kostura i unutarnjih organa).

Simptomi rabdomiosarkoma

Rhabdomiosarkom se može lokalizirati u bilo kojem području tijela, uključujući i u odsustvu skeletnih mišića (na primjer, mjehur, žučni kanali). Za ovu neoplazmu karakterizira limfogena i hematogena (u metastazama pluća, koštane srži i koštane srži).

Lokalizacija rabdomiosarkom u glave i vrata i genitourinarnog trakta često otkrije kod djece mlađe od 10 godina, a za adolescente je karakteriziran s tumorima ekstremiteta, trupa i paratestikulyarnye rabdomiosarkom.

Razvrstavanje rabdomiosarkoma

Histološka struktura i histološka obrada

Rabdomiosarkom razvijen u izbrazdan mišićnog tkiva kao i glatkih mišićnih takvim anatomskih struktura, mjehura, rodnice, prostate, sjemenska vrpca. Izvor rabdomiosarkom rasta postaje zreo skeletni mišić, i nezreo mesenchvmal tkiva, njegov prethodnik. Uvjeti nastanka rabdomiosarkom nastati, na primjer, u trokutu mokraćnog mjehura miješanjem zone u ovoj regiji meeodermalnyh i ektodermalne tkiva ili glave i vrata, gdje postoje poremećaji u razvoju derivata škržnog luka. Postoji nekoliko histoloških tipova rabdomiosarkoma.

• Embrionalni rabdomiosarkom (57% svih rabdomiosarkoma) histološki podsjeća na strukturu skeletne muskulature 7-10 tjedana starog fetusa. Karakterizira ga gubitak heterozigotnosti lokusa 11p15, što dovodi do gubitka rodne genetske informacije i dupliciranja paternalnog genetskog materijala. Ova varijanta se uglavnom promatra u pacijenata u dobi od 3 do 12 godina. Rhabdomyosarcoma utječe na glavu i vrat, orbitu, genitourinarni trakt.
• Botrioidny izvedba (6%), embrionalni rabdomiosarkom naznačen Polipoidne ili „acinarnim” lokalizirana unutar mase tijela obložene s sluznice, a u tjelesne šupljine. Neoplazma se ispunjava u dobi od 8 godina. Lokalizirana u mjehuru, vagini, nazofarinksa.
• Alveolarni rabdomiosarkom (9%) je histološki sličan stanicama skeletnih mišića 10-21 tjednog starog fetusa. Karakterizira ga translokacija t (2; 13) (q3S; ql4). Neoplazma obično utječe na udove, deblo, u adolescenata - perineum. Upoznajte ju u dobi od 5 do 21 godine.
• Pleomorfni rabdomiosarkom (1%) histološki nije sličan fetalnom mišićnom tkivu, utječe na trunk i udove, djeca se rijetko nalaze.
• Nediferencirani rabdomiosarkom (10%) nastaje iz mezenhimalnih stanica bez znakova diferencijacije, lokaliziran je u ekstremitetima i prtljažniku, a ispunjava se kod djece mlađe od jedne godine.
• Za rabdomiosarkome, koji se ne mogu pripisati ni jednom od gore navedenih opcija, čine 7%. Histološki, te neoplazme su heterogene. Lokalizirane u udovima i prtljažniku, susreću ih u pacijenata u dobi od 6 do 21 godine.

Kada rabdomiosarkom i identificirati kromosomske aberacije, kao što su 5q +: 9q +: 16p +: 12P +: del (L): i giperdiploidiya više kopija 2,6.8. 12,13.18,20,21. Prognoza za diploidne tumore je gora od hiperdiploidnih tumora.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kliničko stadija

Kod rabdomiosarkoma i drugih sarkoma mekih tkiva, postavljanje TNM sustava koristi se u preoperativnom stadiju (tablice 66-20).

U TNM klasifikaciji klasifikacija kategorija T3 i T4 nije osigurana. Prisutnost više od jedne neoplazme smatra se primarnim tumorom i njegovim udaljenim metastazama. U tekućim protokolima za tretman sarkoma mekog tkiva njihov staging u stupnju nakon radikalne operacije ili biopsija pomoću IRS razvrstavanje (međugrupne rabdomiosarkom studija) i postoperativnog PT staging

[17], [18], [19]

Dijagnostika bravarija

Simptomi rabdomiosarkoma i drugih sarkoma mekih tkiva ovise u najvećoj mjeri o njihovoj lokalizaciji.

• Kada se neoplazma nalazi u udovima, postoji opipljiva tvorba tumora koja uzrokuje manjak ekstremiteta i narušava njegovu funkciju. Obrazovanje je obično prilično gusta, njezina palpacija ne uzrokuje zamjetljivu bol.
• S lokalizacijom neoplazme u retroperitonealnom prostoru, postoje bolovi u abdomenu, njegovo povećanje i asimetrija, simptomi kompresije crijeva i mokraćnog trakta.
• U slučaju lokalizacije tumora u tijelu, glave i vrata tumor može biti otkriven na fizikalnom pregledu: defiguratsiya zahvaćenom dijelu tijela, ograničenja kretanja u ovom području. Tako rabdomiosarkom vrat sposoban da se u kombinaciji s produbljenjem glasa i disfagija, neoplazme nazofarinksa - s lokalnim boli, epistaksa, disfagija, tumor paranazalnih sinusa s lokalnim boli i edema, sinusitis, jednostranom iscjedak i krvarenje iz nazalnih prolaza, rabdomiosarkom srednjeg uha - kronične upale srednjeg krvarenja i gnojni izlučevine prisutnost polipondnyh masa u vanjskom slušnom udara, perifernog živca lica, rabdomiosarkom orbitu - s ptoza, strabizma, redukcijski vizualna oštrina.
• Neoplazme paramagnetskih lokalizacija popraćene su paralizom živaca lica, meningealnih znakova, respiratorne insuficijencije zbog invazije tumora u mozak mozga.
• Zdjelična neoplazma je popraćena opstrukcijom crijeva i mokraćnog trakta. S tumorima mokraćnog trakta, zapaženo je kršenje prolaska urina, do akutne kašnjenja; jaka formacija može biti palpirana iznad režnja. Kod neoplazmi mokraćnog mjehura i prostate, u nekim slučajevima postoji makrohematuracija. Za tumore rodnice i maternice karakterizira vaginalno krvarenje, prisustvo vaginalnih krvarenja sličnih tumorskih masa. Kod neoplazmi epididimisa, zabilježen je rast i bol. Laboratorijske i instrumentalne studije

Dijagnoza sarkoma mekog tkiva temelji se na morfološkoj verifikaciji dijagnoze. Međutim, prije nego što se provede, nužna je procjena primarne koncentracije tumora i lokalizaciju mogućih metastaza. U dijagnostici primarnog fokusa tumora u dijagnostičkom plana uključuje studije koje se odnose na pojedinoj lokaciji rabdomiosarkom: X-ray, ultrazvuk, CT i MRI, intravenskom urografijom, iistografiyu itd Dijagnoza moguće metastaze raditi na standardnom planu, na temelju karakteristične za sarkoma mekog tkiva lokalizaciju metastaza. Izvođenje radiografije prsnog koša i prsne angiografije, radioizotopna studija kostura, proučavanje mijelograma. Ultrazvuk regionalnih limfnih čvorova.

[20], [21], [22]

Obvezne i dodatne studije bolesnika s malignim tumorima mekih tkiva

Obvezni dijagnostički testovi

• Potpuni fizički pregled s procjenom lokalnog statusa
• Kliničko ispitivanje krvi
• Klinička analiza urina
• Biokemijska analiza krvi (elektroliti, ukupni proteini, testovi jetre, kreatin, urea, laktat dehidrogenaza, alkalni fosfat, izmjena fosforne kalcijeve)
• koagulacija
• Ultrazvuk pogođenog područja
• Radiografija prsnoga šupljina u pet projekcija (ravna, dvije strane, dva kosa)
• Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealni prostor
• Probušeni kosti iz dvije točke
• Scintigrafija (RID) koštanog sustava
• EKG
• EkhoKG
• Posljednja faza je biopsija (ili potpuno uklanjanje) za provjeru histološke dijagnoze. Preporučljivo je izraditi otiske iz biopsije za citološku studiju

[23], [24], [25], [26],

Dodatni dijagnostički testovi

• Kada se sumnja na metastaze pluća
• TCC prsne šupljine
• Ako postoji sumnja na uključenost koštanih struktura u procesu - radiografija kostiju ove anatomske regije u dvije projekcije (izravno i bočno s napadajem gornjih i donjih zglobova
• Kada se otkrivaju metastaze u drugim kostima prema
• RID-ciljana radiografija zahvaćenih žarišta ili RCT-a od naznačenih područja
• Ako postoji sumnja na metastazu mozga - EchoEG i PKT mozga
• Ultrazvuk regionalnih limfnih čvorova u slučaju sumnje na metastaziranu leziju
• Renoscintigrafija s otkrivenom bubrežnom disfunkcijom
• S lokalizacijom rabdomiosarkoma u mekim tkivima ekstremiteta - MRI zahvaćenih ekstremiteta
• Ultrazvuk dupleks boja angioscanning posuda u zahvaćenom ekstremiteta
• Angiografija udova (prema indikacijama)
• Kada se lokalizira u mokraćnom mjehuru:
  • cistoskopija s mogućom biopsijom;
  • izlučujuća urografija;
  • urofloumetriya
• S paramagnoznim lokalizacijama:
  • ENT ispit;
  • oftalmološki pregled;
  • citološko ispitivanje cerebrospinalne tekućine;
  • RKT / MRI mozga

[27], [28], [29]

Liječenje rabdomiosarkoma

Liječenje rabdomiosarkoma je složeno. To uključuje kemoterapiju, radikalnu kirurgiju i radioterapiju. Sadašnja kemoterapija programi uključuju upotrebu takvih kao citostatici alhiliruyuschie sredstva (ifosfamid, ciklofosfamid, vinca alkaloidi) (vinkristin), antranilne antibiotici (doksorubitsnn), aktinomicin-D, topoizokerazy inhibitori (etopozid), spojevi platine (karboplatina).

Treba provesti kirurško liječenje rabdomiosarkoma, vođeno općim načelom kirurškog radikalizma. Kod inicijalno neizbrisivih neoplazmi, prva faza treba biti biopsija. To nam omogućuje kasnije izbjegavanje ponovljenog lokalnog rasta tumora iz njegovih makro ili mikroskopskih ostataka, što je osobito važno za lokalizacije u glavi, vratu i orbiti. U nekim slučajevima, čak i nakon djelotvorne polikemoterapije, rabdomiosarkom može ostati neosjetljiv (neoplazma nazofarinksa, paramagnetska lokalizacija). U tom slučaju, kirurško liječenje nije indicirano, lokalna kontrola se provodi konzervativnom kemoterapijom.

Kada je tumor lokaliziran u mekim tkivima udova, moguća je značajna količina lezije i uključenost neurovaskularnog bala u neoplazmi. U takvim slučajevima, unatoč nedostatku znakova širenja zloćudnog procesa na strukture kostiju, jedini je radikal organski nosač. Operacije sa očuvanjem ekstremiteta provode se nakon što se smanji veličina tumora kao posljedica kemoterapije, ili u početku s malim tumorima koji imaju jasne granice ultrazvuka i PKT / MRI.

U slučaju izolirane lezije rabdo-miosarkom donjem mjehur (druge sekcije tumora slobodnog) s dobrim odgovorom na raspoloživim kemoterapijom resekcije zidu mokraćnog mjehura. U većini slučajeva, mjehur je udario cjelokupno ili rabdomiosarkom lokaliziran u mokraćnog mjehura trokut, pa je potrebno da se istrebljenje mjehura slijedi kirurška rekonstrukcija odvodnje mokraćnog sustava. Optimalna taktika jednostupanjskog kirurškog liječenja u onopopatologiji treba uzeti u obzir ureterosigmostomiyu. Za razliku od oba ureterokutaneostomii, i jednokratna formacija složenih umjetnih urinarnih rezervoara iz različitih dijelova crijevne cijevi. Na pozadini kemoterapije u prvom slučaju je rizik raste uroinfektsii s razvojem bilateralne pijelonefritis, au drugom - neuspjeh zbog smanjenog rezervoar formirana na pozadini citostatici od regenerativne sposobnosti tkiva. Kao alternativa, moguća je taktika s inicijalnom ureterokutanostomijom i naknadnim (nekoliko mjeseci nakon kraja chemoradioterapije) stupnja stvaranja službenog rezervoara urina.

Paratestinalne neoplazme uklanjaju se zajedno s testisom i spermatozoidom iz inguinalnog pristupa (orhofunkuolektomija). Uz rabdomiosarkom u maternici, prikazana je njegova istiskivanja s vaginalnim tumorom - uklanjanjem vagine. S neoplazmama koji utječu na oba ova organa, maternica i vagina uklanjaju se s jednim blokom s tumorom.

Plućne metastaze s njihovom otpornosti podliježu kirurškom uklanjanju. Ne treba izbrisati metastaze koštane srži zbog njihovih smrtnih slučajeva za prognozu.

Radioterapija rabdomiosarkom provodi se u skladu s kriterijima određenim posebnim programom liječenja. Doza zračenja ovisi o mjestu ili metastazama.

Kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži propisana je za bolesnike s visokorizičnim rabdomiosarkomima: u fazi IV.

Kakvu prognozu ima rabdomiosarkom?

Rhabdomiosarkom povezan je s relativno povoljnom prognozom: u fazi I., do 80% pacijenata preživjelo je, a kod II - do 65%. U III - do 40%. Faza IV povezana je, u pravilu, s kobnom prognozom. Prognoza je bolja s embrionalnim tipom (do 70%) u usporedbi s alveolarnim i ostalim tipovima (50-60%). Prognoza pogoršava s povećanjem veličine tumora u vrijeme dijagnoze (obično čine više od manje od 5 cm veličine tumora u najvećoj dimenziji). Ovisno o mjestu rabdomiosarkoma, identificiraju se povoljne i nepovoljne lokalizacije. Prognoza za nepovoljne lokalizacije je gora nego kada je povoljna; ipak nije kobno. Povoljne lokalizacije uključuju orbitu, paratestinalnu regiju, površinske dijelove glave i vrata, vulve, vaginu, uterus. Nepovoljne lokalizacije uključuju trup, udove, mokraćni mjehur, prostatu, prsne i trbušne šupljine, duboke dijelove glave i vrata. Najbolji rezultati uočeni su kod djece mlađe od 7 godina u usporedbi sa starijima. To je povezano sa smanjenjem učestalosti embrionalnog tipa rabdomiosarkoma, a s povećanjem učestalosti uobičajenih oblika s dobi pacijenata. Prognoza za lokalnu relapsu nakon liječenja programom, uključujući i nakon radikalne kirurgije, obično je smrtonosna.