Eritromelalgija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Erythromelalia se odnosi na rijetke bolesti. Prvi spomen sindroma odnosi se na 1943, kada je Graves opisao paroksizme iznenadne boli i vrućine u stopalima. Prvi opis eritromelalgije kao nezavisne bolesti daje 1872. Godine Weir Mitchell.

Eritromelalgija je paroksizmalna dilatacija krvnih žila (malih arterija) koja uznemiruju pacijenta u nogama i rukama, rjeđe na licu, ušima ili koljenima. To uzrokuje jaku bol, povećanje temperature kože i crvenilo.

To je rijetka bolest koja može biti primarna (uzrok nepoznat) ili sekundarno mijeloproliferativnih poremećaja (npr vera, trombocitemija), hipertenzija, venske insuficijencije, dijabetes, SLE, RA, sklerodermije, giht, ozljede leđne moždine ili multiple skleroze.

Trenutno je eritromelalgija izolirana kao neovisna bolest i kao sindrom u raznim primarnim bolestima:

1. neurološka - syringomijelija, leđne arterije, multipla skleroza, deformiranje bolesti kralježnice, neurovaskularne manifestacije spinalne osteohondroze, posljedice traumatskih ozljeda;
2. somatska hipertenzija, meksema, bolesti krvi, kronična arterijska začepljenja;
3. kao rezultat ozljeda, smrzotine, pregrijavanja.

Sindrom sekundarne eritromelalije pojavljuje se češće i može pratiti endarteriitis, flebititis, dijabetes i mnoge druge, uglavnom vaskularne bolesti, kao i treću fazu Raynaudove bolesti.

[1], [2], [3]

Uzroci i patogeneza eritromelalgije

Mogući uzrok bolesti smatra se perifernim neuritisom, u vezi s kojim su u nekim pacijentima resekcijom perifernih živaca uklonjeni impulsi iz pogođenih živčanih završetaka. Sličnost eritromelagičkog fenomena zabilježena je u bolesnika s prosječnim oštećenjem živaca. Za razliku od gledišta o perifernom podrijetlu bolesti, C. Degio je smatrao da ova bolest ima središnji poremećaj kralježnice. Slično mišljenje dijele i drugi istraživači. Prema njihovim zamislima, u srcu eritromelalgije leži promjena sive tvari bočnih i stražnjih rogova leđne moždine uz paralizu vazomotornih vlakana. To je potvrđeno i opažanjima o razvoju eritromelagijskog sindroma u bolesnika s različitim lezijama kralježnične moždine.

Rodonalgia fenomen se objašnjava lezija centre diencephalic (talamusa i subtalamiche XYZ) regiju i regiju oko ventrikla III temelji se na praćenju bolesnika s patologije relevantnim područjima mozga koji su se razvili eritromelalgopodobny sindrom.

Bolest je također povezana s porazom različitih razina simpatičkog živčanog sustava. Istodobno je naglašena povezanost manifestacija eritromelalgije i Raynaudove bolesti. Te pretpostavke potvrđuju opažanja uspješnog ishoda eritromelagičkog fenomena, koji se razvio na slici treće faze Reino fenomena, koji je nastao nakon simpatektomije.

Odbijanje poremećaja živčanog sustava eritromelalgijom, neki autori smatraju da uzrok bolesti ima različite promjene u arterijalnom zidu. Opisana je kombinacija eritromelalgije s Osler-Randu bolestom (nasljedna hemoragijska telangiektatija). Pokazano je da druge bolesti s primarnom lezijom vaskularnih zidova često dovode do eritromelalgičnih napada. Opisani su slučajevi kombinirane eritromelalgije s policitemijom (Vakezova bolest).

Postoji mišljenje da je eritromelalgija vazomotorna neuroza i može se pojaviti kod osoba s mentalnim karakteristikama. Uočena je eritromelalgija kod djece oboljelih od psihoze. Postojali su i neki humoralni aspekti teorije patogeneze eritromelalgije. Pojava bolesti povezana je s kršenjem metabolizma serotonina, kao što je ukazano na reljef pacijenata nakon uzimanja reserpina i pojave eritromelagijskog sindroma kod tumora koji proizvode serotonin.

Primarna bolest ima neovisnu patogenezu. Utvrđeno je da je patofiziološki mehanizam dovodi do na rodonalgia angiopatskih poremećaja povezanih s povećanog protoka krvi kroz mikrovaskulaturi, posebno sam kroz arteriovenskim anastomoze. Protok krvne arterije kroz mikroskopske arteriovenske veze na razini prekapilarnih venula mnogo je veći volumen nego kapilarne cijevi. Kao rezultat toga, postoji značajan porast temperature tkiva. Koža postaje vruća na dodir i crvena. Arteriovenska anastomoza bogato je inervirana od strane simpatičkih živaca. Njihovo istezanje s pojačanom krvotokom iritira receptorsko polje koje može poslužiti kao objašnjenje za spaljivanje boli. Kao rezultat fizioloških impulsa angioretseptorov ne dogodi vazospastiËkih reakcija su inhibirani, to može biti zbog lezija simpatički formacija. Istodobno se intenzivno znojenje pojavljuje u zahvaćenim područjima, povezano s povećanom temperaturom i simpatičkim inerviranjem.

Prema tim idejama, vazodilatacija se događa aktivno, a ne pasivno. Hladno je prirodni uzročnik vazokonstriktora. Zbog toga će primjena hladnog stimulansa ponovno zaustaviti ovaj napad aktivnim uzbudom vazokonstriktora. Držeći prst pletismografije i kapilaroskopijom nokta detektira povećanje protoka krvi u zahvaćeni ekstremitet za 20-25%, dok je hlađenje zdravi i bolesni razlika ud protok krvi postaje još izraženija. To također ukazuje na porast protoka krvi kroz arterijsku anastomozu. Na zahvaćenom ekstremitetu otkriveno je puno veću oksidaciju venske krvi. Studije sastava krvi često pokazuju povećanje sadržaja eritrocita, hemoglobina.

Patoanatomske studije s eritromelalgijom su malo. Promjene su pronađene u stanicama lateralnih rogova prsne kralježnice, djelomično u stanicama baze roga i malim promjenama u stražnjem korijenu. Promjene u bočnim roga stanice I-III prsišta segmenti (gušći stanice, oticanje kapsule, njihovo pomicanje u smjeru oboda jezgre) koji je načinjen kao osnova za takozvani bočni odvajanje (vegetativno) polio.

[4], [5], [6], [7]

Simptomi eritromelalgije

Akutna bol, lokalna groznica, crvenilo stopala ili ruke traju od nekoliko minuta do nekoliko sati. U većini bolesnika, simptomi su uzrokovani blagim pregrijavanjem (temperaturni učinak od 29 do 32 ° C) i obično se smanjuje kada uronjeni u ledenu vodu. Trofeške promjene se ne pojavljuju. Simptomi mogu ostati blage godinama ili se pogoršati, što dovodi do invaliditeta. Često se opisuje generalizirana vazomotorska disfunkcija, moguća je pojava Raynauda.

Glavni klinički simptom primarne eritromelalgije su paroksizmi goričnih bolova koji se pogoršavaju u ljetnim mjesecima, toplim vremenom, noću od toga da se nalazimo u toplom krevetu. U početku, bol se javlja samo u večernjim satima i traje cijelu noć, nakon toga može trajati jedan dan. Obično je zahvaćena palca ili peta, a bol se proteže na potplat, na stražnjoj strani stopala, pa čak i na štit. Bolest može utjecati na druge dijelove tijela (ušna školjka, vrh nosa, itd.). Što je duže anamneza, to je područje lezije veće. Primarni eritromelalgični fenomen je gotovo uvijek bilateralan, simetričan, iako proces može započeti s jednim krakom, a zatim se širi na drugi. U objektivnoj studiji, osjetljivi poremećaji nalaze se češće u obliku lokalnih područja hiperestezije.

Tijek eritromelalgije

Tijek eritromelalgije karakteriziraju bolni napadi (eritromelagična kriza), koji traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Uznemirujuća gori bol tijekom napada je tako intenzivna da može dovesti pacijenta na očaj. Pogođeni dio postaje crven, dobiva cyanotic hladu, postaje vruć na dodir i vlažan od znoja, u rijetkim slučajevima pojavljuje se urtikarija. Osim toga, obično postoji umjereno oticanje pogođenih područja, u dalekosežnim fazama može doći do nekroze. U tom slučaju, žarulje prstiju guste, zgusne ili atrofiraju kožu, krhkost i zamućenost noktiju s nepotrebom udova.

Bolni osjećaji mogu se povlačiti u vodoravnom položaju i primjenom hladnoće pa pacijenti pokušavaju smanjiti bol uklanjanjem cipela i toplom odjećom ili podizanjem udova prema gore. Obrnuto, kada se stoji i hoda, spušta noge, od teških cipela, bol se pojačava. Bolni napad može biti potaknut reaktivnom hiperemijom koja se pojavljuje kod hodanja, pa čak i kod početnih oblika bolesti, pacijenti često žele odmaknuti svoje cipele i hodati bosom tijekom hodanja.

Izvan napada, pacijent ne osjeća potpuno zdravo, jer bolna bol tijekom napada je popraćena teškim emocionalnim poremećajima. Eritromelalgija kao idiopatska forma je nešto češća kod muškaraca nego kod žena; uglavnom mladi ljudi su bolesni. U rijetkim slučajevima postoji stacionarni tip bolesti.

Sekundarni sindrom eritromelalgije karakterizira lagani tečaj. Intenzitet periferne vaskularne bolesti može biti različita od vremena na vrijeme doživljava osjećaj topline u ekstremitetima i hyperesthesia s prolaznim povećanjem temperature kože do razvoja klasične eritromelalgicheskih kriza. Trofički poremećaji, u pravilu, nisu toliko izraženi kao u primarnom obliku bolesti. Tijek eritromelagičkog fenomena u ovom slučaju ovisi o tijeku bolesti. 

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza eritromelalgije

Dijagnoza se vrši klinički. Istraživanja su provedena kako bi se utvrdili uzroci. Budući da eritromelalgija može prethodi mijeloproliferativnoj bolesti nekoliko godina prije debitiranja, propisane su ponovljene pretrage krvi. Diferencijalna dijagnoza uključuje posttraumatsku refleksnu distrofiju, brachiocefalski sindrom, perifernu neuropatiju, kauzaliju, Fabryjevu bolest i bakterijski panikulitis.

Klinička dijagnoza eritromelalgije treba se temeljiti na sljedećim simptomima: a) pritužbe na paroksizmalnu bol; priroda boli je pulsirajuća, gori, trajanje napadaja od nekoliko minuta ili nekoliko sati do nekoliko dana, interaktivna razdoblja od 10-15 minuta do nekoliko tjedana i više, ponekad s konstantnim povećanjem trajanja napada; ovisnost napada boli na doba godine, doba dana (obično navečer, noću), okolna temperatura, nošenje toplim cipelama, fizički stres, položaj ekstremiteta. Poticanje boli od hodanja na mokrom pijesku, snijegu, hladnim losionima s ledom itd.; b) početnu lokalizaciju boli: u prvom prstu, potplatu, potpetici, nakon čega slijedi širenje na cijelu nogu i dalje; c) simetrija lezije: donji udovi su češće pogođeni, ponekad svi četvero udova, rijetko samo gornji udovi, rijetko druge lokalizacije; d) lokalne promjene: lokalna hiperemija, ponekad s edemom, hiperhidroza; Boja kože najčešće je cyanotic, može biti s cyanotic mjesta, ponekad mramora. Nikad nema trofičnih ulkusa. U nekim slučajevima hiperkeratoza se opaža lamelarnu slojevitu epidermu s dubokim pukotinama.

U diferencijalnoj dijagnozi primarnih i sekundarnih oblika bolesti treba uzeti u obzir sljedeće:

• U sekundarnom obliku:
  • eritromelalgične krize nisu toliko izražene;
  • u pravilu, anamneza bolesti je kraća, a starost pacijenata starija;
  • češće postoje jednostrani porazi;
  • bol i područje lezije su stacionarni i ne napreduju s vremenom;
  • moguće je utvrditi glavnu patnju, čije liječenje dovodi do značajnog smanjenja manifestacija eritromelalgije.
• S primarnim oblikom:
  • Simptomi su akutniji;
  • dob je mlađi, povijest bolesti može se produžiti;
  • s vremenom raste simptomatologija i povećava područje lezije;
  • češće simetrične lezije;
  • s najskrovitijim kliničkim pregledom nije moguće identificirati bolest koja može uzrokovati manifestacije eritromelalgije.

Postoje bolesti periferne cirkulacije krvi, koje se manifestiraju pomoću napada sličnih eritromelalgiji. Do određene mjere, klinička slika eritromelalgije i Raynaudove bolesti je suprotna. Kada Raynaudova napadi dolaze tijekom hladnih i eritromelalgicheskie krize - u toplom vremenu; Raynaud bolest manifestira se spazmi krvnih žila, bljedilo, hladnoću i obamrlost prstiju, rodonalgia - aktivno vazodilatacije, preljeva za krvlju, što toplinu i paljenjem bol u prstima.

Postoje i drugi fenomeni praćeni abnormalnom vazodilatacijom. Najjednostavnija su eritoza, koja pokazuje tendenciju da se crvenilo kože. VM Bekhterev opisao je akroerthrozu - bezbolno crvenilo distalnih dijelova ruku.

Pojava boli tijekom hoda često služi kao izgovor za dijagnozu endarteritisa. Treba imati na umu da je eritromelalgija simetrična lezija koja se javlja kod mladih ljudi, uz očuvanje pulsiranja arterija i bez simptoma isprekidane klaudicije.

Febrilni uvjeti, značajan porast temperature pogođenih udova, kao i promjena u krvnoj slici, nisu karakteristični za ovu bolest. To se razlikuje od erizipela i flegma. Oštra bol i crvenilo kože karakterizirana akutnim rodonalgia ograničeno angioneurotskog tipa edema.

[8], [9]

Liječenje eritromelalgije

Liječenje uključuje isključivanje pregrijavanja, odmora, dajući udove povišenim položajem i hladnim mjestom. Uz primarnu eritromelalgiju, analozi gabapentina i prostaglandina (npr. Misoprostol) mogu biti učinkoviti. Kod sekundarne eritromelalgije liječenje je usmjereno na glavnu patologiju; moguće je koristiti acetilsalicilnu kiselinu ako se razvije mijeloproliferativna bolest.

Rodonalgia Liječenje treba biti složen, uzimajući u obzir sve moguće etioloških čimbenika i njihovo uklanjanje. Čak i kada je primarna bolest uz njegovo liječenje nije izgubljeno značenje kao u idiopatskom obliku rodonalgia primjenjuju vazokontraktori, vitamina B12, gistaminoterapiya uvod novokain, dodjeljivanje različitih vrsta fizioterapije (galvanske ovratnik na Scherbakov, pocinčavanja područje simpatički gangliji, izmjeni topla i hladna kupelji, dvije komore kupelj - sulfid, radon, blato aplikacije na segmentne zone, ultraljubičasto zračenje paravertebral regija DI, DXII), prikazan prokain BIO paklovi DII čvorovi - DIV s porazom od gornjih ekstremiteta, Li - LII - niža. Vrlo učinkovit je upotreba akupunktura, duboko X-zraka na leđne moždine. Pacijenti trebaju nositi lagane cipele, izbjegavati pregrijavanje.

U teškim slučajevima, pribjegavaju operaciji (periarterialna, preganglionska simpatektomija). U idiopatskom obliku bolesti, uz obilježeni sindrom boli, značajan učinak nastaje stereotaksijskom operacijom na bazalnom gangliji [Kandel EI, 1988].