^

Zdravlje

A
A
A

Metabolički poremećaji s uključenjem rožnice

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

U metaboličkim bolestima, bilo koji od slojeva rožnice može biti uključen u patološki proces.

Patologija epitela

Epitel jezgre rožnice može se bojati otrovnim tvarima ili biti uključeni u patološki proces s određenim metaboličkim poremećajima.

  • Klorokin difosfat i hidroksiklor-sulfat su neprozirni u obliku prstena.
  • Amiodarone - karakteristične kovrče, blage točke oblaci.

Subepitelna patologija

To su subepitelni linearni opaciteti, koji imaju radijalni smjer i nalaze se u gornjoj polovici rožnice. Česti sateliti enteropatskog akrodermitisa. Ove promjene karakteriziraju vrtićni oblik. Proces se može komplicirati keratomalazijom.

Simptomi opće patologije uključuju distrofiju noktiju, poremećaje probavnog sustava koji uzrokuju proljev i spor rast djeteta.

Kao terapijska mjera propisana je prehrana obogaćena cinkom.

Stroma

Kod cistinoze dolazi do poremećaja transportne funkcije lizosoma i taloženja cisteina u njima. Kristali cisteina koji se akumuliraju u prednjim dijelovima strome uzrokuju zadebljanje rožnice, poremećaj njegove osjetljivosti, razvoj keratopatije površinskih točaka i rekurentnih erozija.

Prateća patologija cistinozitisa uključuje razvojno kašnjenje, bubrežnu bolest, depigmentaciju kose i kože, pigmentnu retinopatiju. U ranoj dječjoj dobi, cistinoza dovodi do zatajenja bubrega i rane smrti. Razvoj u odraslih osoba, bolest ne utječe na bubrege i ograničena je na pojavu rožnice. Debitirajući u adolescenata, cistinoza u kliničkim manifestacijama nalikuje infantilnom obliku, ali bez odgađanja u razvoju i promjenama kože.

Cisteamin je vrlo učinkovit. S značajnim smanjenjem vida, indicirana je kontinuirana keratoplastika.

Descemet membrana

Wilsonova bolest (Wilson) je nasljedna bolest s poremećajem metabolizma bakra. S ovom patologijom, razina proteina koji prenosi bakar je smanjena u serumu, ali se povećava u tkivima. Očigledno, patološki je gen sličan Menkesovom genu i lokaliziran je u zoni 3ql4.3. Poremećaj se često manifestira bojanjem Descemetove membrane na periferiji rožnice, osobito intenzivne u 12 i 6 sati.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

Postavljanje kristala u rožnicu

Odlaganje kristala u rožnici događa se pod sljedećim uvjetima:

  1. cystinosis;
  2. kristalna degeneracija rožnice (Schnyderova distrofija);
  3. nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza;
  4. kristali mokraćne kiseline;
  5. granularya distrofija i Breetijeva distrofija (Bietti);
  6. multipli mijelom; mohloolʹnaâ gamâpâtiâ;
  7. taloženje kalcija;
  8. sindrom kristalnog taloženja u rožnici, miopatiji, nefropatiji;
  9. tirozinemija tipa II.

U ranoj fazi bolesti, ovaj simptom može se utvrditi samo uz pomoć gonioskopije.

Povezane izmjene uključuju:

  • degeneracija bazalnog ganglija s pojavom tremor;
  • horeoatetoz;
  • promjene u živčanom sustavu i psihi;
  • bojenje bubrežnih tubula s pojavom aminoacidurije;
  • nodularni oblik ciroze.

Ponekad, s Wilsonovom bolešću, katarakti nalikuju suncokretovom cvijetu (vidi poglavlje 14). Liječenje penicilaminom ne daje uvijek učinak, potrebno je presađivanje jetre.

trusted-source[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopatija

Lentoidna keratopatija rezultat je impregnacije Bowman membrane s kalcijem. Glavni uzrok je, u pravilu, kronični upalni proces ili sustavna bolest. Kalcijev odlaganje je u početku lokaliziran unutar oka.

Lentoidna keratopatija je čest populacija takvih uobičajenih poremećaja kao sarkoidoza, paratija-reoidna patologija i multipli mijelom.

U mnogim slučajevima, satelitska bend keratopatija kronične upalne procese, kao što su juvenilni reumatoidni artritis, ipak je bolest (fotografije) i sarkoidoza.

Ovom patologijom učinkoviti su pripravci za cheliranje. U nekim slučajevima, vrpca slična keratopatija se razvija u terminalnim fazama phthisis očne jabučice.

Nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza

Bolest je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. U homozigotnim stanjima i pretkursu postoji centralna tendera neprozirnosti rožnice, a nastaje heterozigotno - arcus senilis. Zajedničke zajedničke bolesti uključuju zatajenje bubrega, anemija i hiperlipidemija.

trusted-source[10], [11]

Arcuate degeneracija rožnice

Lipoidni lukovi rožnice se razvijaju zbog taloženja u perifernim sekcijama stroma fosfolipida, lipoproteina niske gustoće i triglicerida. Luk se češće formira u mladima i prati sljedeće bolesti:

  • obiteljska hiperkolesterolemija (Friedericksonov sindrom, tip II);
  • obitelj hyerlipoproteinemia (tip III);
  • patoloških procesa povezanih s bolestima rožnice, kao što je proljetna keratopatija ili herpes simplex.
  • primarna lipoidna degeneracija rožnice.

Nastajanje luka može se pojaviti iu zdravih ljudi s normalnom razinom lipida u krvnoj plazmi.

trusted-source[12],

Što treba ispitati?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.