Aplastična anemija (hipoplastična anemija): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Aplastična anemija (aplastična anemija) - normochromic normocitnom anemija, rezultat iscrpljenja hematopoetskih matičnih stanica, što dovodi do hipoplazije koštane srži, smanjenje broja leukocita i eritrocitima, trombocitima. Simptomi bolesti uzrokuju teška anemija, trombocitopenija (petechiae, krvarenje) ili leukopenija (infekcija). Dijagnoza zahtijeva prisutnost periferne pancitopenije i nepostojanje prethodnika hemopoeze u koštanoj srži. Za liječenje koristite konj antitimotsitarny globulin i ciklosporin. Uporaba eritropoetina, faktora stimuliranja kolonije granulocita i makrofaga i transplantacije koštane srži može biti djelotvorna.

Pojam "aplastična anemija" podrazumijeva aplaziju koštane srži, koja je povezana s leukopenijom i trombocitopenijom. Djelomična erythroid aplasia ograničena je patologijom eritroidnih serija. Iako su ove dvije bolesti prilično rijetke, aplastična anemija je češća.

[1], [2]

Uzroci aplastična anemija

Tipična aplastična anemija (najčešća kod adolescenata i mladih) idiopatska je u oko 50% slučajeva. Poznato je da se razlog može biti kemijski spojevi (npr benzen, anorganski arsen), zračenje ili lijekova (na primjer, citotoksična sredstva, antibiotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, antikonvulzanti, acetazolamid, soli zlata, penicilamin, kinakrin). Mehanizam je nepoznat, ali manifestacije selektivne preosjetljivosti (vjerojatno genetike) su osnova za razvoj bolesti.

[3], [4], [5]

Simptomi aplastična anemija

Iako je početak aplastične anemije postupno, često tjedana i mjeseci nakon izlaganja toksinima, ponekad može biti akutna. Simptomi ovise o težini pancitopenije. Ozbiljnost simptoma i pritužbi karakterističnih za anemiju (na primjer, bljedilo) obično je vrlo visoka.

Teška pancitopenija uzrokuje petehije, ekcimoze i krvarenje desni, krvarenje u mrežnici i drugim tkivima. Agranulocitoza često prati infekcije koje ugrožavaju život. Splenomegalija je odsutna sve dok nije inducirana transfuzijskom hemosiderozom. Simptomi djelomične eritroidne aplikacije obično su manje intenzivni od aplastične anemije i ovise o stupnju anemije ili popratnih bolesti.

[6], [7]

Obrasci

Rijetka oblik je aplastična anemija Fanconijevu anemiju (vrsta familijarne aplastične anemije s poremećajima kostiju kostura, mikrocefalijom, hipogonadizam, a smeđa pigmentacija kože), koji je uobičajeno u djece s kromosomske aberacije. Fanconi anemija često skriven sve dok se ne pojave komorbiditet (najviše akutne zarazne ili upalne bolesti), što uzrokuje perifernu pancitopeniju. Uz eliminaciju komorbiditet normalizirani periferne krvi, unatoč smanjenju pripravka koštane srži stanica.

Djelomična eritroidnih aplazija može biti akutna ili kronična. Akutni erythroblastopenia - nestanak prekursora koštane srži eritropoeze vrijeme akutnih virusnih infekcija (posebno ljudsko parvoviroza), češće u djece. Trajanje anemije veći od trajanja akutne infekcije. Kronični djelomični eritroidnih aplazija povezane s hemolitičke bolesti, timom, autoimunih procesa i rijetko s lijekove (anksiolitici, antikonvulziv), toksina (Organski fosfati), riboflavin nedostatak te kronična limfocitna leukemija. Rijedak oblik kongenitalne anemije Diamond Black ventilatora obično manifestira tijekom djetinjstva, ali može biti u odrasloj dobi. Ovaj sindrom je u pratnji abnormalnosti kostiju prstiju i niskog rasta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Dijagnostika aplastična anemija

Sumnja se na aplastičnu anemiju u bolesnika s pancitopenijom (npr. Leukociti <1500 / μl, trombociti <50.000 / μl), posebno u mladoj dobi. Pretpostavlja se prisutnost parcijalne erythroid aplasia u bolesnika s anomalijama kostiju kostura i normocitne anemije. Ako se sumnja na anemiju, potreban je pregled koštane srži.

U aplastičnoj anemiji eritrociti su normokromni-normocitni (ponekad granični makro-citopijski). Smanjen je broj leukocita, uglavnom granulocita. Broj trombocita je često manji od 50,000 / μL. Retikulociti su smanjeni ili odsutni. Povećana je željezo u serumu. Staničnost koštane srži oštro se smanjuje. S djelomičnom eritroidnom aplazijom utvrđena je normocitna anemija, retikulocitopenija i povišena razina željeza u serumu, ali s normalnim brojem bijelih krvnih stanica i trombocita. Staničnost i sazrijevanje koštane srži mogu biti normalni, osim za odsutnost eritroidnih progenitorima.

[14], [15], [16], [17]

Liječenje aplastična anemija

Aplastična anemija u terapiji izbora je dodijeliti konja antithymocyte globulin (ATG) od 10 do 20 mg / kg razrijeđene u 500 ml fiziološke otopine i davati intravenozno u trajanju od 4 do 6 sati, u trajanju od 10 dana. Oko 60% pacijenata odgovara na takvu terapiju. Može se primijetiti alergijske reakcije i serumska bolest. Svi pacijenti moraju izvesti test kože (kako bi se utvrdilo alergiju konjskog seruma), nadalje imenovani glukokortikoidi (prednizolon 40 mg / m ² unutar 7-10 dana dnevno ili dok se simptomi smanjenje komplikacija). Djelotvorna terapija je upotreba ciklosporina (5 do 10 mg / kg PO dnevno), koji uzrokuje odgovor u 50% pacijenata koji ne odgovaraju na ATG. Najučinkovitiji kombinacija je ciklosporin i ATG. Ako postoje dodatni teški oblici aplastične anemije i bez odgovora na / ciklosporina stope ATG mogu biti učinkovite transplantacije koštane srži ili citokin tretiranje (EPO granulocita ili kolonija granulocita i makrofaga faktor stimulacije).

Izvođenje transplantacije matičnih stanica ili koštane srži može biti učinkovito kod mladih bolesnika (osobito mlađe od 30 godina), ali zahtijeva prisutnost dvostrukog HLA-kompatibilnog sestru ili kože nepovezanog donora. Prilikom donošenja dijagnoze potrebno je provesti HLA tipizaciju braće i sestara. Budući da transfuzije oštećuju učinkovitost naknadne transplantacije, proizvodi krvi treba propisati kada je apsolutno neophodno.

Postoje slučajevi uspješnu primjenu imunosupresivne terapije (prednizon, ciklosporin ili ciklofosfamid) pri parcijalnom eritroidnih aplazije, posebno u slučaju sumnje na mehanizam autoimune bolesti. Budući da u bolesnika s parcijalnom erythroid aplasia protiv timoma, stanje poboljšava nakon thymectomy, KT se koristi za tražiti sličan fokus i pitanje kirurškog liječenja se razmatra.