Poremećaji koagulacije uslijed cirkulirajućih antikoagulanata: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Cirkulirajući antikoagulansi tipično predstavljena autoantitijela koja neutraliziraju određene koagulacijske faktore in vivo (na primjer, antitijela protiv faktora VIII i V) ili inhibirati fosfolipide proteina vezanog in vitro. Ponekad kasni tip auto-antitijela uzrokuje krvarenje in vivo, vezanje protrombina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Obrasci

Izolacijske antitijela na faktor VIII razvijaju se u 15-30% bolesnika s teškom hemofilijom A kao komplikaciju ponovnog kontakta s normalnim molekulama faktora VIII kao zamjenske terapije.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulansi koji utječu na razinu faktora VIII

Antitijela na faktor VIII ponekad mogu javiti u bolesnika koji nemaju hemofilije, na primjer, kod žena nakon poroda, kao manifestacija sustavne autoimune bolesti krši prolazne imunološkog propisa, u starijih bolesnika u nedostatku drugih bolesti. U bolesnika s antikoagulansima faktora VIII može doći do pojave krvarenja po život.

Plazma koja sadrži antitijela na faktor VIII je karakterizirana porastom djelomičnog tromboplastinskog vremena, koji se ne korigira dodavanjem normalne plazme ili drugog izvora faktora VIII u omjeru 1: 1 za plazmu pacijenta. Ispitivanje se provodi odmah nakon miješanja i nakon inkubacije.

Terapija ciklofosfamidom i glukokortikoidima može smanjiti proizvodnju autoantitijela u bolesnika koji nemaju hemofilija. U žena u postpartum period, autoantitijela mogu nestati spontano.

[12], [13], [14], [15],

Dijagnostika poremećaja koagulacije

Prisustvo cirkulirajućih antikoagulansa treba sumnjati kod bolesnika s teškim krvarenje, povećanje u oba nova parcijalne tromboplasti vremenu i protrombinskog vremena, koje nisu ispravljene ponovljenom ispitivanju za smjese normalne plazme i plazmi pacijenta u omjeru 1: 1.

Antifosfolipidna antitijela obično doprinose razvoju tromboze. Međutim, kod nekih bolesnika, antitijela se vežu na protrombin-fosfolipidni kompleks, inducirajući hipoprotrombinemiju, što može dovesti do označenog krvarenja.

[16], [17], [18], [19], [20]

Liječenje poremećaja koagulacije

Terapija ciklofosfamidom i glukokortikoidima može smanjiti proizvodnju autoantitijela u bolesnika koji nemaju hemofilija. U žena u postpartum period, autoantitijela mogu nestati spontano.