Meningioma frontalnog režnja

Među intrakranijalnim tumorima postoji neoplazma moždanih ovojnica (moždanih ovojnica) koja potječe iz meningotelnih stanica njegove paučine, koja je uz frontalni režanj (lobus frontalis) velikih hemisfera - meningeom frontalnog režnja. U pravilu je takav tumor benigni. [1]

Epidemiologija

Meningiomičesti su tumori moždanih ovojnica i statistički čine 15-18% svih intrakranijalnih tumora. Meningeomi se češće javljaju oko 60. godine života, a njihov rizik raste s godinama.

Benigni meningiomi se identificiraju u 80-81% slučajeva; 17-18% slučajeva su meningeomi gradusa II, a 1-1,7% su meningeomi gradusa III.

Stopa recidiva meningeoma deset godina nakon uklanjanja je 7-25% za benigne tumore i 30-52% za atipične tumore. Ponavljanje anaplastičnih meningioma opaženo je u 50-94% bolesnika.

Dok su benigni tumori moždanih membrana češći kod žena, meningeomi stupnja II i III češći su kod muškaraca. [2]

Uzroci meningeomi frontalnog režnja

Kao i druga dvamozak ljuske (tvrde i meke), paukova mreža (arachnoidea mater) između njih štiti mozak od mehaničkih oštećenja i pruža potporu njegovoj homeostazi.

Arahnoidna ovojnica se formira od mesectoderma neuralnog grebena embrija; nema krvnih žila ni živaca; vezivnotkivnim izbočinama pričvršćena je za donju meku moždanu ovojnicu. Između ovih membrana je subarahnoidalni prostor s tekućinom (cerebrospinalna tekućina), koja cirkulira u mreži trabekula, i ulazi u venske sinuse mozga kroz paukove resice - mikroskopske izdanke paukove ovojnice u duru.

Meningeomi nastaju duž dure mater i pričvršćuju se za nju, ali mogu rasti i prema van (uzrokujući lokalno zadebljanje lubanje). Točni uzroci njihove pojave nepoznati su unatoč brojnim istraživanjima biologije dura mater. U većini slučajeva meningeomi se smatraju sporadičnim neoplazmama, iako se sugerira njihova etiološka povezanost s kromosomskim abnormalnostima i mutacijama gena.

Razlikujući se od mezenhimalnih stanica primarne dura mater, stanice arachnoidea mater mogu biti unutar mozga, gdje pokrivaju prostore koji okružuju neke krvne žile (tzv. Virchow-Robin prostori). Stoga su neki meningeomi intracerebralni i mogu utjecati naprednji režnjevi mozga.

Na temelju histoloških karakteristika meningiomi se dijele na spororastuće benigne (gradus I), atipične (gradus II) - intermedijarni maligni tumori i anaplastične (gradus III) - brzorastući maligni tumori.

Faktori rizika

Stručnjaci razmatraju čimbenike rizika za nastanak meningioma (uključujući frontalni režanj):

• povećana radioaktivna pozadina i izravna izloženost mozga ionizirajućem zračenju;
• pretilost;
• alkoholizam;
• izloženost egzogenim hormonima (estrogeni, progesteron, androgeni);
• Povijest bolesti kao što su genetski uvjetovaneneurofibromatoza tip 2; Hippel-Lindauova bolest (uzrokovana mutacijama u jednom od tumor supresorskih gena); multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN 1); Li-Fraumenijev sindrom, nasljedni sindrom ili Cowdenova bolest.

Patogeneza

Obično se meningeomi formiraju na površini mozga i sporo rastu. Mehanizam nastanka ovih tumora leži u patološkoj mitozi (nekontroliranom umnožavanju) zdravih meningotelnih stanica paukove mreže i citoplazmatskih procesa koji se odvijaju u njima. Ali patogeneza meningeoma nije u potpunosti shvaćena.

Meningotelne stanice tumora ponekad su odvojene tankim fibroznim septama i imaju djelomične fenotipske značajke epitelnih stanica, a njihove klasične histološke značajke vidljive pod mikroskopom uključuju poligonalne ili vretenaste stanice s ovalnim monomorfnim jezgrama, psamomatozna tjelešca (okrugle nakupine kalcija). ), nuklearne pore (perforacija ljuske jezgre), intracitoplazmatske inkluzije eozinofilnog karaktera itd.

Meningiomi frontalnog režnja stupnja II i III obično se pojavljuju kao rastuća masa na vanjskoj ovojnici moždanog tkiva i karakterizirani su invazijom mozga (mogu prodrijeti u moždano tkivo). [3]

Simptomi meningeomi frontalnog režnja

Većina meningeoma je asimptomatska. Nije rijetkost da sporo rastući frontalni meningeom šuti, a prvi znakovi - kada tumor stisne frontalne režnjeve - mogu biti glavobolja, slabost i poremećaj koordinacije pokreta, otežano hodanje, odsutnost, epizode smetenosti, mučnina i povraćanje.

U kasnijim stadijima simptomi ovise o specifičnom području lokalizacije tumora u frontalnom režnju, koje kontrolira stečenu motoriku i geste, planiranje svrhovitih radnji, mišljenje, pažnju, govor, raspoloženje itd.

Na primjer, meningeom frontalnog režnja na lijevoj strani može se očitovati napadajima mišića (kloničkim i toničko-kloničkim) na desnoj strani lica i udova. Isti žarišni konvulzivni napadaji, ali u lijevoj strani lica i lijevim udovima, često se manifestiraju meningioma frontalnog režnja na desnoj strani. Osim toga, s desnom stranom lokalizacije tumora, postojibipolarni afektivni poremećaj i vizualne halucinacije.

Frontalni meningiomi mogu se manifestirati mentalnim poremećajima: anksioznost; pseudodepresija slična shizofreniji - s apatijom, usporenošću i poteškoćama u izražavanju misli; pseudomanični sindrom – s euforijom i pričljivošću. Također se mogu primijetiti abnormalnosti u ponašanju: dezinhibicija, povećana razdražljivost, agresivnost.

Općenito, razvija se sindrom frontalnog režnja, više u publikaciji -Simptomi lezija frontalnog režnja

Neki tumori imaju kalcificirane naslage i kada se one pronađu, dijagnosticira se kalcificirani meningeom frontalnog režnja/opstruktivni meningeom. [4]

Komplikacije i posljedice

Kada je prisutan frontalni menigiom, komplikacije i posljedice kao što su:

• povećan intrakranijalni tlak (zbog oslabljene cirkulacije cerebrospinalne tekućine);
• edem peritumoralnog moždanog tkiva (koji se razvija zbog izlučivanja faktora rasta vaskularnog endotela VEGF-A od strane tumorskih stanica);
• Hiperostoza lubanjskog svoda (u slučajevima primarnih ekstraduralnih meningioma);
• slabost udova do paralize;
• problemi s vidom, pamćenjem i pažnjom;
• gubitak osjeta mirisa;
• Motorafazija;
• progresivni neurološki deficiti.

Tumorske stanice mogu se proširiti na druga područja mozga kroz tekućinu, a meningeomi III. stupnja mogu se proširiti na druge organe.

Dijagnostika meningeomi frontalnog režnja

Dijagnostika počinje neurološkim pregledom bolesnika, ali samo instrumentalnom dijagnostikom moguće je otkriti meningiome. Zlatni standard za oslikavanje intrakranijalnih tumora jemagnetska rezonanca (MRI) mozga. Stručnjaci također mogu koristiti kompjutoriziranu tomografiju s kontrastom i pozitronsku emisijsku tomografiju.

Nakon uklanjanja neoplazme potrebna je biopsija i histološka analiza uzorka tkiva tumora kako bi se odredio njegov tip, gradus i stadij.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno se dijagnoza provodi s arahnoidnom cistom, meningotelnom hiperplazijom, gliomom i astrocitomom, meningealnom karcinomatozom, Lennox-Gasto sindromom itd.

Liječenje meningeomi frontalnog režnja

Benigni meningiom frontalnog režnja raste sporo, a ako ne uzrokuje simptome, najbolje je pratiti njegov rast povremenim MRI pregledima.

Moguće je konzervativno liječenje antineoplastičnim i imunomodulatornim lijekovima; to su lijekovi poput Hydroxyurea,Sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Ali u slučaju brzorastućih tumora, velikih meningeoma i prisutnosti simptoma, potrebno je kirurško liječenje subtotalnom resekcijom tumora.

Terapija zračenjem ili stereotaktička radiokirurgija koristi se za recidive ili rezidualne tumore čiji se kontinuirani rast otkriva drugom MRI pretragom.

Adjuvantno zračenje odnkemoterapija(s bevacizumabom koje sadrži monoklonsko IgG1 protutijelo) može biti potrebno za smanjenje stope recidiva kod djelomično uklonjenih meningeoma i kod atipičnih ili anaplastičnih tumora.

Prevencija

Prevencija nastanka primarnih tumora središnjeg živčanog sustava kao što je meningeom frontalnog režnja nije razvijena.

Prognoza

Ishod bolesnika s benignim meningeomom je povoljan. Prognoza atipičnog ili anaplastičnog meningioma ovisi o pravovremenom otkrivanju tumora (po mogućnosti u ranoj fazi) i adekvatnom liječenju. Trenutno petogodišnja stopa preživljavanja nakon uklanjanja meningioma prelazi 80%, a desetogodišnja stopa preživljavanja iznosi 70%.