Kongenitalna fibroza jetre: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Histološki znakovi kongenitalne fibroze jetre su široki gusti kolagenskih vlaknastih niza koji okružuju nepromijenjene lobule jetre. Nebesa sadrže veliki broj mikroskopskih, potpuno oblikovanih žučnih kanala, od kojih neki sadrže žuči. Granice arterija su normalne ili hipoplastične, dok se veličina vene smanjuje. Nestaje inflamatorna infiltracija. Možda kombinacija s Caroliovim sindromom, kao i kod zajedničke ciste žučnih kanala.
Promatraju se sporadični i obiteljski oblici kongenitalne fibroze jetre, koja je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. Pretpostavlja se da je patogeneza kongenitalne fibroze jetre povezana s poremećajem u stvaranju duktalne ploče interlobularnih žučnih kanala.
Tipično, portalna hipertenzija razvija, ponekad zbog neodgovarajućeg glavnih grana portalne vene, ali češće u vezi s hipoplazije ili kompresije vezivnog tkiva unutar portalne vene grane fibrozne tetive okružuju čvorova.
Istodobna oštećenja bubrega uključuju bubrežnu displaziju, policističku bubrežnu bolest kod odraslih i odraslih, te nefronoftaza (medularni spužvasti bubreg).
Simptomi kongenitalne fibroze jetre
Kongenitalna fibroza jetre često je pogrešna zbog ciroze. Dijagnoza je obično uspostavljena u dobi od 3-10 godina, ali ponekad mnogo kasnije, kod odraslih osoba. Muškarci i žene jednako često pate. Prve manifestacije mogu biti krvarenje iz vene proširene vene jednjaka, izražene asimptomatske hepatomegalije s vrlo gustom rubom jetre, splenomegalije.
Prve kliničke manifestacije kongenitalne fibroze jetre u 16 bolesnika
|
Prikaz |
Broj pacijenata |
Godina pacijenata, godina |
|
Povećanje trbuha |
9 |
2,5-9 |
|
Krvavo povraćanje ili melena |
5 |
3-6 |
|
žutica |
1 |
10 |
|
Anemija |
1 |
16 |
Možda je kombinacija policikstikoze s drugim kongenitalnim anomalijama, osobito bilijarnim traktom, praćeno kolangitisom.
Bolest može biti komplicirana karcinomom, i hepatocelularnom i kolangiokularnom, kao i žljezdanom hiperplazijom.
Dijagnoza kongenitalne fibroze jetre
Razine proteina, serumski bilirubin i aktivnost serumskih transaminaza su obično normalne, ali aktivnost alkalne fosfataze u serumu može se u nekim slučajevima povećavati.
Biopsija jetre je neophodna za utvrđivanje dijagnoze. Njezinu izvedbu može biti komplicirana gusta konzistencija jetre.
Kada se ultrazvuk detektira područja znatno povećane ehogenosti, koja odgovara gustim sojevima vlaknastog tkiva. Kod perkutane ili endoskopijske kolangiografije otkriva se sužavanje intrahepatičnih žučnih kanala, što upućuje na prisutnost fibroze.
Portal venecija otkriva kolateralnu cirkulaciju i normalne ili deformirane intrahepatične grane portalne vene.
Uz ultrazvuk i CT, intravenozna pyelography otkriva cistične promjene u bubrezima ili medularnom spužvom bubrega.
Prognoza i liječenje kongenitalne fibroze jetre
Kongenitalna fibroza jetre treba razlikovati od ciroze jetre, budući da funkcija jetre nije pogoršana, a prognoza je mnogo bolja.
U bolesnika ove skupine, u slučaju krvarenja, dobar učinak osigurava nametanje portocavala anastomoze.
Uzrok smrti pacijenta može poslužiti kao zatajenje bubrega. Uspješna transplantacija bubrega je moguća.
[Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?