Medicinski stručnjak članka

Dječji genetičar, dječji liječnik

Nove publikacije

Povreda razmjene ugljikohidrata kod djece

Alexey Krivenko, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata su skupina zajedničkih nasljednih metaboličkih poremećaja. Ugljikohidrati - jedan od glavnih izvora metaboličke energije u stanici, među kojima posebno mjesto zauzima monosugari - galaktoza, glukoza, fruktoza i polisaharid - glikogen. Ključni supstrat metabolizma energije je glukoza. Kao rezultat glikolize (konverzija glukoze i glikogena u piruvat) i oksidativnu fosforilaciju u mitohondrijima nastaje ATP. Konstantna koncentracija glukoze održava se unosom iz hrane, sintezom de novo u procesu glukoneogeneze i glikogenolize (cijepanje glikogena). Izvori hrane glukoze su polisaharidi i disaharidi (laktoza, maltoza, saharoza). Glukoza se može sintetizirati iz aminokiselina, uglavnom iz alanina (glukoneogeneza), ali taj proces zahtijeva dugo vremena. Glikogena jetre je rezervni oblik glukoze, kada se cijepa, razina glukoze u krvi raste brzo. Glikogen mišićnog tkiva je neophodan za održavanje kontrakcije mišića tijekom razdoblja intenzivne tjelesne aktivnosti.

Galaktoza se formira iz laktoze (disaharid prisutan u mliječnim proizvodima); ovo je najvažniji izvor energije u maloj djeci. Glavni izvori hrane fruktoze su saharoza i fruktoza (voće, povrće, med).

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata podijeljeni su u skupine ovisno o pogođenoj metaboličkoj putanji metabolizma glikogena, metabolizmu fruktoze i metabolizmu galaktoze. Manjkavosti u transportu glukoze i ostalih ugljikohidrata izdvojene su kao zasebna skupina.

ICD-10 KOD

E74.0 Bolesti akumulacije glikogena.
E74.1 Povrede metabolizma fruktoze.
E74.2 Poremećaji u metabolizmu galaktoze.
E74.3 Drugi poremećaji apsorpcije ugljikohidrata u crijevu.
E74.4 Poremećaji piruvatne i glukogenogeneze.
E74.8 Ostali specifični poremećaji metabolizma ugljikohidrata.
E74.9 Povreda metabolizma ugljikohidrata, nespecificirana.

trusted-source [1], [2]