Obiteljska akrogerija (Gottronov sindrom): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Obiteljska akroerija (Gottronov sindrom) je rijetka bolest koju je 1941. Opisao N. Gottron.
Uzroci i patogeneza akroerie obitelji (Gottronov sindrom) nisu potpuno razumljivi. U razvoju bolesti važnu ulogu ima poremećaj strukture i funkcije fibroblasta i sinteze kolagena, hipofunkcije hipofize. Postoje izvještaji o obiteljskim slučajevima bolesti. Trenutno, mnogi dermatolozi smatraju da je akrogija obiteljska nasljedna bolest vezivnog tkiva koja se prenosi autosomnim recesivnim tipom.
Simptomi obitelji acrogeria (Gottronov sindrom). Foci lezija pojavljuju se ili pri rođenju ili u prvim godinama života djeteta. Bolest je češća kod žena. Za razliku od ostalih atrofije kože, patološki proces prati uglavnom na rukama i nogama, rjeđe na licu (uglavnom na nosu), bradi i ušima. Koža stražnjeg dijela i ruke stopala ima starost: suha, tanka, naborana (geradermija), žućkasta boja, prozirna, lako traumatizirana s formiranjem modrica i ožiljaka. Zabilježena je stanjivanje potkožnog masnog tkiva na tim područjima. Prsti su stegnuti konično, četke su male (acromycria), brada je mala; rijetko uočena distrofija zuba i noktiju. Kosa se obično ne mijenja. Druga područja kože također se ne mijenjaju. U literaturi su opisane druge anomalije, prisutnost žarišta poikiloderme i nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika.
Pločice noktiju stopala su deformirane, podvrgnute onikolizi.
Patohistološki. Otkrivanje atrofije dermisa, u manjoj mjeri - potkožno tkivo. Vlakna kolagena su neispravno raspoređena, degenerirana i broj njih je smanjen.
Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena sa stečenim geradermijama, Chernogubov-Ehlers-Danlo sindromom, djecom progeria.
Liječenje akroerie obitelji (Gottronov sindrom) simptomatsko je. Potrebno je zaštititi od utjecaja mehaničkih i fizičkih čimbenika. Pacijenti preporučuju lijekove koji poboljšavaju trofocitet (actovegin, solcoseryl), kreme s vitaminima A i F.
[Što treba ispitati?
Kako ispitati?