Enteropatski akrodermatitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Enteropathic acrodermatitis (sinonim: Danbolta-Kloss sindrom) - rijetke sustavne bolesti uzrokovane nedostatkom cinka u tijelu zbog apsorpcije u crijevu. Karakterizira je prisutnost na koži eritematoznih oštećenja mjehura i mjehura, gubitka kose i dijabetesa. Bolest je autosomno-recipročna, moguće je povezivanje X-veznog tipa.

Moguće X-vezane vrste nasljedstva (samo-iscjeljivanje enteropatskog akrodermatisa) i sporadičnih slučajeva. Nedostatak cinka u tijelu (koncentracije u plazmi se značajno manji 68-112 mcg / dl) dovodi do imunih poremećaja, posebice smanjiti aktivnost T-ubojica, neispravna naknadne hipersenzitivne reakcije, kao i sluz atrofije timusa. Kršenje keratinizacije povezano je s prisutnošću enzima u ovisnosti o ciniku u keratinozomima. S selfoperacijskim enteropatskim acrodermatitisom dolazi do smanjenja cinka u majčinom mlijeku zbog promjene genetskog mehanizma regulacije majke. Sporadični slučajevi mogu biti posljedica sekundarne nedostatak cinka u nedostatku toga u hrani, dugoročno parenteralnu prehranu, malapsorpcijom ili gubitak cinka u upalnih bolesti probavnog trakta, alkoholnom cirozom.

Uzroci i patogeneza enteropatskog akrodermitisa. Smatra se da je razvoj bolesti povezanih s genetski određuje intestinalne malapsorpcije cink, endokrini (adrenokortikoidnih insuficijencije, dijabetes, hipo- ili giperparotireodizm) poremećaja, promjena stanične i humoralne imunosti. Ove promjene dovode do smanjenja aktivnosti T-ubojica. Promjena u reakciji odgođene preosjetljivosti i atrofije timusa. Međutim, kliničke manifestacije akrodermatita enteropathic može razviti s nedostatkom cinka u hrani, dugoročno parenteralnu prehranu, upalne bolesti gastrointestinalnog trakta, alkoholnom cirozom.

Patohistološki. U epidermis označena pojava akantolize, međustanična edem suprabazalne u obliku mjehurića u dermis - Slika nespecifični dermatitis limfohistiocitični infiltraciju oko krvnih žila.

Patologija. Histološka slika nije nespecifična, to je ekcematoidna reakcija. U akutnoj fazi zabilježen je lagani zadebljanje epiderme s djelomičnim piling rožnatog sloja, sa žarišnom parakeratoze međustanične edema suprabazalne mjehurića kako bi se dobilo, ponekad sadrži akantolitička stanice. Mogu se pojaviti nekrotične promjene u epidermisu. U dermis - edemu, perivaskularni limfohistiocitični infiltrati, lokalizirani uglavnom u gornjem dijelu dermisa. Kronične razdoblju postupak promatrana psoriaziformny acanthosis, hiperkeratore s masivnim žarišnom parakeratoze blaga spongioza. Međutim, upalna reakcija u dermis je slična onoj u akutnom razdoblju.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti s psorijazom, buloznom epidermolizom, nasljednim pemfigom, dječjim ekcemom.

Simptomi enteropatskog akrodermitisa. Klinički se očituju osip na koži, alopecija, proljev i fotofobija. Osip pustular, prvenstveno eritemato lik periorifitsialno nalazi na rukama, nogama, kao i na području velikih zglobova iu naborima kože. Uz njihovu spajanju javljaju prilično oštro definirana žarišta, uzimajući u obilne naslage ljusaka i pahuljice, kraste psoriaziformny izgled. Može biti i drugih simptoma: distrofija noktiju, usporavanje rasta, stomatitis, glossitis, mentalni poremećaji. Bolest obično počinje u ranom djetinjstvu. Kliničku sliku karakteriziraju istodobne lezije kože, gastrointestinalni trakt (proljev) i ponekad gubitak kose. U lezijama se može opaziti mokulacija, erozija, prekrivena ozbiljnim i krvavim krvavim krmama i ljuskavim koricama. Ova klinička slika vrlo je slična psoriatskim žarištima. Istovremeno promatrati sluznicu (blcfaritis, konjunktivitis sa fotofobija, upala jezika, stomatitis, itd), gubitak kose (do iznosa ukupnih alopecija), distrofija promjene noktiju, zanoktica. Pacijenti s izrazitom proljevom, iscrpljenost, poremećaji mentalnog razvoja, postaju čudni, razdražljivi.

Prognoza bolesti nije baš povoljna; pacijenti često umiru od popratnih bolesti.

Liječenje enteropatskog akrodermitisa bi trebalo biti složeno. Primjenjuju cinkov oksid (na 0.03-0.15 grama po danu, ovisno o dobi), vitamine (skupina B, A, C, E), s elementima u tragovima (cink, bakar, željezo i slično), sredstva Immunocorrective enteroseptol , eksterno - omekšavajuće kreme, kortikoidne steroidne masti. Pacijenti bi se trebali pridržavati terapije prehranom. Trebali bi jesti više hrane koja sadrži veliku količinu cinka (riba, meso, jaja, mlijeko itd.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]