Idiopatska progresivna atrofija kože

Atrofija kože progresivne idiopatska (sinonimi: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - bolest koja je kronični, blago progresivna atrofija kože difuzno uglavnom ekstenzor površina ekstremiteta u kasnom stadiju razvoja borrelioze.

[1], [2], [3]

Uzroci idiopatske progresivne atrofije kože

Mnogi dermatolozi sugeriraju infektivnu teoriju atrofije kože idiopatskog napretka. Učinkovitost penicilina, razvoj bolesti nakon ugriza krpelja, pozitivne inokulacije patoloških materijala od bolesnika sa zdravom potvrđuju zaraznu prirodu dermatoze. U

Uzročnici su spirochaetes roda Vorelia. Otkrivanje protutijela u bolesnika s akrodermatitisom (uglavnom IgG, rjeđe IgM) uzročnom agensu kronične migracijske eriteme poslužilo je kao osnova za zaključak o zajedničkom odnosu ovih bolesti. Međutim, moguće je da ove dvije bolesti uzrokuju različite, ali povezane spirohete. Heterogenost sojeva označava Wilske et al. (1985). Atrofični proces može započeti nekoliko godina nakon zakašnjelog krpelja, pacijent i dalje ustraje u koži i u fazi atrofičnih promjena. 

[4], [5]

Faktori rizika

Čimbenici pokretanja mogu biti hipotermija, trauma, endokrini i mikrokrižni poremećaji.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Histološki, u prvom koraku, a stanjivanje epidermisa otkrila edem, vazodilataciju, perivaskularnu infiltraciju limfocita i plazma stanica gistotsitov, u gornjim dermis - striplike ponekad odvojeni od područja epidermisa netaknut vezivnog tkiva. U fazi atrofije primijetio stanjivanje slojeva kože, atrofije folikula, lojnih žlijezda, ili njihov izostanak, uništenja ili nestanka elastičnih i kolagenih vlakana.

Pathomorphology

U ranoj fazi postupka označen upalne reakcije, izražena u izgledu striplike infiltraciju kod epidermisu, odvojene od kasnije uskom trakom nemodificirani kolagena i dublje dijelove dermis perivaskularnom infiltrati nastaju čine limfociti i histiociti. Tada tamo atrofičnih promjena dovodi do atrofije epidermisa i zaglađivanje na epidermalnih izrasline, stanjivanje dermisa, uz bubrenje popuštanja kolagenih vlakana u svrhu smanjenja broja i fokalne, pretežno perivaskularne upalne infiltrate. U budućnosti, oštar stanjivanje dermis, koji traje samo 1/2 ili 1/3 normalne debljine kože, to pobrkali masno tkivo. Folikula kose oštro Atrofične ili odsutne žlijezda znojnica u atrofične proces koji se mnogo kasnije. Plovila, u pravilu. Proširio, osobito u dubljim dijelovima dermisa, zidovi su zadebljana u površinskim dijelovima dermisa dramatično smanjio broj plovila, postoje znakovi uništenja. Atrofija je također izložena subkutanom sloju masti.

U žarištu zbijanja kolagena vlakna su zadebljana, homogenizirana, kao u sklerodermi, i u vlaknastim čvorovima oni su hijalinizirani.

Razlikovati ovu bolest od rane faze atrofnih kožnih oblika (striae distensae). Međutim, na posljednjoj, promatrana su karakteristična promjena elastičnih vlakana: njihov nestanak i slabo bojanje prema Weygertovoj metodi. Histološke promjene u žarištima fibrozne zadebljanja dermisa teško se razlikuju od skleroderme.

[9], [10], [11]

Simptomi idiopatske progresivne atrofije kože

Klinički razlikuju početni (upalni) i kasni (atrofični i sklerotski) stupanj. Rane kliničke manifestacije su natečenost, umjerena plavkasto-crvena eritema, malena infiltracija kože. Na koži ekstremiteta može postojati elastično oblikovanje eritema. Postupno, u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci, upalni proces prestaje i dolazi do atrofnih promjena. Koža postaje tanja, postaje suha, naborana, gubi elastičnost, izgleda poput zgužvanog papira za tkivo (Pospelov simptom). Kroz tanke posude za radiografiju kože, s izraženim atrofičnim promjenama vidljive tetive. Postoji lagano ljuštenje, uočeno ili difuzno hiperpigmentiranje koje se izmjenjuje s područjima depigmentacije. Salo i znojenje se smanjuju, kosa pada. Na periferiji žarišta može se promatrati atrofične promjene, slično u kliničkoj slici s antedodermom. U tom razdoblju mogu se razviti česti ili žarišni sklerodermiformni pečati. Linearne brtve obično se nalaze duž ulnarnih i tibijskih kostiju, fokalne - blizu zglobova, na stražnjoj strani stopala. Kao komplikacija, kalcifikacija, amiloidoza, limfoplastika kože, ulceracija, karcinom pločastih stanica, kontraktura zbog vaskularnih vlaknastih i plastičnih tuljana mogu se razviti promjene kostiju.

Razlikovati sljedeće faze bolesti: početni, upalni, atrofični i sklerotični. Za mnoge bolesnike, bolest se neprimjetno razvija, jer se ne promatraju prodromalna subjektivna senzacija. U prvoj fazi pojavljuju se na ekstenzorskim površinama, osobito na deblu i, rijetko, na licu, natečenost i crvenilo kože s nejasnim granicama. Foci crvene boje s ružičastom ili cyanotic bojom mogu imati difuzni ili žarišni znak. Tijekom vremena razvija se test infiltracija. Ponekad nije ispitana. Foci lezija rastu duž periferije, stvaraju trake, na njihovoj površini je beznačajno piling.

Tijekom vremena (u liječenju nekoliko tjedana ili mjeseci) dolazi druga faza - atrofične promjene. U mjestima infiltracije, koža postaje slaba, razrijeđena, bez elastičnosti, suha. Kada bolest napreduje duž periferije fokusa, pojavljuje se corolla hiperemija, a može se primijetiti atrofija mišića i tetive. Zbog kršenja trofičnog znojenja kože se smanjuje, kosa pada.

U 50% pacijenata nalazi se treća - sclerotična faza bolesti. Istodobno, na mjestu atrofičnih promjena razvijaju se stripovi ili fokalne sklerodermske pečate (pseudoscleroderma foci). Za razliku od skleroderme, fokusi imaju upalnu boju s žućkastom bojom i zračnice su vidljive na njihovoj površini.

Neki pacijenti mogu imati periferni neuritis, slabost mišića, promjene u zglobovima, srce, limfadenopatija, povećana ESR, hiperglobulinemija, ponekad i krioglobulinemija.

[12], [13]

Diferencijalna dijagnoza

Bolesti u ranom stadiju razlikovati od vrbanca, rodonalgia, akrocijanozu, drugog i trećeg stadija - od sklerodermije, lihen sclerosis, idiopatska atrofija Pasini-Pierini.

Liječenje idiopatske progresivne atrofije kože

Propisati penicilin na 1000000-4000000 jedinica dnevno, jačajući lijekove. Izvana, na mjestima atrofije, dodaju se sredstva koja poboljšavaju trofičko tkivo, omekšavanje i vitaminizirane kreme.