Anetodermija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Anetodermija (sinonim: uočena atrofija kože) je vrsta atrofije kože koja je karakterizirana odsutnošću elastičnog tkiva.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu potpuno utemeljeni. Postoje podaci o uzročnoj ulozi endokrinih i živčanih poremećaja. To ukazuje na utjecaj neuroendokrinih učinaka. Uloga infekcije (spiroheta) nije isključena, što se očituje slučajevima razvoja bolesti nakon uboda krpelja. Dobar terapeutski učinak terapije penicilinom dopuštao je nekim autorima da predlože zaraznu teoriju nastanka bolesti. Histokemijska istraživanja pokazala su da je početak anetodermije vjerojatno posljedica oslobađanja elastaze iz stanica upalne koncentracije koja elastolizira.

Simptomi atrofije uočene kože (anedodermija). Klinički, postoji nekoliko opcija: Atrofija lezije se susreću u eritematozan korak (tipa Jadassohn Tiberzha) umjesto urtikarootechnyh elementima (tip Pellizari) i klinički netaknutu kožu (tipa Shvenningera Buzzi) prethode. Različite varijante mogu biti za isti pacijent. Epidemije atrofija može biti smješten na bilo kojem dijelu kože, uglavnom na gornjoj polovici tijela, na rukama i licu, oni su mali, prosječni promjer 1-2 cm, su okrugli ili ovalnog oblika, bjelkasto plavkaste boje, sjajna naborane površine. Neki elementi su herniirani poput kila, pritiskom prstima uzrokuju osjećaj pada u prazninu, dok drugi elementi, naprotiv, potonu. Anetodermiya - dio sindrom Blegvada-Haksthauzena (atrofičnih mjesta, plavih bjeloočnica, krhkih kostiju, sive mrene).

Bolest se javlja češće kod žena u dobi od 20 do 40 godina, češće u središnjem dijelu Europe. To je očito povezano, u nekim slučajevima, s povezivanjem anodološke s kroničnim atrofičnim acrodermatitisom uzrokovanim Br. Burdorferi.

Klinički, postoji nekoliko mogućnosti anetodermii: Atrofija lezije nakon proizlaze eritema prethodnog koraka (klasičnog tipa Yatsassona); na vanjskoj nepromijenjenoj koži (tip Schwenninger-Buzzi) i na mjestu urtikarno-edematous elemenata (tip Pellizari).

U klasičnom tipu Jadassonove anetoderme pojavljuju se jednostruka ili višestruka mjesta nepravilnog ovalnog ili okruglog oblika, promjera do 0,5-1 cm, ružičaste ili žućkasto-ružičaste boje. Elementi lezije lokalizirani su češće na prtljažniku, gornjim i donjim ekstremitetima, vratu i licu, no moguće je oštetiti kožu drugih područja. Palmi i potplati obično su bez osipa. Boja se povećava, a unutar 1-2 tjedna njegova veličina doseže 2-3 cm. Opisani su eritematozni plakovi, pa čak i čvorovi velikih veličina. Postupno, bez ikakvih subjektivnih osjeta na mjestu eritematoznog mjesta, razvija se atrofija, koja potječe iz središta točke. Koža na tim mjestima postaje blijeda, naborana, nalik na zgužvanu papir za tkivo; Fokus se malo izdiže iznad razine okolne kože u obliku mekog, hernija sličnog izbijanja kože. Kada pritisnete prst na ovom području kože pojavljuje se dojam praznine (prst pada "duboko"). Zato je ime bolesti: anetos - praznina.

Kod Schwenninger-Buzzi anemodermije, na leđima i gornjim udovima nalaze se i hernijaju izbočena atrofična mjesta. Međutim, za razliku od klasičnog tipa anetodermii Jadassohn žarišta atrofija znatno više strše iznad okolne kože na površini može biti telangiektazija i uvijek nedostaje prvi upalne faze.

Kod urtikarnog tipa, anetodermija se razvija na mjestu blistera, nema subjektivnih osjeta. Kada pritisnete element, prst pada u prazninu.

Uz sve vrste anetodermije, oštar stanjivanje epidermisa, potpuni nestanak elastičnih vlakana i distrofične promjene u kolagenskim vlaknima zabilježene su u središtu atrofije.

Razlikovati primarnu i sekundarnu anetodermiju. Uzrok primarne anetodermije nije poznat. Međutim, često je povezana s bolestima kao što su sklerodermija, gipokomplementemiya, HIV infekcijom, itd .. Sekundarna anetodermiya javlja nakon rezolucije uočio i papularni elementi sekundarne sifilisa, eritemski lupus, guba, sarkoidoza, vulgarne akne i drugi.

Opisana je preuranjena anetodermija (anetoderma prematura) koja se razvija kod djece koja su rođena prerano. Razvoj ove vrste objašnjen je kemijskim, metaboličkim promjenama fetalne kože. Opisan je slučaj anetodermije fetusa u intrauterini život, kada je majka patila od intrauterine borelliosis. Ovaj slučaj ukazuje na postojanje kongenitalne anetodermije.

Patologija. Početne (upalna) faza histološke promjene su nespecifični i karakterizira perivaskularnih infiltrata u dermisu koji se sastoji od limfocita i neutrofilnih granulocita. Kod starijih elemenata može se vidjeti atrofiju epiderme, smanjenje infiltriranja u dermis, a distrofične promjene kolagenskih vlakana (atrofija) korak. Ova bolest karakterizira žarišno ili potpuno odsutnost elastičnih vlakana. Epidermis je u pravilu tanak. U elektronsko-mikroskopskoj studiji o lezijama kože promatrane su promjene elastičnih vlakana u obliku oštrog razrjeđivanja i smanjenja njihovog broja. Prema tim autorima, preostala tanka elastična vlakna sastoje se od središnje smještene amorfne supstance niske elektronske gustoće bez fibrila, ali s njihovom prisutnošću na periferiji vlakana. Otkriti grube fibrilarne mase, u kojima se ponekad nalaze mikrofibrili, ponekad imaju oblik tubula. U nekim vlaknima postoji vacolna distrofija. Vlakna kolagena ne mijenjaju se. Većina fibroblasta s znakovima aktivacije funkcije sinteze. Makrofagi se izmjenjuju s limfocitima, među kojima su i ostatci mrtvih makrofaga, ponekad ovdje postoje plazmociti i pojedinačni bazofili tkiva. J. Pierre i sur. (1984) vjeruju da prisutnost finih vlakana ukazuje na novu sintezu elastičnih vlakana nakon elastolize koja se odvija u ovoj bolesti.

Histogenesis. Oštar pad elastičnih vlakana u lezije zbog, s jedne strane, mogućnost primarnih molekulskih defekata koji se sastoji u smanjenju sinteze i elastina mikrofibrilnog komponenta elastičnih vlakana ili formiranja poremećaj desmosine; S druge strane, nije isključeno da je degradacija elastičnih vlakana uzrokovanih elastaza oslobađa od upalnih stanica, u prvom redu, kao što su neutrofilni granulociti i makrofagotsity. To ukazuje na mogućnost povećanja elastolize, posebice povećanjem omjera elastaze / antielastaza, kako je prikazano u drugim bolestima koje se temelje na gubitak elastičnih vlakana. Postoje dokazi u prilog imunosnim mehanizmima u patogenezi anetodermii, kao što je prikazano od čestih detekcije u infiltrati plazma stanica i veliki broj T-limfocita s pojavnosti među njima T-pomoćne stanice, kao i znak leykoklasticheskogo vaskulitisa s perivaskularnih naslagama IgG, IgM i C3-komponenta nadopunjuju. S obzirom na točkicama kože atrofije u takvim različitim uvjetima kao urtikarija pigmentosa, xanthomatosis, dugoročnu primjenu kortikosteroida, penicilin, regresije mnogih dermatoza (tercijarnog sifilisa, tuberkuloze, lepre), može se pretpostaviti da anetodermiya je heterogena država, koja se temelji na smrt elastična vlakna pod utjecajem raznih razloga. Osim toga, postoje dokazi koji upućuju na postojanje ne samo oblike anetodermii kože, ali i druge oštećenja organa, što se vidi iz kombiniranog anetodermii s cutis laxa.

Liječenje atrofije uočene kože (anedodermija). Preporučuju se pripravci penicilina i antifibrinolitičkih (aminokaproičnih) i restorativnih (vitamina, biostimulanata).

[1], [2], [3], [4], [5]