Eksudativni multiformni eritem: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Erythema multiforme eksudativna - akutna, često recidiv kože i sluznice infektivnog-alergijske geneze, polietiologic bolesti, uglavnom toksični-alergijske geneze, najčešće raste s efektom polja infekcija, posebno virusnih i učinaka lijekova. Ta je bolest prvi put opisala Hebra 1880.

Uzroci i patogeneza eritema multiforme exudative ostaju nejasni. Ali mišljenje mnogih znanstvenika, bolest ima toksično-alergijsko podrijetlo. Bolest se smatra hiperaktivnom reakcijom usmjerenom na keratinocite. U krvnom serumu bolesnika otkrivaju se cirkulirajući imunološki kompleksi i opaža se sastavljanje kompleksa IgM i S3 u krvnim žilama dermisa. Čimbenici pokretanja mogu biti virusne i bakterijske infekcije, lijekovi. Postoji veza s rickettsiosis. Postoje dva oblika bolesti: idiopatska s nepoznatom etiologijom i sekundarnom s identificiranim etiološkim faktorom.

Simptomi eritema multiforme exudative. Klinički manifestiraju mali eritematoznim edematoznim mjesta, makulopapularni osip s ekscentričnim rasta kako bi se dobilo dvostruko sklop elemenata zbog svjetlije i cyanotic periferne središnjem dijelu. Može postojati prstenasto oblikovane figure, mjehurići, au nekim slučajevima mjehurići s prozirnim ili hemoragičnim sadržajima, vegetacijom. Poželjno mjesto - površine ekstenzora, osobito gornji udovi. Često se javljaju osipe na sluznici, što je tipičnije za bulozni oblik eksudativne multiformne eriteme. Najteža klinička varijanta buloznog oblika bolesti je Stevens-Johnsonov sindrom, koji se javlja s visokom temperaturom, bolovima zglobova. Mogu biti znakovi miokardijske distrofije i oštećenja drugih unutarnjih organa (hepatitis, bronhitis, itd.). Izraženo je sklonost višestrukom eksudativnom eritemu na relapsu, osobito u proljeće i jesen.

U kliničkoj praksi razlikuju se dva oblika višestrukog exudativnog eritema - idiopatska (klasična) i simptomatska. Kod idiopatskog oblika obično nije moguće uspostaviti etiološki faktor. S simptomatskim oblikom, poznat je određeni precipitator.

Idiopatska (klasična) forma obično počinje s prodromalnim pojavama (slabost, glavobolje, groznica). Nakon 2-3 dana akutne pojavljuju simetrične ograničene mrlje ili papula edematozni spljošteni kružni ili ovalnog oblika, veličine 3-15 mm, ružičasto-crvene ili svijetlo crvene boje, povećanje u opsegu. Periferni jastuk stječe cyanotic nijansu, središnji dio tone. U središtu pojedinih osipa nastaju novi papularni elementi s istim ciklusom razvoja. Na površini stanica ili na neoštećena koža ima šarolik mjehurići, mjehurići s seroznog ili hemoragijska sadržaja okružen uskim rubom upalne ( „ptičje simptom”). Nakon nekog vremena, mjehurići padaju i njihovi okviri postaju cyanotic. U takvim područjima nastaju koncentrične figure - herpes iris. Njihov gusti pokrov se otvara i nastaju erozije, koje se brzo oblažu krvavim krmama.

Povoljni položaj elemenata je ekstenzorska površina gornjih ekstremiteta, uglavnom podlaktica i ruku, ali se mogu nalaziti i na drugim područjima - lice, vrat, noge i pustinjak.

Oštećenje sluznice i usnica javlja se u oko 30% bolesnika. U početku postoji edem i hiperemija, a za 1-2 dana postoje mjehurići ili mjehurići. Brzo se otvaraju, otkrivajući krvave svijetle crvene boje erozije, na rubovima kojih se pokrivaju ostaci guma. Usne se nabrekle, crvena je granica prekrivena krvavim i prljavim kore i više ili manje dubokim pukotinama. Zbog teške bolnosti, vrlo je teško jesti. Ishod je u većini slučajeva povoljan, bolest obično traje 15-20 dana i nestaje bez traga, rijetko na mjestima osipa neko vrijeme postoji malena pigmentacija. Ponekad se proces može transformirati u Stevens-Johnsonov sindrom. Za idiopatski oblik, karakteristična je sezonalnost bolesti (u proljeće i jesen) i relaps.

S simptomatičnim oblikom, osip se pojavljuje slično klasičnoj erudivnoj eritemama. Za razliku od klasičnog tipa, pojava bolesti povezana je s primanjem određenog agenta, nema sezonske, proces je češći. Osim toga, koža lica i prtljažnika nije manje pogođena, cyanotska sjena osipa nije toliko izražena, prstenasti i prelijevajući osip, itd., Može biti odsutan.

Ekstudativna eritema multiforme droga uglavnom je fiksna priroda. Od morfoloških elemenata prevladavaju mjehurići, osobito kada se proces lokalizira u usnoj šupljini i na genitalnim organima.

Ovisno o kliničkoj slici osipa, razlikuju se uočene, oplodne, papularne, spotty-papularne, vezikularne, bulozni ili bulozni oblici eksudativne eriteme.

Histopatologija eritema multiforme exudative. Histopatološka slika ovisi o kliničkoj prirodi osipa. Poznato je kod uočenog papularnog oblika u epidermisu spongija i unutarstaničnog edema. Kožna papilarni sloj uočena perivaskunyarny edema i infiltraciju. Infiltrirati sastavljen od limfocita i brojnih polimorfonuklearnih leukocita, eozinofila i ponekad bulozni osip Kada se mjehurići lokaliziran u epidermisu i samo u starim osip ponekad mogu biti otkrivene intraepidermalni. Fenomen acantholysis uvijek je odsutan. Ponekad su vidljivi ekstravazi eritrocita bez znakova vaskulitisa.

Pathomorphology of erythema multiforme exudative. Karakteristične promjene u epidermisu i dermis, ali u nekim slučajevima epidermis prevladava, u drugima - dermis. U tom smislu, postoje tri vrste lezija: dermalno, miješano dermoepidermalno i epidermalno.

Kod dermalnog tipa uočava se infiltracija dermisa različitih intenziteta, ponekad zauzimajući skoro sve njezine debljine. Infiltrati se sastoje od limfocita, neutrofila i eozinofila, granulocita. Kada se edem papilarnog sloja dermisa izolira, mogu nastati mjehurići koji su prekriveni epidermom zajedno s bazalnom membranom.

Dermoepidermalni tip karakterizira prisutnost mononuklearnog infiltrata, koji se nalazi ne samo perivaskularno nego i blizu dermoepidermalnog čvora. U bazalnim stanicama postoji hidrofilna degeneracija, u prickly - necrobiotic promjene. U nekim područjima, infiltrirane stanice prodiru u epidermu i, kao rezultat spongiosa, mogu formirati intraepidermalne vezikule. Hidropna degeneracija bazalnih stanica u kombinaciji s izraženim edemom papilarnog dermisa može dovesti do formiranja subepidermalnih blistera. Vrlo često nastaju ekstravaze iz eritrocita u tom tipu.

Kod epilermaadium tipa u dermisu, vidljivo je samo slaba infiltracija, uglavnom oko površinskih posuda. Kao dijelu epiderme, čak i na rane faze su skupine s epitelnim nekroze pojava, koje se zatim lizirane i spajanje u kontinuiranom homogene mase, kako bi se dobilo se odvoji potkožnim mjehura. Ova slika je slična onoj kod toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom). Ponekad necrobiotic promjene uočene u površinske dijelove epiderme i edem dovesti do stvaranja mjehurića podrogovyh s daljnjim odbijanjem gornjih dijelova. U tim je slučajevima teško razlikovati egzudativnu eritema multiforme od herpetiformnog dermatitisa i buloznog pemfigoida.

Histogeneza eritema multiforme exudative. Glavni mehanizam razvoja bolesti najvjerojatnije je imun. Pacijenti otkriven izravna imunofluorescencija mikroskopije međustanične visokog titra cirkulirajućih antitijela, ali rezultati izravna imunofluorescencija mikroskopije negativne bolesnog tkiva. Ta protutijela mogu popraviti komplement, za razliku od antitijela u pemfigusu. Znanstvenici su pronašli povećanje broja limfokina, faktora makrofaga, što ukazuje na stanični imuni odgovor. U staničnim infiltratom u dermis otkrivena pretežno T pomoćne limfocite (CD4 +) i u epidermi - poželjno citotoksični T limfociti (CD8 +). Imunološki kompleksi također su uključeni u patogenezu, što se prvenstveno manifestira oštećenjem zidova krvnih žila kože. Stoga se predlaže da se razvije kombinirani imunološki odgovor, uključujući kasni tip preosjetljivosti (tip IV) i alergijsku reakciju imunokompleksa (tip III). Otkriveno je povezivanje bolesti s antigenom HLA-DQB1.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s fiksnim sulfa eritem disseminirovapnoy eritematozni lupus, eritema nodosum, bulozni pemfigoid, pemfigus, urtikarija, alergijska vaskulitis.

Liječenje eritema multiforme exudative. Kada točkama, a svjetlo papularni bulozne oblika za liječenje simptomatske - hiposenzibilizacija (dodatke kalcija, natrij tiosulfat), antihistaminici i izvana - anilin bojila, kortikosteroidi. U teškim slučajevima kortikosteroidi se daju oralno (50-60 mg / dan). Ili s injekcijom, u prisutnosti sekundarne infekcije - antibiotici, herpetične zaraze - antivirusnih (aciklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]