Maligna atrofična papuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Papulozu maligni atrofirali (syn. Smrtonosne sindrom crijevne kože, diseminirane koža intestinalni thromboangiitis Kelmeyera, Degosa bolest) - rijetka bolest u kojoj simptomi uključuju lezije kože i unutarnjih organa (posebice tankog crijeva), što je rezultiralo endotrombovaskulitom vjerojatno autoimunog porijekla , Uloga virusne infekcije u razvoju bolesti još nije dokazana.

Simptomi papuloze maligne atrofije

Papuloza maligna atrofija obično se razvija u mladoj dobi, rjeđe u djece. Osim u pojedinačnim slučajevima, proces počinje s osipom kože, koji dugo, ponekad i nekoliko godina može ostati jedini klinički simptom bolesti. Osip se sastoji od izoliranih razbacanih blijedo ružičastih papula promjera od 2 do 10 mm. Srednjem dijelu sudopera postupno postaje bijela, zemljani, a konzervirana perifernom kuglicom postaje plavičasta nijansa na njezinoj površini vidljivoj teleangiektazijom. Osip, nekoliko na početku, može tijekom vremena povećati broj i pokriti cijelu kožu. Neki od njih regresiraju, ostavljajući "žigom" ožiljke, ali ih zamjenjuju novi. Najčešće se papule nalaze na prtljažniku i proksimalnim dijelovima udova. Nakon relativno mirno razdoblje, karakterizira samo simptome kožnih iznenada dolazi druga faza - pobijediti na gastrointestinalni trakt tankog crijeva s perforacijom, peritonitisa, koja je glavni uzrok smrti.

Postoje slučajevi moždanog infarkta, te značajne promjene u središnjem i perifernom živčanom sustavu, oku, oralna sluznica bez znakova oštećenja probavnog trakta, unatoč višegodišnjim bolesti.

Pathomorphology of papulosis malignus atrophy. Početni promjene na koži su ishemijske miokardijalne prema široku bazu u epidermisu, ima amorfan tvore masa blijedo obojene s hematoksilinom i eozinom. Toluidin plavo je metakromatski obojena u ružičasto-lila boja kao rezultat prisutnosti osam glikozaminoglikana. Tipična je slaba upalna reakcija oko nekrotičnog fokusa, a na periferiji se otkrivaju samo male koncentracije mononuklearnih stanica. Epiderme u području infarkta su atrofične. Uglavnom s nekrotičnim promjenama u epitelnim stanicama, kada se taljenje nekrotičnih masa može odvojiti od dermisa. Najčešće su odsutni folikuli i posude za kosu u središtu nekroze.

U kasnijim fazama, kolagen vlakna se pojavljuju u infarktnoj zoni, djelomično hijalinerizirani, raspoređeni u obliku snopova u različitim smjerovima. Stanični elementi obično su vrlo mali. Između paketa kolagena možete vidjeti pojedinačna mala nekrotična područja.

Histogeneza papuloze maligne atrofije. Uzrok infarkta miokarda je uništavanje malih arterija i arteriola u obliku endovaskularne bolesti. Karakterizirana proliferacijom intima i oteklina endotelnih stanica, često uz trombozu. U središnjoj zoni infarkta detektira se defekt fibrinolize. Čimbenici koji oštećuju endotel nisu poznati, ali se pretpostavlja da su to mononuklearni leukociti. Izravnim imunofluorescencije u žile dermis dijelova otkriva naslage IgM ili IgG, povezan s komponentu komplementa C3 koji mogu biti indikativni za imunoloških poremećaja koji dovode do endovaskulitu. Ponekad se identificiraju granulirane naslage komponenti komplementa IgG, IgA i C3 duž dermoepidermalne zone, kao i oko male vene.

U studijama elektronskog mikroskopa, čestice koje nalikuju paramiksovirusima pronađene su u nekim endotelnim stanicama. Iako je otkriven u lezije taloženja glukozaminoglikana, većina autora se odnose na sekundarnim promjenama na ishemijskom području, postoje zagovornici teorije progresije bolesti u mutsinoza pozadini kože. Uloga genetičkih čimbenika je moguća.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]